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La frecuencia de uveítis es relativamente baja en niños menores de 16 años de edad. Aunque estimar la frecuencia real de esta patología es ciertamente difícil al no existir estudios dentro de este grupo de edad, una incidencia aproximada de un 8% puede extrapolarse de los datos habidos en la literatura mundial (1). Dentro de los patrones de uveítis en la población pediátrica, Tugal-Tutkun y Havrilkova revisaron 130 pacientes con uveítis de debut antes de los 16 años de edad, encontrando como más prevalente dentro de este grupo la uveítis asociada a artritis reumatoide juvenil (41,5%), seguida de la uveítis idiopática (21,5%) y, por último, pars planitis (15,3%) (2). La pars planitis o uveítis intermedia idiopática es asintomática, en ocasiones, hasta que una progresión avanzada de la enfermedad provoca disminución en la agudeza visual. En otras ocasiones, la actividad inflamatoria en tan importante que provoca alteraciones visuales tempranas, frecuentemente miodesopsias, que son referidas por niños con edad suficiente para ello.
Dado que el ojo se mantiene característicamente no inyectado, existen pocos datos que llamen la atención de los padres hasta que el niño aqueje alteración visual o presente un estrabismo secundario a ésta si es muy pequeño.
Un diagnóstico, por tanto, temprano, está basado en los hallazgos exploratorios oftalmológicos. Puede coexistir con afectación de polo anterior y ser diagnosticada a la vez que ésta, lo cual ocurre sólo en un 10% de los casos de pars planitis. Lo más frecuente es, por otro lado, que en fases iniciales de la enfermedad, la presencia de células en vítreo anterior y espacio de Berger sea el único signo apreciable en la exploración rutinaria. Inicialmente esta celularidad es fina, pero durante el transcurso de la enfermedad puede existir agregación celular pudiendo adquirir un estado fibrilar en el tercio anterior de la cavidad vítrea.
Posiblemente el signo oftalmoscópico más característico de la pars planitis sean los bancos de nieve o «snowbanks» localizados a nivel de pars plana y visibles en ocasiones desde fases muy tempranas de la enfermedad mediante indentación escleral. Estos bancos de nieve consisten en una malla fibroglial que parece originarse de fibras de colágeno de la base del vítreo y astrocitos fibrosos provenientes de la retina, y vascular, que contienen fibrocitos, células inflamatorias mononucleares y células hiperplásicas del EPR de la pars plana (3). Estos cambios, en definitiva, reflejan un proceso inflamatorio que afecta conjuntamente tanto a la retina periférica como a la base del vítreo. Otros signos oftalmoscópicos apreciables de este proceso son la vasculitis retiniana periférica con envainamiento tanto de arteriolas como de vénulas, edema peripapilar y edema macular quístico. Cuando la agudeza visual es de 20/30 o menor, un edema macular cistoide es oftalmológicamente visible con frecuencia. En el curso más tardío de la pars planitis, estos cambios cistoides pueden lobularse y llegar a provocar hemorragias maculares.
Un hallazgo inconstante en esta patología es la neovascularización de la retina periférica y hemorragia vítrea. La retinosquisis, por otro lado, es un hallazgo frecuente, al contrario que otros como desprendimientos retinianos (regmatógenos, traccionales o exudativos), hemangiomas o aneurismas periféricos similares a los que aparecen en la enfermedad de Coats, neuritis óptica o neovascularización del nervio óptico (5). Respecto a los desprendimientos de retina, Brockhurst y Schepens los clasificaron en función a su gravedad y respuesta al tratamiento quirúrgico, proporcionales ambos a la severidad y duración de la uveítis. Las categorías establecidas por estos autores incluyen: desprendimientos asociados a uveítis periféricas leves, con pequeños desgarros en la ora serrata vecina a un foco inflamatorio; los asociados a uveítis crónica moderada, con desgarros mayores habitualmente en el borde posterior de un foco de exudado masivo, causando un desprendimiento progresivo con una retina quística adelgazada que recuerda a la retinosquisis; los asociados a uveítis crónica severa, con grandes desgarros retinianos, proliferación celular y vascularización moderada de la cavidad vítrea; y los asociados, por último, a uveí tis con marcada vascularización y organización vítrea que provoca una membrana ciclítica y un desprendimiento total y organizado (6). En fases más avanzadas de la pars planitis es habitual el desarrollo de una catarata subcapsular posterior, que además de contribuir a un empeoramiento de la agudeza visual, hace más difícil el control oftalmoscópico del ojo. El desarrollo de esta opacidad de cristalino también se ha descrito como clínica inicial, llegándose a un diagnóstico correcto mediante la identificación de los bancos de nieve por medio de biomicroscopia ultrasónica, de incuestionable valor en una situación como ésta (7,8). También se ha asociado la opacificación del cristalino a un riesgo mayor de sufrir un desprendimiento de retina, riesgo estadísticamente significativo en la serie estudiada por Malinowski y Pulido (9). Existen ciertas patologías que se asocian a pars planitis y que hay que descartar ante cualquier niño en el que llegue a este diagnóstico. Estas son: esclerosis múltiple, frecuentemente con historia familiar (11% de los pacientes con EM de la serie de Malinowski y Pulido (9) tenían historia positiva de EM dentro de los familiares de primer grado) (5,10), toxocariasis, sarcoidosis (oscila entre 10 y 22% según las series) (5) y enfermedad de Whipple (2,5%), esta última con una forma de presentación análoga a la pars planitis (5). En los niños, otras asociaciones como son la enfermedad de Behçet o la enfermedad de Lyme, son extremadamente raras. Con todo, las pars planitis de causa desconocida son las más frecuentes tanto en la población adulta como en la pediátrica. Malinowski, Pulido et al. correlacionan el HLA DR-2 con pars planitis en un 70%, siempre que se asocie en el momento del diagnóstico o posteriormente a esclerosis múltiple (11). Esta asociación está ampliamente corroborada por otros como Raja et al (12) y Tang (13), que encuentran una asociación significativa entre visualización en el fondo de ojo de periflebitis, positividad para HLA-DR 15 (que codifica para uno de los dos subtipos de HLA-DR 2) y coexistencia o posterior desarrollo de esclerosis múltiple. Respecto al abordaje terapéutico de las pars planitis, a pesar de los ensayos con diferentes sustancias como Tacrolimus (FK506) (14) con buenos resultados, mundialmente se sigue respetando el algoritmo terapéutico descrito por Conrad en el capítulo 56 del volumen 4 del Duane’s Ophthalmology Textbook (1), que aconseja iniciar tratamiento corticoideo tópico asociado a cicloplegía cuando la agudeza visual sea 20/40 o mayor. Si la visión es menor a 20/40, existen condensaciones vítreas o exudación subretiniana, es aconsejable iniciar tratamiento corticoideo periocular, que mejora la agudeza visual y la actividad inflamatoria con pocas complicaciones secundarias como aumento transitorio de presión intraocular o ptosis media (15,16), y que se puede repetir semanalmente hasta 6 dosiss (1). De no ser suficiente, se puede intentar tratamiento esteroideo sistémico (17), asociado o no a ciclospori na A (18) así como la posibilidad de utilizar ciclosporina como tratamiento único (19,20). Las opciones quirúrgicas de cara a tratar una pars planitis incontrolable médicamente, incluyen, como más extendida, la crioterapia (21-23), con mejoras en la agudeza visual que varían entre un 25 y un 61% según la publicación. Otra opción para tratar complicaciones asociadas a pars planitis y mejorar la visión, de relativamente reciente incorporación es la fotocoagulación periférica (24,25), con buenos resultados, ya sea asociada o no a vitrectomía. Existe una referencia en la literatura en relación al beneficio de una vitrectomía posterior en niños con uveítis intermedia crónica, considerándose ésta como un método relativamente seguro y exitoso, que de realizarse en estadios tempranos de la enfermedad, previene complicaciones irreversibles y posibles ambliopías (26). Por último, como sabemos, las pars planitis pueden asociar complicaciones que requieran una actitud quirúrgica concreta destinada a intentar resolverlas, entre las que cabe destacar el glaucoma secundario (en 4% aproximadamente) (6), cataratas visualmente significativas (14,8%) (9), los desprendimientos de retina o membranas epirretinianas (27), que pueden ser abordadas quirúrgicamente a estas edades con un éxito y beneficio considerables (28). Respecto al glaucoma secundario a uveítis, Merayo-Lloves et al, en su revisión publicada en 1999 tras un seguimiento de los enfermos estudiados durante 10 años, destacan que del 9,6% de enfermos con uveítis que desarrollan un glaucoma secundario, sólo un 4% se deben a pars planitis y que dentro de la población pediátrica, la uveí tis más relacionada a esta complicación es aquella asociada con la artritis reumatoidea juvenil, un 16% de sus casos (29). Ya en 1964, Kimura y Hogan describieron los signos clínicos propios de este tipo de uveítis y sus complicaciones, revisando una serie de 136 casos y su evolución clínica. Concluyeron que un 50% de sus casos sufrió un empeoramiemto clínico dentro de todo el tiempo de seguimiento (20 años), ocurriendo la mayoría de éstos durante los primeros 5 años de evolución de la enfermedad. De similar modo concluyen que el empeoramiento es mayor y más temprano cuanto mayor sea la severidad del cuadro inicial. Estos autores refieren su impresión clínica respecto a que la enfermedad tiene una evolución más lenta en la población infantil (4).
NUESTRA EXPERIENCIA Hemos revisado 10 niños (17 ojos) diagnosticados en nuestro servicio de oftalmología infantil desde 1992 a febrero de 2000. La edad media de presentación de síntomas fue de 10 años y 1 mes (con el paciente más joven de 7 años y el mayor de 11 años y 9 meses). Todos ellos son de raza blanca, 60% de los pacientes son varones y 40% mujeres. Encontramos afectación bilateral en un 60% de los casos, menor al 77,5% de Henderly u 80% de Rodríguez, según refleja la revisión que en 1998 presenta la Asociación Americana de Retina en un apartado dedicado a pars planitis. Los síntomas de debut de la enfermedad fueron: visión borrosa y/o disminución de agudeza visual (4/10 niños) y dolor (1/10). 3/10 niños fueron remitidos a la consulta con un diagnóstico ya establecido, por mostrar resistencia al tratamiento intentado. En 1 de los 10 niños se hizo un diagnóstico casual durante una revisión oftalmológica de rutina y en uno de los casos no está registrada la forma de debut. En uno de los niños que debutó con disminución de agudeza visual, el origen de éste fue una hemorragia vítrea, forma no frecuente de debut de una pars planitis, pero ya descrita en la literatura (30). En cuanto a los signos oftalmológicos, existe un paralelismo a los descritos por Pulido en la revisión mencionada con anterioridad, encontrando: hiperemia conjuntivo-ciliar en 1/10 casos; precipitados queráticos finos no pigmentados en 1/10; Tyndall positivo en cámara anterior en 3/10 niños; fibrina en cámara anterior en 1/10 de manera espontánea y en otro niño secundariamente a cirugía de cataratas; sinequias posteriores en 2/10 pacientes; glaucoma presumiblemente inducido por corticoides en 1/10 (2 ojos, uno de ellos en tratamiento actualmente con betabloqueante tópico cada 12 h), sin presentarse ningún otro tipo de glaucoma en toda la serie; catarata secundaria a inflamación y/o tratamiento corticoideo en 1/10.
Respecto al polo posterior, observamos: Tyndall vítreo positivo en 4/10 niños, bancos de nieve en 8/10 y hemorragia vítrea únicamente en un caso, aunque de repetición (y un solo ojo). Ha aparecido por el momento, un único caso de edema macular cistoide, y sólo 2 casos de periflebitis. En cuanto a la retina, apreciamos DR en un caso (que podríamos englobar en le tercera categoría de acuerdo a la clasificación descrita por Brockhurst y Schepens, y a la que ya se ha hecho referencia anteriormente) (6), tracciones fibrosas en otro, atrofia retiniana en otro y retinosquisis en 2 ojos de dos niños. En ningún caso hemos apreciado afectación del nervio óptico, ni en forma de neuritis ni de vascularización anormal del mismo. En ninguno de los niños, tras amplio estudio sistémico en combinación con el servicio de Pediatría, se llegó a un diagnóstico de enfermedad de base o asociada a la alteración ocular, sin existir en ninguno de ellos asociación con HLA más prevalente según otras series (11-13). Siguiendo la pauta terapéutica más extendida, la actitud con los pacientes en función de su respuesta al tratamiento y mejoría sintomática y funcional, fue la siguiente:
Estos dos últimos grupos sufrieron un tratamiento combinado al ser la pars planitis resistente a una primera aproximación terapéutica con corticoides tópicos. La terapia sistémica se utilizó temporalmente (durante cinco meses) en un niño que presentaba bancos de nieve y retinosquisis de localización inferior en AO y de manera mantenida aún en la actualidad en una niña con bancos de nieve y hemovítreos de repetición. Ninguno de los niños recibió tratamiento con ciclosporina A. Cirugía de las complicaciones:
La implantación de una LIO en la cirugía de cataratas en pacientes con uveítis intermedias es un aspecto ampliamente discutido, sin embargo, la revisión de la literatura de los últimos años ofrece la esperanza de una buena recuperación visual en este tipo de cirugía en ciertos casos seleccionados, con un buen manejo del período postquirúrgico con esteroides locales, teniendo que recurrir en ciertos casos a su uso vía sistémica o incluso a otro tipo de inmunosupresión en casos esporádicos. No fue éste el caso en nuestros dos pacientes, donde el tratamiento tópico fue suficiente tras la cirugía, y donde no se produjeron otras complicaciones. Los factores realmente limitantes en cuanto a recuperación visual tras la cirugía de la catarata en estos pacientes viene determinada por otras complicaciones asociadas a las uveítis intermedias, como el edema macular quístico, la formación de membranas epirretinianas o los desprendimientos de retina (31-33).
Tras un tiempo de seguimiento medio de 26,33 meses (desviación estándar de 10,55 meses; con un mínimo de 6 meses y un máximo de 34 meses), podemos concluir que las medidas terapéuticas decididas en función del estado anatómico y funcional de cada ojo, han resultado beneficiosas, ya que la agudeza visual media inicial de los ojos afectados fue de 0,6 de Snellen y mejoró postratamiento a una media de 0,8 de Snellen.
BIBLIOGRAFÍA
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