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Catarata congénita e infantil

J.L. Güell, J.J. Gil-Gibernau


La cirugía ocular en la edad pediátrica requiere una serie de consideraciones técnicas y clínicas diferentes de los adultos. En primer lugar, los niños tienen una larga expectativa de vida. Por otro lado, el ojo del niño tiene una respuesta diferente a la agresión quirúrgica, teniendo una posibilidad de recuperación mucho mayor.

También los niños especialmente los mas jóvenes, representan una población de mayor riesgo durante la anestesia, en especial, aquellos con patología ocular congénita o neonatal.

Debemos tener en cuenta también, algunos factores en relación con el desarrollo de la función visual. Sabemos que entre los 2 y 3 meses de edad (1,2,3,4,5) se halla el período crítico en el desarrollo del reflejo de fijación. Por ejemplo, pacientes que presentan, cataratas densas y bilaterales, son candidatos a la cirugía antes de la 8.ª semana para prevenir la aparición de una ambliopía irreversible por deprivación.

Las enfermedades oculares unilaterales en el niño menor de 8 años presentan una gran incidencia de ambliopía debido a que la estimulación asimétrica de ambos ojos es una importante fuerza ambliogénica hasta que el niño llega a esa edad. Tendemos a la cirugía precoz de las enfermedades monoculares con esperanza de recuperación visual funcional. Por tanto, el tratamiento de la ambliopía es tan importante como la intervención previa.

Las enfermedades graves vitreorretinianas que, con frecuencia, afectan también al segmento ocular anterior, induciendo microftalmía, pueden provocar la falta de desarrollo orbitario y comprometer, en el futuro, a la simetría facial.

CATARATA CONGÉNITA E INFANTIL

INTRODUCCIÓN

La ambliopía es el reto más importante en los niños con catarata y, por tanto, la cirugía precoz para mejorar la estimulación es, en muchas ocasiones, el primer peldaño. Además, la catarata sigue siendo la causa más frecuente de deprivación visual tratable en los niños.

Al mismo tiempo sabemos que, con frecuencia, nos encontramos con problemas al utilizar los métodos habituales de corrección óptica: por ejemplo la corrección con gafas en casos unilaterales (anisometropía y aniseiconia) o la corrección con lentes de contacto en los casos bilaterales (pérdida, mantenimiento, infeccción y neovascularización periférica) (fig. 1).

El implante de una lente intraocular (LIO) en niños mayores de 1 ó 2 años es ya un procedimiento común en muchas partes del mundo. En este grupo de pacientes, la opacificación capsular (opacificación del complejo cápsula posterior-hialoides anterior-vítreo anterior) es la complicación más importante. Durante algunos años, los cirujanos han tratado de resolver este problema, mediante una capsulotomía posterior o capsulorhexis intraoperatoria. Sin embargo, en muchos de estos ojos, se ha observado una opacificación similar, porque el crecimiento y proliferación celulares ocurrían sobre la cara anterior del vítreo. Hablaremos más adelante de cuales son los diferentes métodos para abordar este problema.

El implante de una LIO en un recién nacido presenta todavía mayores controversias. Una de las razones es la diferencia de tamaño entre el ojo de un recién nacido del de un adulto. El ojo adulto es un 40/50% mayor que el de un recién nacido. La longitud axial media del ojo de un neonato es de 17 mm y la de un adulto emétrope es de 23,5 mm. El diámetro medio de un cristalino al nacer es de 6,0 mm y de 9,3 mm a los 16 años (14). La mayor parte del crecimiento ocular ocurre durante los 2 primeros años de vida, en especial durante el primer año. Teniendo en cuenta estos factores, no es de extrañar las frecuentes complicaciones que se observan tras la implantación de LIO's convencionales en ojos tan pequeños, como el retraso en el crecimiento axial del globo y el glaucoma secundario.

Con una LIO adecuada al tamaño del ojo que se va a intervenir, algunos problemas como la utilización de lente de contacto, la catarata y glaucoma secundarios, podrían disminuir su incidencia, o ser mas fáciles de manejar. En cualquier caso, la implantación de LIO's en el ojo del neonato está actualmente en estudio.

EPIDEMIOLOGÍA: ASPECTOS ETIOLÓGICOS

Se ha estimado en alrededor de 1,5 millones el número de niños con baja visión o ciegos legales (agudeza visual con corrección menor a 1/20 en el mejor ojo) alrededor del mundo, con una prevalencia de 1 a 4/10.000 niños en los países industrializados y de 5 a 15/10.000 en los países en vías de desarrollo. Aunque la incidencia exacta se desconoce, se ha barajado, con frecuencia, el número de 500.000 niños ciegos/año.

La mayor parte de estudios indican que las causas de pérdida visual en los niños varían en función de él área. En aquellos países con una baja renta per cápita y con cuidados inadecuados, mas de la mitad de los casos son secundarios a malnutrición (en particular deficiencias de Vit A) y a infecciones perinatales. En los países con una renta media, las causas más importantes son las anomalías congénitas, la catarata y el glaucoma. En estos mismos países pero en zonas urbanas, una causa importante es la retinopatía del prematuro, debido a que, el aumento de la unidades de cuidado intensivo neonatal han mejorado la supervivencia media del niño. En los países industrializados, las enfermedades hereditarias constituyen el factor mas importante, al igual que en aquellas sociedades en donde las relaciones sexuales interfamiliares son frecuentes.

CATARATA EN LA INFANCIA

La presencia de la catarata infantil se ha estimado entre 1 a 15/10.000 niños. Este amplio rango es debido a las metodologías empleadas, incluyendo diferentes grupos de edad y en las varias definiciónes de catarata que han sido utilizadas por los investigadores.

La información de la que disponemos indica que la prevalencia de catarata congénita bilateral en los países industrializados es de 1-3/10.000 nacimientos. Probablemente, este número es mayor en los países subdesarrollados, debido a diversos factores etiológicos potenciales como la rubeola.

Teniendo en cuenta que en los países industrializados la tasa de natalidad es del 2% (20.000/1 millón habitantes), cada año nacerán 4 niños con catarata congénita bilateral por millón de habitantes. En los países subdesarrollados, debido a una mayor tasa de natalidad y a una mayor prevalencia de la enfermedad, la incidencia puede estar alrededor de 10 niños por millón de habitantes por año.

La prevalencia de ceguera (agudeza visual con corrección menor a 0.05) por catarata infantil puede estar alrededor de 1 a 4/10.000 niños en los países subdesarrollados y entre 0.1 a 0.4/10.000 niños en los países industrializados.

Esta diferencia refleja el mejor pronóstico visual que tienen los niños con diagnostico precoz y que son manejados por el especialista. Globalmente se considera que unos 200.000 niños están ciegos por catarata, aunque aumentaríamos este número si incluyésemos alteraciones no tan importantes como la constricción severa del campo visual.

ETIOLOGÍA DE LA CATARATA EN EL NIÑO

Existen numerosas causas y enfermedades sistémicas asociadas a catarata en el niño, aunque muchas de ellas son especialmente raras. En nuestro medio no es posible determinar el factor etiológico en el 50% de los casos bilaterales y en la mayor parte de casos unilaterales. Alrededor de un 20% de los casos tienen historia familiar de catarata infantil, siendo la herencia autosómica dominante la mas frecuente. La catarata autosómica dominante incluye un numero de alteraciones con diferentes fenotipos. Hasta hoy, conocemos seis loci (ligados a los cromosomas 1, 2, 16 y 17). En el 30% restante de causas conocidas destacan: anomalías cromosómicas, enfermedades sitémicas, alteraciones metabólicas, infección intrauterina, prematuridad o catarata asociada a otras alteraciones oculares.

Por otro lado, sabemos muy poco sobre la distribución etiológica en los países subdesarrollados, aunque numerosos grupos de investigadores trabajan para ello en la actualidad.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

En general nuestra actitud terapéutica es:

1. Afectación bilateral más o menos simétrica y que respeta el eje visual: esperar con controles refractivos y oftalmológicos periódicos.

2. Afectación bilateral mas o menos simétrica que interfiere con el eje visual: cirugía en un ojo y dos o tres meses después el otro ojo.

3. Afectación uni o bilateral asimétrica, interfiera o no con el eje visual: considerar cirugía urgente.

La decisión de si realizar lensectomía por pars plana (LVPP) o cirugía extracapsular a través del segmento anterior dependerá de numerosos factores que expondremos a continuación.

1. LENSECTOMÍA

Indicaciones

Lensectomía significa la extracción completa del cristalino y normalmente se realiza por la pars plana y, con menor frecuencia, a través del cuerpo ciliar durante intervenciones de vitrectomía.

En la actualidad, podríamos considerar que las indicaciones de lensectomía durante la edad pediátrica serán:

1. Cataratas postraumáticas que incluyan herida o daño vitreoretiniano.

2. Cataratas congénitas e infantiles (primarias y secundarias).

3. Catarata con uveítis en actividad.

4. Cataratas asociadas (persistencia o hiperplasia de vítreo anterior, alteraciones del desarrollo de la cámara anterior).

5. Cristalinos luxados o subluxados.

6. Catarata asociada a situaciones en que tenga que abordarse la retina como la retinopatía de la prematuridad y algunos tipos de desprendimiento de la retina.

La indicación más frecuente para la lensectomía y vitrectomía en los niños es la catarata traumática. La relación niños:niñas es de 3:1.

Consideramos indicada la lensectomía por pars plana cuando ante una catarata postraumática exista evidencia (lampara de hendidura, ecografía) de ruptura de la cápsula posterior del cristalino. Cuando no observamos esta ruptura, la indicación quirúrgica (lensectomía vs. cirugía extracapsular con implante de LIO), dependerá de la edad del paciente y de la mayor o menor experiencia del cirujano con ambas técnicas.

La discisión y aspiración y la posterior capsulectomía (en los niños, la cápsula posterior y la hialoides-vítreo anterior están íntimamente unidas), han sido el tratamiento de elección de las cataratas congénitas e infantiles durante muchos años. Este procedimiento, se ha asociado con frecuencia a importantes complicaciones: sinéquias vitreas anteriores, glaucoma, desprendimiento de la retina y edema macular quístico.

Las ventajas que presenta la lensectomía-vitrectomía por pars plana son el respeto al segmento anterior (endotelio corneal y pupila), el fácil manejo del material cristaliniano así como una buena manipulación del vítreo anterior.

La escasa incidencia de edema macular quístico y de desprendimiento de retina junto con la no formación de membranasy de bloqueo pupilar, disminuyendo así las posibilidades de ambliopía, convierten probablemente a la lensectomía y vitrectomía por la pars plana en el procedimineto de elección en el tratamiento de las cataratas neonatales, esto es, en general todas aquellas que se operan antes de los dos años de edad. De todos modos, los prototipos que se están probando ahora en este grupo de edad, demuestran unos buenos resultados para la visión futura. Es posible que en unos años, indiquemos en algunas cataratas neonatales la cirugía extracapsular por segmento anterior con implante de LIO.

Desde hace ya varios años la lensectomía y vitrectomía es el procedimiento quirúrgico de elección de la catarata uveítica infantil, siendo quizás la entidad clínica mas frecuente la artritis reumatoidea juvenil.

Las ventajas de la lensectomía frente a la cirugía extracapsular por segmento anterior además de las ya explicadas y comunes a la cirugía de la catarata neonatal e infantil son:

Nuestra actitud quirúrgica en las cataratas uveíticas es:

Catarata con uveítis:

Los cristalinos subluxados, ya sean postraumáticos o asociados a anomalías congénitas (el síndrome de Marfan, o marfanoide es la entidad clínica más frecuente, estando en segundo lugar las subluxaciones familiares y con mucha menor frecuencia los asociados a otras anomalías oculares o sistémicas como la Homocistinuria) provocan frecuentemente una disminución de la agudeza y calidad visual. En estos casos, la lensectomía junto con la corrección óptica adecuada mejoran claramente la situación visual del paciente.

En los casos de cristalinos luxados en el vítreo en que esté indicada la cirugía, (inflamación, contacto con la retina, opacificación, disminución de la AV) el tratamiento de elección también será la vitrectomía y lensectomía por la pars plana.

Los cristalinos luxados en la cámara anterior suelen ser una urgencia quirúrgica y el abordaje habitual para la extracción completa del cristalino es anterior (corneal o limbal).

En algunos casos muy poco frecuentes, cuando la desinserción zonular es poco extensa y el saco capsular es de tamaño normal, (en los niños la máxima desinserción compatible con el implante sería de unos 120°, siendo una cuantificación que, con frecuencia, solo se puede valorar durante la intervención) y la afectación cristaliana es aislada, sin otro compromiso ocular, plantearemos cirugía extracapsular e implante de LIO.

Técnica Quirúrgica

Aunque no esta definida la mejor vía de acceso, nuestra actitud es:

1. Lensectomía por pars plana o cuerpo ciliar con 2 vías (utilizando la luz coaxial del microscopio con o sin luz en la cánula de infusión) en:

2. Lensectomía por pars plana con 3 vías (añadimos endoiluminación) en:

3. Lensectomía a través del limbo en:

Realizamos disección de la conjuntiva-tenón y diatermia bipolar en campo húmedo. Procedemos a las esclerotomías con microcuchilletes vitreoretinianos desechables diseñados para tal propósito. Permitirán el paso de los instrumentos intraoculares del calibre 20G.

Excepto en los casos en que sospechemos una retina anteriorizada por tracción, o en ojos con anatomía modificada, las incisiones se colocaran a la altura de la pars.plana anterior, esto es a una distancia del limbo quirúrgico de 2/2.5 mm en niños pequeños y de 3 mm en niños mayores. Con ello conseguimos una mínima lesión sobre la retina periférica y que se convierta en excepcional el sangrado del cuerpo ciliar.

Precolocamos una sutura de nylon 8.0 en la esclera a nivel del borde inferior del recto lateral. Introducimos la cánula de infusión y la sujetamos fuertemente de modo que se imbrinque con la esclera

Generalmente usamos la cánula de 4 mm., ya que disminuye la incidencia de infusión coroidea y el liquido de infusión no se dirige directamente hacia el cristalino. Hay que tener especial cuidado, observando la porción endocular libre de tejido en los casos de perforaciones y heridas oculares con fibrosis de la base del vítreo.

Antes de abrir la infusión nos aseguramos de que la punta de la cánula quede libre de tejido sobre ella; indentando con la misma cánula, la observamos a través de la pupila. La infusión queda conectada a una cánula que mantendrá el nivel de presión intraocular constante.

Realizamos después una segunda esclerotomía justo encima del borde del recto lateral. Cuando decidimos trabajar con tres vías efectuamos una tercera esclerotomía encima del borde del recto medio.

En los casos programados para lensectomía y vitrectomía realizaremos, siempre que la opacidad cristaliniana nos lo permita, primero la vitrectomía. Así, posteriormente podremos facoemulsificar el cristalino sin miedo a encontrarnos fibras colágenas vítreas, en caso de ruptura capsular inadvertida, aunque la fragmentación ultrasónica tan solo se utiliza excepcionalmente en este grupo de edad.

Conectamos el fragmentador ultrasónico, nuestra cánula de aspiración o la misma punta del vitréctomo al sistema de succión del vitréctomo. Es conveniente extraer ordenadamente el contenido cristaliniano, de proximal a distal respecto a nuestra cánula de aspiración. Resulta muy útil colocar la cánula de infusión en el interior del saco capsular ya que, al mismo tiempo de mantenerlo formado, se hidratan con rapidez las masas y es más sencillo separarlas de la cápsula y aspirarlas. Mantenemos un nivel bajo de aspiración para mantener al material cristaliniano ocluyendo la luz del aspirador.

Si fuese necesario el uso de sonificación lo haríamos simultaneamente con la aspiración desde el mismo momento en que entramos en el cristalino, debido al efecto refrigerador que produce el flujo de succión y para evitar la subluxación. La aparición de un fluido blanquecino de apariencia lechosa, nos indica que no hay aspiración; pararemos inmediatamente la sonificación para evitar la lesión térmica escleral que se produciría.

Con el objetivo de eliminar todo el cortex periférico y de prevenir la hipotonía y miosis inducidas mecanicamente, son de gran ayuda:

Si nos encontrásemos con vítreo durante la facofragmentación o aspiración, debemos sustituir nuestra cánula por el vitréctomo, ya que la energía ultrasónica emulsifica el gel pero no las fibras de colágeno y no se pueden aspirar sin cortar las fibras vítreas, pudiendo provocar fuerzas de tracción excesivas.

Cuando la cirugía se complica con la luxación posterior de algún fragmento cristaliniano, éste debe abordarse tras la vitrectomía pues pueden provocar inflamación postoperatoria.

Una vez eliminado todo el cortex, creamos un orificio en ambas cápsulas, ya sea con el mismo vitréctomo o con el cuchillete, y extraemos el material capsular con el vitréctomo. Al extraer la cápsula anterior, la boca del vitréctomo debe dirigirse hacia atrás para disminuir la posibilidad de iridectomías accidentales.

Cuando esté indicado, continuaremos posteriormente con la vitrectomía y/o ajuste del procedimiento escleral. Si no es necesaria su extracción, respetaremos la hialoides posterior ya que en la gente joven, hialoides posterior y limitante interna están íntimamente unidas.

Antes de cerrar las esclerotomías, debemos examinar la periferia del fondo del ojo para descartar lesiones previas inadvertidas o lesiones provocadas durante la intervención.

Suturamos las esclerotomías con una sutura en X de nylon o vycril 8.0, acabando siempre con la esclerotomía de la cánula de infusión. Posteriormente suturamos la conjuntiva con diatérmia bipolar o con vycril 8.0.

2. EXTRACCIÓN EXTRACAPSULAR DEL CRISTALINO E IMPLANTE DE LENTE INTRAOCULAR

Indicaciones

Realizaremos cirugía extracapsular del cristalino e implante de LIO en todos aquellos casos en que no exista compromiso vitreoretiniano y/o el soporte zonular del cristalino esté afectado severamente y, por supuesto, después de haber descartado alguna otra patología asociada, para lo que resulta en la práctica muy útil la determinación de la longitud axial y el diámetro corneal.

Por el momento y, en nuestro medio, el implante de LIO en pacientes menores de 1 año lo consideramos un procedimiento experimental y tan solo lo recomendamos ocasionalmente en algunos casos unilaterales con muy baja colaboración familiar, en donde la adaptación de lente de contacto y el tratamiento de la ambliopía van a ser imposibles. En cualquier caso, y en contra de la implantación, no debemos olvidar que la catarata congénita unilateral es una malformación congénita de pésimo pronóstico visual, especialmente si es secundaria a enfermedades oculares. El problema en estos ojos no es la LIO en sí, que es el mejor sistema de corrección óptica, sino la evolución futura del ojo en términos anatómicos de segmento anterior y posterior, la inflamación y la impredictibilidad refractiva.

Las técnicas quirúrgicas actuales en cirugía de la catarata permiten mayores indicaciones, porque la cirugía es menos traumática y porque, al menos conceptualmente, el implante de una LIO es un procedimiento reversible y ajustable; podríamos en el futuro, cambiar la LIO o añadir algún otro procedimiento de cirugía refractiva si el crecimiento del ojo ha variado de forma importante la refracción. Las formas bilaterales que presentan solo catarata y ojo bien formado son los que consideramos candidatos a la LIO. Por otro lado, algunos estudios parecen indicar que el implante de un LIO de tamaño adecuado al ojo del neonato, junto con la mejor corrección refractiva que proporciona, podrían tener un efecto beneficioso sobre el crecimiento del ojo, observándose un crecimiento muy similar al del ojo contralateral normal.

En aquellas cataratas perinatales en donde el paciente accede a la cirugía tardíamente, no recomendamos asumir el riesgo del implante, debido a que con mucha frecuencia, los pacientes no han desarrollado el reflejo de fijación.

Las cataratas postraumáticas con soporte capsular integro son, sin lugar a dudas, una de las indicaciones mas frecuentes de extracción extracapsular del cristalino con implante de LIO en la edad pediátrica, si no existe compromiso vitreoretiniano.

Elección de la lente Intraocular

A pesar de que todavía algunos grupos de investigación proponen la posibilidad de implantar LIO de cámara posterior con apoyo en sulcus, la mayor parte de especialistas estamos de acuerdo en que la localización intrasacular es la ideal. Las ventajas de la localización intrasacular son:

1. Metabólicas: no existe contacto entre el implante y el tejido uveal.

2. Mecánicas: el crecimiento del globo no alterará significativamente el centraje del implante.

3. Refractivas: los cálculos biométricos resultan más sencillos y exactos si conocemos con seguridad la localización del implante. Por otro lado, en el caso de que fuese necesario intercambiar la LIO o añadir otra en el futuro, tanto la manipulación como el cálculo refractivo serán más fáciles si la primera LIO está en el saco capsular.

Debido a la alta elasticidad capsular en el ojo del niño y a una rigidez escleral más baja que en el adulto, es necesario conseguir una capsulorhexis anterior integra para asegurar el posicionamiento y mantenimiento intrasacular del implante.

Parece ser recomendable, especialmente en los niños más pequeños, el utilizar LIO's de tamaño menor al habitual y con hápticos mas flexibles. Se ha observado que las LIO's de diámetro total convencional (13.5 mm) pueden, como consecuencia a la presión horizontal que ejercen sobre el globo ocular, retardar el crecimiento fisiológico del mismo. Nosotros recomendamos ópticas de PMMA o acrílicas (HEMA, hidrogel) de 6 o 6.5 mm, con hápticos en C modificada de PMMA con alta flexibilidad y con un diámetro total máximo de 12 mm. No recomendamos materiales altamente compresibles como los que utilizamos en los adultos (p.eje: silicona), ya que debido a la fibrosis sacular postoperatoria, el mismo implante podría acabar deformado y/o desplazado.

Es recomendable el hipocorregir entre un 10 al 30% al calcular el poder dióptrico de la LIO en el niño, siendo especialmente importante en la cirugía de los menores de tres años. Todos estos ojos sufren una desviación miópica de mayor o menor intensidad (elongación axial) durante el postoperatorio. Para algunos grupos de investigación, esta elongación axial es mas intensa en las cataratas postraumáticas.

Debido a esta inestabilidad refractiva postoperatoria, y al no existir todavía el prototipo ideal, no tendría mucho sentido el utilizar implantes multifocales en este grupo de edad.

Técnica Quirúrgica

Al igual que en la cirugía del adulto, el abordaje corneal anterior tiene como principales inconvenientes la mayor inducción de astigmatismo y el poder comprometer la visualización durante la cirugía. Por otro lado el abordaje escleral posterior tiene como inconveniente la mayor complejidad técnica al diseñar el tunel escleral, en especial con la baja rigidez escleral del ojo del niño, y la mayor incidencia de sangrado durante la intervención. En nuestra opinión, el abordaje corneal posterior, superior y paracentral derecho o izquierdo, es el de elección.

Diseñaremos un primer plano inverso que tendrá la longitud de arco necesaria para la posterior introducción de la LIO. En el caso de que trabajemos con LIO's plegables, el tamaño de la incisión será de 3 ó 3.2 mm, en función del diámetro especifico de la punta de nuestra unidad de facoemulsificación e irrigación-aspiración automatizada. De esta medida será el 2.º plano directo de la incisión que entra en cámara anterior, sea cual sea el diámetro de la LIO que vamos a utilizar.

A través de esta incisión introduciremos material viscoelástico, que substituirá al humor acuoso, reformando la cámara anterior. Realizaremos una paracentesis de servicio (del calibre 20), generalmente 90° a la izquierda de la incisión principal.

En primer lugar con la punta del cistotomo de 30G y seguidamente con pinzas de capsulorhexis, procederemos a realizar una capsulotomía circular continua amplia, ya que los fenómenos de fibrosis tras la intervención reducirán considerablemente el diámetro de la capsulotomía. La cápsula anterior del cristalino del niño es mucho mas elástica que la del adulto, por lo que las maniobras de desgarro deberán realizarse lentamente y con múltiples presas para aumentar el control y tensando al menos a 90° de la línea deseada de desgarro, hasta completar la misma (fig. 2).

La dificultad en la realización de esta capsulorhexis ha hecho que algunos cirujanos la realicen con diatérmia bipolar, con una punta especialmente diseñada para ello. Esta punta es especialmente útil en aquellos casos en donde existe fibrosis capsular anterior intensa, sobretodo en cataratas postraumáticas, ya que el desgarro continuo mecánico es imposible de controlar.

A través de una cánula de calibre 30 con sección oval, inyectaremos líquido en el espacio subcapsular, levantando suavemente la cápsula anterior con la punta de la cánula. De este modo, obtendremos una separación denominada hidrosección, entre la cápsula y el contenido cristaliniano. Durante la inyección observaremos la ola de avance del líquido de infusión hasta que se completa la misma. Hemos de comprobar durante esta maniobra que el líquido de infusión tiene suficiente espacio para salir ya que, de otro modo, aumentaríamos la presión intrasacular bruscamente y, correríamos el riesgo de ruptura capsular.

Tras la hidrodisección del contenido cristaliniano, procederemos a su aspiración A pesar de que es excepcional la necesidad de emulsificar el contenido cristaliniano en este grupo de edad, nosotros preferimos utilizar la punta del facoemulsificador con o sin pulsos y baja potencia de ultrasonidos para disminuir al máximo, el tiempo de aspiración, y secundariamente disminuir el volumen total de irrigación y el consecuente trauma sobre los tejidos, en especial el endotelio corneal. Con el mismo objetivo, debemos tratar de mantener constantemente ocluida la punta del aspirador. Una vez henos aspirado el contenido cristaliniano, podemos con la punta del aspirador dirigida hacia arriba y con un nivel bajo de aspiración, aspirar el epitelio capsular anterior y en especial el ecuatorial para disminuir la velocidad de opacificación capsular postoperatoria.

Es especialmente importante en el niño, realizar la cirugía de la catarata a través de incisiones pequeñas ya que debido a la baja rigidez escleral y a la presión vítrea posterior, es frecuente el colapso del globo si trabajamos a través de incisiones que no quedan ocluidas con nuestros instrumentos.

Algunos cirujanos realizarán en este momento una capsulotomía posterior con o sin vitrectomía anterior asociada. Es importante recordar que, con frecuencia, la fina y elástica cápsula posterior en el niño esta íntimamente adherida a la hialoides anterior y será necesario muchas veces asociar vitrectomía anterior ya que el vítreo se prolapsa por la abertura capsular. El objetivo de una buena vitrectomía es, en primer lugar, eliminar el soporte para el crecimiento celular y en segundo imposibilitar la formación de sinéquias entre las fibras vítreas y las estructuras del segmento anterior durante el postoperatorio inmediato. De este modo disminuiremos la incidencia de complicaciones posteriores como el edema macular y los desgarros periféricos de la retina.

Una vez reformemos la cámara anterior y el espacio intrasacular con viscoelastico y ampliemos el segundo plano de la incisión en función de la LIO a implantar, introduciremos la misma en el espacio intrasacular. Si trabajamos con incisiones mayores de 3.2 mm, es recomendable utilizar viscoelásticos de alta densidad durante las maniobras de inserción de la LIO ya que ayudan a evitar el colapso.

Suturaremos la incisión con puntos sueltos de nylon 10-0 y posteriormente extraeremos el viscoelástico mediante una maniobra irrigación-aspiración bimanual. Nos aseguraremos de la estanqueidad de la incisión y, en general, recomendamos utilizar mayor numero de puntos que los que utilizaríamos en un adulto para una incisión de la misma longitud de arco.

Debemos tener en cuenta que, debido a la intensa y rápida cicatrización, las suturas deberán ser extraídas precozmente durante las primeras doce semanas tras la intervención, para evitar la irritación que al quedar sueltas pueden provocar, siendo responsables en ocasiones de alteraciones como neovascularización y/o conjuntivitis papilar.

Manejo de la opacificación capsular

La opacificación postoperatoria del complejo cápsula posterior-hialoides y vítreo anterior es un fenómeno, clásicamente denominado catarata secundaria, que se observa de forma precoz e intensa en la cirugía de la catarata neonatal e infantil con consecuencias evidentes sobre el desarrollo de la capacidad visual del niño. El motivo es la alta velocidad en que las células epiteliales crecen y se desplazan y sufren una transformación fibroblástica en este grupo de edad, con un metabolismo fundamentalmente anabólico.

Aunque existen diversas formas de afrontar el problema, quizás la menos controvertida sería la de realizar capsulotomía posterior y vitrectomía anterior en el momento de la primera cirugía (figs. 3a y 3b).

En nuestra opinión, el mejor método para retrasar la opacificación capsular es la meticulosa extracción de todo el material corticonuclear y pulido de la cápsula posterior, con especial cuidado en la zona ecuatorial. En cualquier caso, en los pacientes de 2 a 12 meses de edad tiende a opacificarse pasadas 10-12 semanas. En los pacientes de 1 a 4 años la opacificación se presenta más tardíamente, entre los 4 y 12 meses tras la intervención y a partir de los 7 años se comportan como adultos jóvenes, con opacificaciones clínicamente significativas a partir de los 8-12 meses tras la intervención.

En pacientes de 1 ó 2 años, la capsulotomía con láser de YAG no suele ser efectiva ya que, semanas después, se produce un nuevo crecimiento celular que opacifica el tejido retro LIO. En estos pacientes lo mas adecuado será realizar una capsulectomía-vitrectomía anterior por pars plana. La técnica en estos casos consiste en realizar dos esclerotomías entre 2,5-3 mm del limbo; por una se realiza la infusión y por la otra la capsulectomía. La cápsula puede estar tan estirada que sea difícil su abertura con el vitréctomo. En estos casos y a través de la vía de infusión, introducimos una aguja doblada del calibre 20, que nos permite realizar la primera abertura de la cápsula (fig. 4). Posteriormente con el vitréctomo, utilizando una presión de aspiración máxima de 150 mmHg y corte de 600/700 por minuto, realizamos una abertura de 4-4,5 mm. Es aconsejable realizar una capsulotomía circular, evitando desgarros de la cápsula posterior (fig. 5). Algunos cirujanos realizan estas maniobras tras la vitrectomía anterior y manipulan la cápsula con micropinzas intraoculares al igual que la cápsula anterior, realizando una capsulotomía circular contínua posterior.

En los casos en que la LIO se haya introducido en pacientes con vítreo primario anterior, la fibrosis puede extenderse hasta la periferia de la retina, pudiendo transmitirse a esta zona las tracciones. Siempre al finalizar la capsulectomía, se extrae el vitréctomo y se examina la periferia de la retina. Se puede utilizar una lente de campo amplio para observar posibles rupturas accidentales. En estos casos, al igual que en otras situaciones en cirugía infantil como veremos mas adelante, hemos encontrado muy útil el trabajar con las puntas intraoculares del láser de Erbium-YAG, ya que podemos cortar el tejido fibroso sin ejercer ninguna tracción sobre el mismo.

En aquellos pacientes mayores de 3 ó 4 años puede ensayarse el realizar una capsulotomía con el láser de YAG. De todos modos, si existe una marcada fibrosis y/o muchos restos de material cristaliniano, es mejor realizar una limpieza quirúrgica con el vitréctomo, pues sino, con frecuencia recidiva la opacificación tras el láser. En el resto de ocasiones, probaremos con el láser de YAG con potencias de impacto medias, entre 3 y 6 milijoules, siendo en general suficiente con menos de 40 impactos, aunque estos parámetros variaran mucho en función del diámetro deseado y del grosor y composición de la opacificación: la fibrosis es sencilla de cortar, mientras que los restos y proliferación epitelial son muy difíciles. No debemos olvidarnos de informar al paciente y a la familia de la posibilidad de que recidive la opacificación.

En aquellos pacientes colaboradores, generalmente los más mayores, podremos realizar esta maniobra con el láser de YAG bajo anestesia tópica pero, con frecuencia, será necesario trabajar con sedación y/o anestesia general (inhalatoria) en nuestros pacientes más jóvenes. Aunque con entrenamiento por parte del oftalmólogo y anestesiólogo, es posible trabajar con el paciente sentado, son muy útiles las unidades de láser de YAG que permiten trabajar con el paciente en decúbito supino.

En resumen, decidiremos cual es la mejor opción de forma individualizada y en función del grado de opacidad, tiempo desde la intervención, enfermedad ocular asociada a la catarata, edad y grado de colaboración del paciente y tipo de opacidad, esto es la proporción entre fibrosis y proliferación epitelial.

Existen algunos grupos de estudio que están trabajando sobre otras posibilidades de enlentecimiento o detención de la opacificación capsular secundaria. Ejemplos de estas opciones son luxar la óptica de la LIO a través de la capsulorexis posterior, tratar la superficie de la LIO con biomateriales que inhiban la proliferación y disminuyan la adherencia celular y la implantación de anillos de tensión intrasaculares con el objetivo de eliminar o disminuir la proliferación desde el ecuador sacular.

3. IMPLANTACIÓN SECUNDARIA DE LIO

Indicaciones

Durante estos últimos años ha aumentado él numero de ocasiones en que se indica un implante secundario en el ojo afáquico del niño. El motivo principal ha sido, junto con los problemas asociados a la rehabilitación visual del mismo los avances tecnológicos de la microcirugía ocular nos lo permiten.

Las indicaciones principales de la implantación secundaria en el niño son: 1. afaquia postraumática con una A.V. potencial buena; 2. afaquia monoftálmica con una A.V. potencial buena y 3. intolerancia a las lentes de contacto en afaquia monoftálmica aun sin una buena A.V. potencial.

En la mayor parte de casos, nos encontramos con niños mayores a 3-4 años de edad por lo que los cambios biométricos postoperatorios serán mucho menos frecuentes, que los observados cuando realizamos cirugía del cristalino antes de los dos años. Por esta razón y por las escasísimas complicaciones observadas con esta cirugía, estamos indicando también la implantación secundaria en aquellas afaquias bilaterales, en especial las que poseen una buena A.V. potencial y sobre todo en nuestros pacientes más mayores.

Técnica Quirúrgica

El planteamiento quirúrgico dependerá fundamentalmente de dos factores: la extensión circunferencial de los remanentes cortico-capsulares y el estado del iris.

En la mayor parte de estos casos, dispondremos de suficiente material cortico-capsular periférico, normalmente restos en los 360°, como para que podamos implantar una LIO en el sulcus. Se utiliza una LIO rígida de polimetilmetacrilato con hápticos medianamente flexibles, para asegurar la permanencia de la misma en la cámara posterior y así disminuir las posibilidades de su luxación posterior o anterior. Esta complicación será mucho más frecuente si utilizamos LIO's rígidas con hápticos muy flexibles o LIO's plegables que se desplazan con mayor facilidad. Si existiesen lesiones externas en el iris, se puede plantear la implantación de una LIO especial con iris artificial de apoyo en sulcus.

Realizamos una incisión corneal posterior en dos planos. El primero tendría la longitud de cuerda necesaria para la LIO que vamos a implantar. El segundo, inicialmente, será lo suficiente como para trabajar con los instrumentos del calibre 20. Realizaremos también una paracentesis del mismo calibre, generalmente a 90° de la incisión principal aunque su localización estará en función de la zona que requiera mayor manipulación. Generalmente trabajaremos con mayor comodidad con una incisión situada a 180° del área a manipular.

Con frecuencia es necesario realizar una vitrectomía anterior. Habitualmente entraremos por una vía el vitréctomo y por la otra vía una fibra de iluminación con irrigación. Para observar adecuadamente las fibras vítreas, apagamos la luz coaxial del microscopio, siendo necesario que la irrigación no esté incorporada en la punta del vitréctomo porque alejaría al vitreo de la punta del mismo (fig. 6)

Realizaremos ordenadamente una vitrectomía central, romperemos las sinequias con cuchillete, tijeras o mediante las puntas intraoculares del láser de Erbio-YAG, en función de su extensión y dureza y lavaremos posteriormente los restos del material cortical. Las ventajas del láser Erbio-YAG es que nos permite seccionar tejidos duros sin ejercer tracciones sobre los mismos y sin la necesidad de ampliar la incisión para trabajar con tijeras grandes. Examinaremos en este momento la integridad capsular y zonular abriendo, si es necesario un orificio capsular central con cuchillete, tijeras o láser de Erbio-YAG (fig. 7). Una vez preparado el lecho para la LIO, reformaremos la cámara anterior y posterior con viscoelástico de alta densidad ya que con este tamaño de incisión, la infusión intraocular acostumbra a ser ineficaz en mantener la cúpula corneal formada, y completaremos el segundo plano de la incisión principal para introducir e implantar la LIO en el sulcus. Cerraremos la incisión con puntos sueltos de nylon 10-0.

En los casos más difíciles puede ser necesario trabajar con tres vías. Por una, generalmente temporal inferior, entraremos una fibra de iluminación con irrigación y por las otras dos entraremos instrumentos, pinzas, tijeras, vitréctomo, permitiendo el trabajo con una técnica bimanual que facilita las maniobras y disminuye la tracción sobre los tejidos (fig. 8).

Cuando los remanentes capsulares y corticales son inexistentes o tienen una extensión menor a 180° y el iris no se encuentra gravemente dañado (casos realmente poco frecuentes en la practica clínica) excepto en aquellos ojos previamente operados mediante lensectomía.vitrectomía por pars plana en donde el especialista decidió extraer por completo el cristalino para mejorar el pronostico del ojo podemos implantar una LIOen la cámara anterior en algunos casos seleccionados. Las LIO,s de apoyo angular están contraindicadas en este grupo de edad, pero las de sujección iridiana ("pinzas de langosta" de Worst) nos han sido especialmente útiles.

Es importante señalar que, aunque en general tras la cirugía intraocular en el niño es recomendable recetar midriáticos tópicos, nosotros no los recomendamos en el postoperatorio inmediato de este grupo de pacientes para, de nuevo, asegurar la permanencia del implante en la cámara posterior. Con el mismo objetivo, al finalizar la intervención, acostumbramos a inyectar acetilcolina en la cámara anterior para cerrar la pupila.

Para el control de la inflamación normalmente inyectaremos esteroides subconjuntivales o perioculares e instilaremos esteroides tópicos. En aquellos pacientes en que las manipulaciones directas o indirectas sobre el iris y cuerpo ciliar han sido extensas, presentan ocasionalmente reacciones fibrinoides intensas en el postoperatorio precoz. En estos casos extremos, es necesario la inyección intracamerular de fibrinoliticos, r-tPA. Evidentemente, si observamos sangrado durante la intervención, realizaremos coagulación mediante diatermia bipolar pero si el sangrado ocurre tras la intervención y es leve, será suficiente el tratamiento con antinflamatorios en espera de su reabsorción. Si el sangrado es intenso, será necesario realizar un lavado quirúrgico.

Los intentos de corrección de la afaquia en el niño mediante cirugía refractiva corneal, epiqueratoplastia y queratofaquia obtuvieron un mal resultado hace algunos años, debido a una lenta recuperación de la transparencia corneal (hasta varios mese), el importante número de complicaciones relacionadas con la epitelización del lentículo y a la impredictibilidad refractiva del procedimiento.

Quizás la queratomileusis in situ asistida con el láser (LASIK) acupará, debido a su alta predictibilidad y seguridad y a pesar de trabajar sobre el estroma corneal mucho mas reactivo que en el adulto, un lugar importante es la corrección de aquellos defectos refractivos bajos (menores a 6.00 dioptrías de hipermetropía). Pero probablemente, en el ajuste postoperatorio de la refracción una vez implantada la LIO de forma primaria o secundaria (figs. 9a, 9b, 9c, 9d y 9e).

VÍTREO PRIMARIO HIPERPLÁSICO PERSISTENTE (VPHP)

ASPECTOS GENERALES Y FORMAS CLÍNICAS

La persistencia e hiperplasia del vítreo primario es una condición ocular descrita por Reese en 1949, aunque solo se publicaron 83 casos hasta 1987, y algunos pocos más desde entonces.

Es típicamente una alteración unilateral (los pocos casos bilaterales se asocian a otras anomalías sistémicas o cromosomopatías como la trisomía 13), evolutiva (se han descrito muy pocos casos en adultos, debido a que la mayor parte de ojos han tenido complicaciones en edades tempranas) y no asociada a ninguna otra alteración ocular o sistémica (aunque existen excepciones).

No se conoce la patogénia de esta alteración, aunque siempre está en relación con la persistencia del sistema arterial hialoideo. Existen muchas teorías respecto al origen del VPHP, por lo que probablemente serán muchos los posibles responsables de la misma. Se han descrito poquísimos casos familiares sospechándose en ellos, herencia autosómica recesiva.

El VPHP abarca un conjunto de anomalías del desarrollo que afectan a zonas anteriores y/o posteriores del globo ocular. El grado de severidad de la insuficiente reabsorción del vítreo primario va desde una mancha de Mittendorf o una papila de Bergmeister hasta desprendimientos complicados de la retina (figs. 10, 11 y 12).

En general, la evolución natural de la enfermedad consiste en la formación progresiva de catarata y oclusión angular. La tracción progresiva de los procesos ciliares y de la retina puede desembocar en la aparición de complicaciones graves como: hemorragia intraocular, glaucoma, desprendimiento de la retina pudiendo desembocar finalmente en ptisis bulbi. Desconocemos el porque en algunos casos se detiene espontáneamente la evolución de la enfermedad y en otros no.

El mejor instrumento diagnóstico es el oftalmoscopio indirecto, siendo la observación de remanentes del sistema arterial hialoideo la mejor evidencia.

Cuando la opacidad de medios no nos permite una correcta exploración, la Ecografía B nos ayudará a valorar el grado de afectación posterior.

En ocasiones, el diagnostico diferencial con otras enfermedades es muy difícil y debemos descartar entidades como: catarata congénita aislada, otras causas de microftalmía, retinoblastoma, retinopatía de la prematuridad y una serie de alteraciones que se engloban dentro del termino de pseudogliomas o leucocorias atípicas. En caso de duda utilizaremos la ecografía B y/o la tomografía axial computerizada y la resonancia magnética.

Los hallazgos anatomoclínicos mas frecuentes son:

Formas anteriores

Formas posteriores
leucocoria leucocoria
microftalmia
(microftalmia con disminución de la longitud axial)
microftalmia
(microcórnea con o sin disminución de la log. axial)
cámara anterior estrecha generalmente cristalino claro
procesos ciliares elongados membrana vítrea con anclaje posterior
catarata pliegue retiniano
membrana fibrovascular retrolental desprend. traccional de la retina
hemorragia intralenticular maculopatía pigmentaria
ingurgitación de los vasos del iris nervio óptico hipoplásico
estrabismo nervio óptico displásico
glaucoma mácula indiferenciada con hipopigmentación

TRATAMIENTO Y TÉCNICA QUIRÚRGICA

En el pasado, el abordaje quirúrgico de esta entidad se realizaba mediante un procedimiento de 2 pasos que consistía, primero, en la discisión. aspiración del cristalino, y en segundo lugar, la eliminación de la membrana mediante: desplazamiento, discisión, capsulectomía con punch o excisión a cielo abierto.

Desde 1975, la cirugía combinada con vitrectomía se ha mostrado beneficiosa en el abordaje del VPHP porque permite:

1. Buena visualización, ya que respeta la córnea.

2. Mantenimiento de la presión intraocular (cirugía a "ojo cerrado").

3. No distorsión de los tejidos al manipular el segmento anterior por vía anterior.

4. Un solo tiempo quirúrgico.

5. Fácil acceso a la retina posterior.

En general las indicaciones-contraindicaciones quirúrgicas son:

Indicaciones

Contraindicaciones
cámara estrecha enf. ocular antigua (con hemorragia y/o glaucoma)
desp. traccional de la retina microftalmia severa
catarata y/o opacidad retrocristaliniana signos de VPHP sin evidencia de progresividad (90)

Deberíamos, de todos modos, distinguir tres tipos:

1. Formas mínimas (microftalmía igual o menor a 1 mm) en donde con frecuencia es posible realizar extracción extracapsular con implante de lente intraocular.

2. Formas intermedias.

3. Formas severas (microftalmía mayor a 3 mm) en donde realizaremos lensectomía y vitrectomía por limbo.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

Utilizamos las 3 vías convencionales a, 1-1,5posteriores al limbo. Realizamos este abordaje anterior debido a que en estos ojos microftálmicos, con frecuencia, la pars plana es muy estrecha o no existe.

La lensectomía se realiza con el facofragmentador o el vitréctomo mediante la técnica de "aspiración ordenada del cristalino". Hacemos una capsulotomía anterior con el cuchillete o el vitréctomo y realizamos con este último la capsulectomía anterior respetando al iris.

Incidimos la cápsula posterior y la membrana retrolental con el cuchillete o con la boca del vitréctomo.

La capsulectomía posterior también se efectúa con el vitréctomo. Con el mismo instrumento, se elimina la membrana retrolental, dura y difícil de seccionar, desde el centro hacia la periferia, evitando el traumatismo sobre los procesos ciliares para no provocar una hemorragia.

Posteriormente, con las tijeras de ángulo recto y ramas paralelas, cortamos el duro tejido fibroso residual entre los procesos ciliares, segmentando así el anillo. Si no lo hiciéramos, la tracción circunferencial provocaría, en el futuro, el desprendimiento de los procesos ciliares y disminución de la presión intraocular permanente.

Los vasos del tronco central del tejido fibroso se deben coagular previamente a su resección para evitar el sangrado, mediante coagulación bipolar. Eliminamos esta extensión posterior con el vitréctomo, trabajando en el centro de la cavidad vítrea. De todos modos se trata de ser moderados en estas maniobras de coagulación ya que no están exentas de posibles complicaciones (89).

En presencia de membranas posteriores con D.R se debe realizar la delaminación de las mismas para eliminar las tensiones tangenciales que provocan.

Al final de la intervención dejamos la cavidad vítrea llena de liquido de infusión. Solo es necesario introducir elementos taponadores y realizar coagulación si se producen roturas o accidentes vasculares en la retina.

Cierre de las esclerotomías y sutura conjuntiva.tenon como la descrita previamente.

RESULTADOS. PRONÓSTICO ANATÓMICO Y FUNCIONAL (83,84,85,86,87,88)

1. Los resultados anatómicos en los casos quirúrgicas son excelentes, próximos al 100%

2. Los resultados funcionales son malos (ambliopía, lesión macular,....) aunque con la actual tendencia a la cirugía precoz y el tratamiento intenso de la ambliopía pueden alcanzar algunos ojos agudezas visuales entre 1/20 y 2/10.

3. Se han barajado distintos factores pronóstico además de los relacionados con el grado de microftalmía y la severidad de las lesiones, como la mejor capacidad funcional visual si la enfermedad se asocia a miopía.

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