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La órbita es una maravilla arquitectónica, interrelacionada en su contenido con gran cantidad de septos, vasos, nervios y músculos que sostienen al globo ocular y lo protegen de agresiones externas. Tan solo tiene su talón de Aquiles en su parte anterior y lateralmente para así conseguir un mejor campo de visión lateral. El abordaje quirúrgico de la órbita debe respetar la complejidad de su anatomía si no queremos producir ceguera. De todo el mundo es conocido que en la cirugía orbitaria, las indentaciones, tracciones, hemorragias y lesiones ocupantes de espacio pueden producir una neuropatía óptica isquémica. Las contusiones frontales, aparentemente inocuas son irrecuperables si no actuamos con celeridad mediante punciones, megadosis de corticoides e incluso utilizando la vía neuroquirúrgica. Situaciones tan banales como no desinsertar los músculos, traccionarlos en nuestros abordajes transconjuntivales y transeptales o con la ayuda de los maxilofaciales y neurocirujanos utilizando más sofisticados accesos, resultan desproporcionados al producirse la pérdida de visión permanente, pero tienen una justificación clara. La cirugía con la ayuda del microscopio, tiene que ser asistida por ayudantes que descompriman los separadores periódicamente. La grasa orbitaria que nos resulta tan molesta impidiéndonos lazar, disecar o extraer con criodos las tumoraciones sólidas o friables, produce en nuestros vecinos de unidades craneofaciales (neurocirujanos, maxilofaciales u otorrinolaringólogos) verdadera aversión. Los trayectos de los 7 músculos, sus fijaciones, poleas y ligamentos exigen un equipo multidisciplinario en el que oftalmólogos especializados en órbita se integren en la cirugía craneofacial y revisen periódicamente en estrecha colaboración con neuroradiólogos, oncólogos y radioterapeutas la diversidad de esta patología infantil. Mención aparte merece el Servicio de Anestesia Infantil, que desarrolla su experiencia en una cirugía a veces muy corta en las biopsias o extirpaciones de quistes dermoides y en otras con tiempos quirúrgicos de 12 ó 14 horas en el curso de reconstrucciones tumorales y malformaciones. Queremos comunicar en este capítulo la experiencia personal y las complicaciones que hemos tenido en los últimos 11 años en el Hospital Infantil La Paz, lo que hemos aprendido de nuestros jefes, amigos y maestros y aunque «todo está en los libros», siempre hay pequeños conceptos que tamizar. Conviene resaltar más intensamente las novedades y aportaciones que puedan ser útiles a los lectores.
Anatomía quirúrgica (1-18) Paredes orbitarias Las dos cavidades piriformes con su mayor apertura anterior, tienen en el canal óptico su vértice. El paralelismo de las paredes mediales, contrasta con los aproximadamente 45° de inclinación de las externas, que entre sí son entre 90 y 100°.
El hueso tiene mucho grosor en los rebordes orbitarios y en el ápex. Por otra parte es delgado en la lámina papirácea y en zonas del suelo. La mitad posterior de la pared orbitaria lateral es adyacente a la fosa craneal media y en su grosor limita la cantidad de hueso que puede ser resecado en las orbitotomías laterales, dificultando el acceso al ápex orbitario. El techo de la órbita es vecino a la fosa craneal anterior. Las paredes orbitarias tienen siete huesos diferentes en su estuctura que nos obligan a relacionarlos y estudiar su complejidad.
Periostio Se separa facilmente de las paredes orbitarias, pero en los rebordes anteriores, fisuras, suturas y en el foramen óptico esta firmemente fijado al hueso.
Cono muscular Todos los músculos extraoculares excepto el oblicuo inferior, las membranas y septos crean un embudo que termina en el agujero óptico. La mayoría de los vasos y nervios entran en el cono lateralmente al nervio óptico.
Canal óptico Su eje está a 36° de la línea media. Tiene 7-10 mm de longitud y en su lado medial es adyacente al seno esfenoidal y a las celdas etmoidales posteriores.
Abordaje anterior Es fundamental conservar y disecar las múltiples estructuras que nos encontramos. Párpados, séptum orbitario, tróclea, vasos y nervios supra e infraorbitarios y los trocleares, la glándula, el saco lagrimal y los ligamentos palpebrales. El oblicuo inferior pasa cerca del saco y la glándula lagrimal es dividida en dos por el cuerno lateral del elevador. Los ligamentos de Whitnall, los fondos de saco conjuntivales y la tenon son de vital importancia en la armónica conservación de la arquitectura anatómica.
La grasa orbitaria Está dividida por los septos intermusculares en dos cavidades (intra y extraconal) protegiendo, interrelacionando y soportando con esos tractos fibrosos al globo ocular, nervio óptico y a la musculatura extrínseca. El cirujano de órbita puede originar imbalances musculares, diplopías y retracciones por alteración del tejido conectivo en sus aproximaciones al contenido orbitario. Finalmente las hendiduras esfenoidales e infraorbitarias, el anillo de Zinn, los vasos y nervios intraorbitarios, las estructuras periorbitarias (senos paranasales) y las tres fosas limítrofes que nos comunican con otras especialidades, engloban el complejo abordaje quirúrgico de la patología en la infancia que se complementa con su semiología, la exploración física y los estudios neurorradiológicos complementarios.
ORBITOTOMÍAS EN LA INFANCIA (4,11,18-21) Hay cinco aproximaciones a la órbita de las cuales la vía anterior y la lateral consideramos deben ser realizadas por el oftalmólogo. La transfrontal, antral y etmoidal pertenecen a otras especialidades.
Como espacios quirúrgicos resaltamos igualmente otros cuatro:
Orbitotomías anteriores La resección del hueso es innecesaria por este método que penetra en la órbita por tres vías: Transconjuntival. La usamos para lesiones superficiales próximas al globo ocular y para las localizadas en la parte anterior del cono muscular. Transeptal. A través del séptum orbitario. Vale para tumores circunscritos y permite la biopsia de masas infiltrantes, previa localización. Subperióstica. Limitada en el acceso de lesiones posteriores, permite biopsias y drenaje de colecciones purulentas de la periórbita afectada por contigüidad.
Orbitotomía lateral La parte anterior de la pared lateral de la órbita se reseca y tiene en la infancia muy pocas indicaciones por la facilidad de realizar orbitotomías anteriores. Permite un acceso cómodo al espacio retrobulbar pero está limitada en el ápex orbitario por la proximidad al espacio óseo de la fosa craneal media.
Orbitotomía transfrontal La retracción del lóbulo frontal del cerebro, extirpación del techo de la órbita, e incluso la apertura de la duramadre cerebral son procedimientos neuroquirúrgicos que implican más riesgo que otras aproximaciones a la órbita. Es, sin embargo, necesaria cuando la lesión invade las cavidades craneal y orbitaria o hay que impedir a un glioma llegar al quiasma.
Orbitotomía transantral y transetmoidal Se usa en colaboración con los otorrinolaringólogos con visualización endoscópica para biopsias, exploración y cirugía en las fracturas del suelo de la órbita y drenajes de abcesos orbitarios. Tiene peor resolución en la extirpación de lesiones sólidas intraconales. Utilizan la vía transnasal. Su futuro en la descompresión del canal óptico, cada vez tiene mayor aceptación en la literatura mundial. Las aproximaciones mediales transcutáneas tipo Linch están anticuadas y son preferibles las carunculares para llegar a mucoceles, tumores etmoidales y de línea media ya que permiten un buen abordaje de la pared interna. El hecho de que en la infancia no sea preciso realizar descompresiones orbitarias en los hipertiroidismos al tener mínima afectación muscular y proptosis, no minusvalora su utilización en adultos jóvenes con magníficos resultados estéticos y funcionales.
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS (18-33) Orbitomías anteriores Se usa anestesia general con hipotensión inducida y microscopio quirúrgico con iluminación coaxial.
Incisión transconjuntival Suele acompañarse de desinserción de algún músculo en las zonas necesarias para una buena exposición. Es preferible hacerlo ya que hay peligro de isquemia por tracción excesiva. Se pueden alcanzar los espacios epiesclerales, centrales y periféricos. La ruta medial permite descomprimir el nervio óptico. Si se desinserta el recto medial y se asocia a una orbitotomía lateral con descompresión de la pared ósea se puede abordar el ápex orbitario con más facilidad. La ruta inferior ha reemplazado a la transcutánea para exponer tumores del suelo de la órbita y tratamiento de las fracturas del suelo y de la pared medial. Se consigue un mejor abordaje si la incisión en el fórnix se acompaña de cantotomía lateral y cantolisis. La ruta caruncular con disección posterior al saco lagrimal permite el acceso a la pared medial a través del espacio subperióstico. Esta incisión tiene la ventaja de que consigue mejores resultados estéticos que la tradicional incisión de Lynch o frontoetmoidal. Asimismo, si se asocia con una incisión transconjuntival inferior, es muy cómoda para fracturas mediales, descompresiones y drenaje de abcesos subperiorbitarios.
Incisión transeptal Se utiliza la vía transcutánea. La piel de los párpados y el músculo orbicular se abren con una incisión paralela y dentro del reborde orbitario en la zona donde está la tumoración. La incisión del septo expone la grasa orbitaria y abre el espacio entre los músculos y el periostio. Algunas veces se usa la vía coronal para el abordaje de lesiones orbitarias superiores con la disculpa de producir menos cicatriz. Sin embargo la alopecia cuando los niños se hacen hombres puede resultar más desfigurante. Si hay que extirpar hueso y reconstruir alguna pared tambien usamos esta vía neuroquirúrgica y luego la transeptal. La ruta transeptal en el párpado inferior utiliza la vía transcutánea subciliar cuya disección por debajo del orbicular permite un fácil abordaje. Tiene el problema de cortar el drenaje linfático y causar linfoedema persistente postoperatorio si realizamos algún corte vertical. La incisión de Lynch, inicialmente transcutánea, se convierte en transeptal posteriormente. No es práctica al tener que cortar el tendón cantal interno y deja mucha cicatriz. La incisión vertical en el párpado superior y tercio interno, permite la ampliación transconjuntival para remover tumores intraconales superomediales.
Incisión subperióstica En el momento actual es preferible iniciar las incisiones en los párpados superiores que realizar las antiguas a través de las cejas o 4 mm por encima del reborde orbitario. La disección superior en el plano fascial postorbicular, permite el acceso al reborde orbitario superior y el plano subperióstico evita el prolapso de la grasa orbitaria anterior. Las incisiones coronales tienen los mismos inconvenientes al llegar al abordaje superióstico que explicamos anteriormente. En el párpado inferior se utiliza la vía subcutanea infraciliar y abordamos por debajo del orbicular el espacio del reborde donde se incide la periórbita. Las incisiones cutáneas en el párpado inferior dejan más cicatriz. Apertura del perióstio: La tróclea dificulta la entrada en el cuadrante nasal superior. Debe ser desinsertada, cortando un pequeño trozo del hueso orbitario con un cincel. Incisión del periostio sobre el tumor: Al palparse la masa se expone mediante una incisión sagital. Los rectos o el elevador necesitan una retracción cuidadosa para poder penetrar en el cono muscular. La lesión puede ser disecada y escindida, podemos tomar biopsias en otros casos y se pueden drenar los abcesos.
Orbitotomía lateral En niños, al ser las órbitas menos profundas podemos obtener buenos abordajes sin necesidad de realizarla. Se puede desplazar el globo ocular con más facilidad hacia la zona nasal previa desinserción del recto externo. Paradójicamente se practican en abordajes mediales cuando al liberar el recto interno no tenemos suficiente campo quirúrgico y la resección ósea temporal permite llegar muy posteriormente a esa zona de gran compromiso. Las incisiones antiguas se hacían en la ceja y se liberaba la región orbitaria temporal superior. Al llegar a la altura del arco zigomático se extendían horizontalmente sobre éste, con una extensión de 3 cm. Las cicatrices que dejaban determinaron su sustitución por incisiones curvadas a traves del párpado superior e incluso por cantotomías ampliadas. Estas nuevas vías descritas en la figura 7 permiten, igualmente y mediante abordaje subcutaneo, exponer la pared orbitaria lateral y la porción anterior del arco zigomático con desplazamiento del músculo temporal. El periostio se incinde a 2 mm y paralelo al margen lateral de la órbita. La incisión se extiende hacia atrás para descubrir el techo de la órbita por encima y el borde superior del arco zigomático por debajo. En la órbita se libera y desperiostiza toda la parte interna de la pared lateral. El ligamento palpebral lateral debe ser desprendido en el mismo acto quirúrgico. Las incisiones horizontales y de la pared externa permiten la resección del bloque óseo zigomático temporal. Resección ósea: La fosa media craneal limita esta resección de 1,5 a 2,5 cm del reborde orbitario externo con lo que acorta el campo de abordaje en la infancia. Las modernas fresas oscilantes han desplazado a las antiguas Stryker que removían los pilares y el margen lateral de la órbita. Se hacen cortes horizontales en el córner temporal y en el nivel superior del arco zigomático tras haber hecho previamente los agujeros para su fijación posterior. Es fundamental usar un retractor por dentro de la órbita para proteger la periórbita y el globo ocular al realizar los cortes. Se completan con una incisión vertical a 10 mm por detrás del reborde orbitario externo. Si es necesario se recorta con gubias mas pared lateral hasta que el progresivo engrosamiento nos indique que comenzamos a aproximarnos a la fosa craneal media en el ala mayor del esfenoides. Abordaje al tumor: El periostio orbitario se abre horizontalmente a nivel del recto lateral, que desinsertado se intenta colocar en el cono muscular lateral a la tumoración si ésta es encapsulada. Los tumores pueden ser prolapsados a veces en la incisión ejerciendo presión sobre los párpados. Un criodo o alguno de los modernos forceps de fijación que se utilizan en cirugías endoscópicas permiten una tracción firme de los tumores encapsulados. En el caso de hemangiomas, una lazada alrededor de la lesión permite descomprimir y traccionar al mismo tiempo al removerlo. Visualizando con microscopio de luz coaxial, los tumores encapsulados deben ser disecados intentando proteger el nervio óptico y los vasos sanguíneos del espacio retrobulbar. La disección debe ser hecha con hemostasia escrupulosa. En los tumores infiltrativos la cirugía se limita a biopsias o escisión parcial para descomprimir seguido de otras medidas terapeúticas más o menos paliativas. Solemos dejar drenajes colocados en la piel y que alcanzan los tejidos orbitarios profundos. El periostio lo cerramos sin demasiada estanqueidad para permitir descomprimir las hemorragias postoperatorias. El hueso se recoloca y sutura con seda de 4(0), o con placas y tornillos de titanio si precisamos más fijación. Los antiguos alambres de acero que se utilizaban producen artefactos en los TC. Los corticosteroides suelen administrarse por vía intravenosa al inicio de la operación y durante varios días en el postoperatorio. Si puede haber compromiso de los senos paranasales se recomienda administrar antibióticos antes y después de la operación. La antibioterapia profiláctica no tiene sentido.
COMPLICACIONES DE LAS ORBITOTOMÍAS (34-41) • Pérdida o disminución de la visión. Por excesiva tracción del globo ocular o del nervio óptico, contusión o hemorragia. • Hemorragias. Si se producen en el espacio retrobulbar pueden dañar el nervio óptico por aumento de la presión orbitaria. Hemostasia meticulosa y drenaje postoperatorio disminuyen esta complicación. Vigilar el dolor postoperatorio y el defecto pupilar aferente para evacuar el hematoma. • Oclusión vascular retiniana por manipulación de estructuras cerca del ápex orbitario. • Atrofia óptica si se daña el nervio o se presenta una neuropatía isquémica al manipularlo. • Maculopatía por lesión de vasos ciliares. • Ptosis. Por daño en el elevador, excesiva compresión con los separadores por los ayudantes o hematomas orbitarios. • Diplopía. Por daño de músculos, principalmente por traciones excesivas o disecciones demasiado agresivas. En tumores infiltrativos, reintervenciones y cápsulas muy fibrosas. • Queratopatía neuroparalítica. • Cambios pupilares. • Hemorragia vítrea. • Desprendimiento de retina. • Hipoestesia periorbitaria y craneal. • Queratitis seca. • Infección. • Exposición y perforación de la duramadre en las ventanas óseas que realizamos o en las malformaciones congénitas quísticas o coristomatosas. • Meningitis. • Pseudomeningocele. • Trombosis del seno cavernoso. En general las complicaciones se reducen si realizamos una buena evaluación preoperatoria y elegimos una vía de abordaje apropiada. La exposición de la tumoración, cuidadosa manipulación de los tejidos y perfecta hemostasis. Las relaciones interdisciplinarias con neurorradiólogos, maxilofaciales, neurocirujanos, neurofisiólogos y otorrinolaringólogos deben ser fluidas.
TÉCNICAS ESPECIALES EN LA ÓRBITA Biopsia por aspiración con aguja (42-44) La usamos en casos especiales, bajo control ecográfico o de TC. Sospechas de reactivación, metástasis ojos ciegos con tumores del nervio óptico, pseudotumores o tumores de contigüidad de senos y/o línea media. No obtenemos buenos resultados en lesiones fibrosas porque es muy difícil aspirar células de ellas. Tiene más utilidad en lesiones linfoproliferativas, aunque se precisan pruebas complementarias de inmunohistoquímica.
Se usa una aguja de 4 cm y 22-23 G en una jeringa incorporada a una pistola especial de aspiración mecánica. Se utiliza la vía transconjuntival, transcutánea y septal. Celularidad o pequeños bloques de tejido son aspirados de la lesión. Es indispensable contar con un citólogo experimentado ya que pueden producise falsos positivos que obligan a planteamientos quirúrgicos más agresivos o causan daños irrecuperables.
Endoscopia orbitaria (45-47) Puede ser la técnica del futuro. Hay pocas referencias en la literatura y existe precaución en la inyección de gases en la órbita por la compresión que pueden producir. El desarrollo experimental en animales y el inicio de su utilización cuando el ojo es amaurótico predicen un gran campo para estas técnicas que están consiguiendo un gran éxito en otras especialidades. La investigación con nuevos gases e incluso con líquidos de diversa viscosidad y la utilización de contrastes para una mejor definición es un nuevo campo y muy interesante.
Exenteración orbitaria (48-51) El objetivo de una exenteración es extirpar todo el contenido orbitario con amputación del ápex en un solo bloque requiriendo que la zona esté recubierta por el periostio. En su forma completa incluye los párpados. Por los especiales anclajes de la membrana periorbitaria algunas veces y en casos extremos se incinde en las paredes óseas con cortes profundos en las hendiduras orbitarias. Es necesaria la coagulación de los pedículos vasculares en el agujero óptico y en las dos hendiduras.
Se intenta conseguir la exéresis completa de un tumor maligno orbitario que no puede ser tratado con extirpación local, quimioterapia o radiación. Es preciso realizar estudios histológicos intraoperatorios. Si el hueso está afectado, debe ser resecado y cuando hay extensión en el cráneo o en los senos paranasales se hacen extirpaciones más radicales con la unidad craneofacial.
Si la lesión es una metástasis y no puede ser excindida completamente, se contraindica la operación a menos que los radioterapeutas precisen utilizarla como ayuda para la radiación. Aunque cada vez son menos las indicaciones, no existe en la literatura ningún trabajo que la deseche en contraposición con la creencia de algunos oftalmólogos en nuestro país de ser casi una aberración. Cuando el tumor esta separado del septum y hay menos riesgo de recurrencia, los párpados pueden ser preservados y la cavidad se puede rellenar con una trasposición del músculo temporal o con implantes expandibles de silicona.
Estos últimos se colocan intraorbitariamente con un reservorio retroauricular que se comunica a través de una osteotomía a 7-8 mm del margen orbitario y pared lateral en su concavidad posterior, justo debajo del músculo temporal en su porción anterior. Cada 5 meses y bajo control con TC helicoidal se rellena el reservorio, para así permitir un desarrollo armónico de la órbita. Si no se injerta piel, la granulación de la cavidad orbitaria retrasa su epitelización en varios meses. En niños exenterados y radiados, la afectación ósea da con la granulación imágenes de proliferación y crecimiento en el vértice de la órbita que confunden a los neuroradiólogos y dan citologías y biopsias negativas. Asimismo la remodelación del macizo craneofacial con el crecimiento produce un aplanamiento de la cavidad orbitaria con prolapso de tejidos fibrosos y vascularizados provenientes de las hendiduras esfenoidales, esfenomaxilares y canal óptico. Estas proliferaciones nos mantienen expectantes al ver que se conforma un nuevo ápex orbitario pese a que juraríamos que habíamos realizado una extirpación radical.
Descompresión de la órbita (7,12,17-21,26-28, 35-38,51-56) En la infancia el exoftalmos distiroideo no precisa operaciones descompresivas por exposición de la córnea o afectación del nervio óptico. Tampoco es preciso usar corticoides o megadosis.
Como resumen en adultos jóvenes la estética palpebral y la extirpación de la grasa orbitaria son el primer paso terapeútico quirúrgico. Como segunda posibilidad, las descompresiones mediales e inferiores permiten a los músculos edematosos expandirse en los espacios periorbitarios disminuyendo la tracción sobre el nervio óptico y su vascularización. En las malformaciones congénitas, angiofibromas y displasias fibrosas sí se realizan, pero son casos complejos que manejamos en la Unidad Craneofacial.
La vía endoscópica transnasal tiene un gran futuro en las descompresiones de la pared medial y la penetración en el seno maxilar por esa misma vía consigue la observación, apertura y recolocación de las fracturas en el suelo de la órbita. Igualmente en las fenestraciones de las vainas de los nervios ópticos en los casos de pseudotumor cerebri, podría ser la técnica de elección. Para el abordaje del canal óptico intraorbitario y cirugía de fragmentos óseos todavía hay mucho camino que recorrer.
Recientemente se aboga en las fracturas con un gran componente restrictivo de los rectos inferiores cambiar la apertura del suelo por la pared lateral para evitar el atrapamiento de los músculos en el seno maxilar.
Las pérdidas de visión que suceden en la infancia por neuropatía óptica traumática tras manejo quirúrgico o contusión frontal son un tema controvertido. No tratar megadosis de corticoides o descompresión quirúrgica del canal óptico siguen siendo las tres alternativas. El aparente éxito en los estudios americanos de heridas agudas traumáticas de médula espinal usando corticoides lleva su utilización a la órbita, aunque no están todavía reflejadas en la literatura. Se precisan estudios randomizados para confirmar las posibilidades futuras. Igualmente la inclusión de otorrinolaringólogos y neurocirujanos expertos dentro de las unidades craneofaciales permite la apertura del canal óptico por sus vías respectivas.
La vigilancia del desarrollo de la neuropatía, los corticoides a altas dosis y la actuación quirúrgica dentro de los cinco primeros días del traumatismo son descritos en la literatura como éxitos aislados y sin contigüidad ya que incluso hay recuperaciones visuales sin ningún tipo de tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
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