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1. Introducción Si bien el diagnóstico del retinoblastoma (RTB) utilizando estas técnicas ya ha sido tratado de forma más resumida dentro de otro capítulo de este libro, creemos que debemos profundizar más en el uso tanto de la tomografía computada (TC) como de la resonancia magnética (RM) en el diagnóstico y el control del tratamiento de esta entidad, ya que, si bien la terapéutica quirúrgica sigue siendo fundamental, se están utilizando otras formas de actuación sobre este tumor que requieren de rigurosos y frecuentes controles de imagen con estas técnicas para poder decidir si dichas conductas terapéuticas son eficaces o bien se debe recurrir a la cirugía. Por ello, en este capítulo trataremos en mayor detalle las aplicaciones diagnósticas de estos métodos de imagen, en especial en su utilidad en los tratamientos previos a la enucleación que, lógicamente, debe ser la última opción cuando fallen las demás.
2. Papel de TC y RM en el diagnóstico deL RETINOBLASTOMA El primer paso a la hora de decidir el tratamiento más correcto para un RTB es un diagnóstico lo más exacto y completo posible. Aunque este diagnóstico inicial es fundamentalmente oftalmoscópico (1), no por ello disminuye el papel de las técnicas de imagen, aunque su función primordial no sea la detección primaria de la patología. Los objetivos del diagnóstico por imagen en el RB (2) son los siguientes:
Las técnicas de diagnóstico por imagen que muestran mayor utilidad en el diagnóstico del RTB son la ultrasonografía (US), tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Tradicionalmente la US ha sido la más utilizada por su alta resolución para ver lesiones de pequeño tamaño (2 mm según algunos autores) (3) y para valorar calcificaciones (detectadas en un 90-95%, un 5-10% de los RB no muestran calcio) (1,2), como por su inocuidad al no utilizar radiación ionizante y poder ser empleada sin necesidad de anestesia. Sin embargo, su uso se ha complementado (4) con otras técnicas conforme éstas han resultado más accesibles y han progresado, aportando innovaciones como la TC helicoidal que permite realizar exploraciones más rápidas, evitando la anestesia en muchos casos, o las secuencias turbo de la RM que han disminuido significativamente los tiempos de exploración. No obstante aún no hay un criterio unánime con respecto a la indicación de cada una de estas pruebas. Algunos autores propugnan la ecografía como método de elección (3) para detectar calcificaciones incluso de un tamaño menor a 2 mm (1,2,5). La RM muestra una significativa menor sensibilidad en la detección del calcio que la TC o la US pero supera a estas dos técnicas en la valoración de la extensión a coroides, n. óptico... la diseminación en el SNC y en el diagnóstico diferencial con entidades que simulan al RTB (1-3,5,6). En este contexto, la mayoría de los protocolos abogan por la US y el TC orbitario como prueba de elección para confirmación del diagnóstico de RTB (dada su sensibilidad para detectar calcio) y por la RM para valoración de su extensión local y en el SNC, diagnóstico diferencial, así como para una medición de tamaño previa a posibles tratamientos y controles sucesivos de regresión de las tumoraciones. Lo ideal es usar las tres técnicas en principio y controles sucesivos con US y RM.
3. Diagnóstico de RB mediante TC El protocolo típico de TC orbitaria (figuras 1 y 2) consiste en cortes contiguos de 3 cada 3 mm paralelos a la línea infraorbitomeatal (7). Algunos autores recomiendan realizar estudios de alta resolución con cortes finos de 1,5 mm para detectar el tumor con mayor seguridad (1).
El estudio con contraste intravenoso aumenta el contraste en las estructuras vasculares, delimitándolas mejor de la masa, y permite identificar la extensión extraorbitaria. Desde el año 1989, el desarrollo de la TC helicoidal o espiral, permite estudiar un volumen orbitario más rápido con mayor resolución espacial, lo que hace innecesaria en muchos casos la anestesia para realizar el estudio (7). Además es posible realizar reconstrucciones en cualquier plano dentro del volumen estudiado y reconstrucciones tridimensionales (5). Más del 90% de los RTB muestran calcificación en TC, generalmente en la región posterior del globo (5). Su aspecto es variable, única o múltiple, finas o gruesas. Si el tumor es pequeño la calcificación es difícil de identificar (7). Es rara la calcificación del componente extraocular del RTB; la forma infiltrante difusa es rara y puede no tener calcio (1).
El RTB realza mínimamente en el estudio con contraste, no obstante puede ayudar a identificar enfermedad retrobulbar e intracraneal aunque para ello es más sensible la RM. La TC también juega un papel decisivo en el estudio de extensión pretratamiento para detectar metástasis hematógenas (óseas o linfáticas).
4. Diagnóstico de RTB mediante RM La órbita ha sido una de las regiones (figuras 3 y 4) que más se ha beneficiado de los avances técnicos experimentado por la RM. En un principio, la resolución en este área era menor a la de otras técnicas (US y TC) debido a su situación periférica y a la movilidad de su estructura más grande, el globo ocular. Por ello se ha trabajado en encontrar soluciones técnicas para paliar estas dificultades, y éstas han contribuido a aumentar de un modo importante la sensibilidad de la RM en la órbita.
Entre estos avances destaca la aparición de las secuencias rápidas (fast o turbo). Son secuencias de similares características a las convencionales con una importante reducción de tiempo en la adquisición de datos. Esto ha disminuido el número de artefactos de movimiento y ha permitido mejorar la imagen, al poder utilizar matrices de alta resolución manteniendo el tiempo de exploración en unos límites aceptables. Otro gran avance ha sido la aparición de antenas de superficie, que son bobinas de exploración de pequeño diámetro que se colocan sobre la superficie a estudiar, consiguiendo aproximar al máximo la zona de interés a la antena receptora y eliminando el ruido que producen áreas cercanas a la órbita pero fuera del campo de interés. De esta forma, se logra aumentar la relación señal-ruido que es la que marca la calidad de la imagen y permite tanto aumentar la matriz utilizada como disminuir el grosor del corte, parámetros que permiten una mayor resolución del estudio. Sin embargo, en el caso del RTB, existen algunas dificultades en el uso de esta antena:
Por ello en el diagnóstico del RTB el uso de la antena de superficie está más limitado que en el resto de la patología orbitaria, siendo necesario combinar su uso con el de la antena de cráneo. Algunos autores recomiendan utilizar directamente esta última (1). Las secuencias empleadas en el diagnóstico del RTB en RM y sus características son las siguientes:
El grado de extensión tumoral se valora sobre todo tras la administración de gadolinio intravenoso; los tejidos tumorales aumentan su señal de forma clara. La valoración de este aumento de la señal se hace empleando secuencias T1, con supresión de la señal de la grasa intraorbitaria, también hiperintensa, que podría ser confundida con la señal del tumor. A esto se le llama «saturar la grasa» y es imprescindible para las secuencias con gadolinio.
5. Diagnóstico diferencial de RB con entidades simulantes Tanto la TC como la RM son fundamentales para establecer el diagnóstico diferencial con lesiones simulantes de RTB que también causan leucocoria. TC
RM
6. Diagnóstico de RB trilateral Otra de las funciones principales del diagnóstico por imagen en el RTB es la detección de tumores asociados de línea media, de la región pineal en el 75% de los casos y supra o paraselares en el 25% (8). Debido a su origen en restos neuroectodérmicos en el suelo del tercer ventrículo (9) sus características de imagen son similares a las del RTB. Dada la ausencia prácticamente completa de calcificaciones pineales antes de los seis años (15 de 11) el hallazgo de las mismas resulta altamente sugestivo de patología pineal. Por ello, un protocolo adecuado para el seguimiento de los casos de RTB bilateral o unilateral e historia familiar sería la realización de TC cada seis meses hasta los cuatro años, y en el caso de encontrar calcificaciones, realizar RM con gadolinio para valorar el componente blando del posible tumor pineal (9).
7. Papel de TC y RM en el control de la respuesta al tratamiento del RB Una función primordial de las técnicas de imagen es la evaluación de la respuesta a los distintos tratamientos del RB. Enucleación e implantación de prótesis porosas de hidroxiapatita, Medpor o Alúmina Este tema ya ha sido tratado exhaustivamente en otros capítulos de este libro por lo que únicamente remarcaremos que en estos casos, si bien la TC puede ser útil y suficiente para valorar posibles complicaciones quirúrgicas, la RMes la técnica más adecuada para la evaluación de la revascularización que debe producirse en estas prótesis previamente a la colocación del vástago. Su resolución en este campo es muy alta, con una eficacia global del 90%, según nuestras evaluaciones (11,12).
Evaluación de respuesta al tratamiento con quimioterapia La utilización de un método de diagnóstico u otro en este campo viene dada en muchos casos por la disponibilidad técnica y por el número de controles a realizar. Algunos autores propugnan la US como método suficiente de seguimiento (10), mientras que otros abogan por TC o RM para este propósito (9). En nuestra experiencia, tras revisar los estudios de RM y TC de 31 niños con RTB tratados con quimioterapia, la RM es el método más adecuado para la valoración de la respuesta al tratamiento, ya que detecta con mayor sensibilidad que la TC la presencia de tejido tumoral activo, diferenciandolo del componente cálcico; también detecta mejor la existencia de hemorragia y el desprendimiento de retina asociados. Ninguno de los dos métodos diagnósticos (TC y RM) es eficaz para la valoración de invasión coroidea ni siembra vítrea. La RM también es más útil que la TC en la valoración cuantitativa de la reducción del tamaño tumoral. No obstante el análisis cuantitativo debe ser muy riguroso realizando las medidas en planos muy similares en todos los estudios y de la misma forma. Por ello, los controles de imagen deben ajustarse a un estricta seriación para obtener planos y secuencias similares en todos los controles. El protocolo más idóneo consistiría en la realización de:
Los controles deben realizarse por lo menos cada seis meses (9), por lo que la TC implicaría una elevada dosis de radiación sobre el cristalino. Por otra parte, la RM tiene importantes ventajas en la estimación exacta del tamaño tumoral así como de su componente retrobulbar sobre la US por lo que en nuestra experiencia este método es el ideal para realizar estos controles semestrales complementado con ecografías bimensuales.
BIBLIOGRAFÍA
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