Cirugía vitreorretiniana en los tumores intraoculares
J. García-Arumí, L. Sararols
CIRUGÍA VITREORRETINIANA EN LOS MELANOMAS DE COROIDES-CUERPO CILIAR
INTRODUCCIÓN
Existe una importante controversia sobre cual es el tratamiento más adecuado del melanoma de la coroides, existiendo diversos métodos de tratamiento físico y quirúrgico. El melanoma de coroides es el tumor intraocular primario maligno más frecuente en la edad adulta, y la mortalidad después de enucleación oscila dependiendo de los autores entre 30 y 50% a los 5 años. El tratamiento conservador incluye la radioterapia, ya sea administrada a distancia (teleterapia) con acelerador de protones, o localmente (braquiterapia) con placas radioactivas (Ru106 ó I125), la termoterapia transpupilar, o la resección local mediante cirugía. La termoterapia transpupilar y la radioterapia serán las técnicas de elección en la mayoría de los melanomas de coroides, pero la cirugía también puede tener sus indicaciones en casos determinados. En este capítulo discutiremos las técnicas disponibles, sus indicaciones y limitaciones, basadas en nuestra experiencia personal.
Distinguiremos esencialmente dos tipos de abordaje quirúrgico de los melanomas de coroides: ab externo o transescleral y ab interno o transvítreo.
RESECCIÓN TRANSESCLERAL (AB EXTERNO)
El origen de la resección transescleral nace de los trabajos experimentales de Peyman y cols en 1971. Los primeros trabajos en animales de experimentación demostraron la posibilidad de resección de la pared ocular incluyendo la tumoración con preservación de visión útil. Las primeras experiencias en humanos fueron publicadas a finales de los setenta, en las que se extirpaba un sector de toda la pared ocular que correspondía a la tumoración (esclera, coroides y retina), colocando posteriormente un colgajo de esclera de un ojo donante para cubrir el defecto estructural. En 1984 se publicó la revisión de 10 años de resección de la pared ocular para el tratamiento de estos tumores. Once de los 34 casos tratados fueron enucleados (32,3%) por complicaciones de la técnica quirúrgica, y 2 desarrollaron metástasis. Debido a la elevada tasa de complicaciones que comportaba esta técnica, y para evitar la necesidad de transplantar esclera, se modificó la técnica dejando un colgajo escleral parcial libre de tumoración (Esclerocorioretinectomía parcial lamelar. Una nueva evolución de la técnica supuso la esclerouvectomía parcial lamelar, en la que la retina adyacente a la tumoración se deja intacta.
INDICACIONES
Las indicaciones relativas para la resección transescleral de los melanomas uveales son las siguientes:
1. Tumor de cuerpo ciliar o ciliocoroideo que afecta como máximo 4 horas de pars plicata.
2. Melanoma de coroides inferior a 15 mm de diámetro, anterior o cercano a ecuador, con actividad.
Es importante saber que la mayoría de los melanomas que cumplen estos criterios pueden ser tratados también con radioterapia externa o con placas radioactivas. La resección local será más efectiva en tumores más anteriores, con base más pequeña y mayor grosor, mientras que la radioterapia será preferible en tumores más posteriores, con base más ancha y menor grosor.
TÉCNICA QUIRÚRGICA
La mayoría de autores practican esta cirugía con anestesia general e hipotensión sistémica (reduciendo la presión sistólica a 40mm de Hg), para disminuir el sangrado intraoperatorio.
Después de delimitar adecuadamente el melanoma mediante transiluminación, dejando 3de margen alrededor del borde del tumor, se procede a practicar una disección lamelar de la esclera de la mitad del grosor, utilizando un cuchillete de diamante o un disector desechable. La esclera se diseca hasta el borde posterior, en donde permanecerá unido el colgajo. Se vuelve a transiluminar la tumoración. La esclerótica profunda se secciona 1mm interior a la anterior sección del colgajo, los 360° alrededor de la masa tumoral. En este momento, los bordes de la tumoración se hacen visibles. Se practica entonces una sección de la coroides con cuchillete de diamante en la zona ecuatorial a 3 mm del borde tumoral, hasta el espacio subretiniano. Es importante utilizar alta magnificación del microscopio para evitar la lesión de la retina. En algunas ocasiones existe un desprendimiento de retina exudativo que facilita la cirugía y ayuda a evitar lesiones en la retina. Es importante que la incisión en la coroides tenga un margen de seguridad suficiente para evitar las recurrencias en el límite de la incisión (figs. 1A, 1B, 1C y 1D).
La incisión coroidea se amplia alrededor de la tumoración con tijeras corneoesclerales. La retina se va separando mediante disección roma. En algunas ocasiones, la retina está infiltrada por la tumoración, por lo que deberá ser extirpada en bloque con el melanoma; sin embargo, en la mayoría de los casos se puede mantener intacta. Seguidamente se sutura el colgajo escleral para tapar el defecto de continuidad de la pared ocular.
Una reciente modificación de la técnica supone la práctica de vitrectomía para hipotonizar el globo ocular, el control de la presión ocular mediante una cánula de infusión, el recambio fluido-aire-gas para reaplicar la retina, y la endofotocoagulación alrededor de la zona extirpada.
COMPLICACIONES
Pueden producirse complicaciones precoces y complicaciones tardías. Las 3 principales complicaciones precoces incluyen hemorragia vítrea o subretiniana, catarata y desprendimiento de la retina. La hemorragia vítrea generalmente se produce a partir de los vasos coroideos o de cuerpo ciliar que no se han cerrado adecuadamente mediante la diatermia intraoperatoria. En la mayoría de los casos se resuelve en algunas semanas, y en otros precisa vitrectomía. La catarata puede ser una complicación precoz o tardía. En la mayoría de los casos se puede practicar una cirugía de la catarata con técnicas convencionales de facoemulsificación con implante de lente intraocular.
El desprendimiento de retina también puede ser una complicación precoz o tardía, pudiendose asociar a la presencia de hemorragia vítrea. Aunque se puede reaplicar la retina mediante vitrectomía, generalmente es un factor que condiciona un mal pronóstico visual final.
Las complicaciones tardías incluyen edema macular cistoideo crónico, fibrosis preretiniana o subretiniana secundaria a la hemorragia, proliferación vitreoretiniana asociada al desprendimiento de retina, y uveítis anterior crónica. La uveítis anterior es secundaria generalmente a isquemia por sección de las arterias ciliares posteriores largas o ciliares anteriores durante la cirugía. En algunos casos la reacción inflamatoria cede con tratamiento corticoideo, pero en ocasiones progresa desembocando en ptisis bulbi.
La principal complicación de cualquier tratamiento del melanoma de coroides, sea conservador o enucleación, es la aparición de metástasis, con mayor incidencia en el hígado, que son mortales en el primer año en casi el 100% de los casos. Los principales detractores de la resección local aducen que la manipulación tumoral puede aumentar el riesgo de diseminación metastásica y disminuir la supervivencia de los individuos afectos. Estudios previos sugieren que la supervivencia no es significativamente mejor en melanomas tratados mediante enucleación que en los tratados mediante radioterapia externa o resección transescleral. Los tratamientos destinados a conservar la función visual se han desarrollado con el convencimiento de que el tratamiento no influencia la mortalidad en pacientes con tumores de mediano y gran tamaño porque la diseminación metastásica probablemente ya ha ocurrido cuando el paciente se presenta a la consulta, previo al tratamiento. Damato y cols realizaron un estudio sobre los factores de riesgo que condicionan la aparición de metástasis después de resección transescleral del melanoma de coroides. Analizaron 331 melanomas de coroides que fueron tratados mediante resección transescleral. Observaron una tasa mortalidad por metastasis coroideas de 15.6% (52 pacientes). Los factores de riesgo estadísticamente significativos fueron la edad del paciente superior a 60 años en el momento del tratamiento, celularidad mixta y epitelioide, localización superior, diámetro basal superior a 16mm y enucleación secundaria por tumor residual de tamaño considerable. La muerte por metástasis no se asociaba significativamente con excisión incompleta por tumor, ni con enucleación por tumor residual o recurrente de pequeño tamaño. La supervivencia disminuía del 92% a los 15 años con uno o ningún factor de riesgo al 30% a los 5 años con más de 3 factores de riesgo.
RESULTADOS
Se han estudiado los factores predictivos que condicionan la agudeza visual final en 94 pacientes intervenidos de resección local. Los factores con mayor significación estadística que condicionaban una buena agudeza visual postoperatoria eran la localización nasal, y la distancia entre el tumor y la fóvea o papila superior a 1 mm. (57% con visión igual o superior a 20/40). Las principales causas de pérdida visual fueron el desprendimiento de retina postquirúrgico (30% de los casos), invasión retiniana del melanoma, resección coroidea submacular, retinopatía por radiación, y edema macular quístico.
RESECCIÓN LOCAL TRANSVITREA (AB INTERNO)
En los tumores localizados posteriores al ecuador, cerca de la papila o fóvea, el abordaje quirúrgico externo es difícil y requiere mucha manipulación del globo ocular, con sección de los músculos rectos u oblícuos en ocasiones. En estas situaciones, el abordaje interno utilizando técnicas de vitrectomía puede ser una alternativa más eficaz y menos yatrogénica.
Peyman y colaboradores fueron los pioneros en la utilización de esta técnica. Utilizaron la resección transvítrea en 23 tumores localizados a 1 ó 2 diametros papilares de la fovea o la papila. El diámetro de los melanomas oscilaba entre 3 y 12 mm y el grosor entre 1 y 8 mm. El tiempo de seguimiento osciló entre 12 y 49 meses.
La técnica quirúrgica incluía vitrectomía pars plana, retinotomía encima de la tumoración, extirpación quirúrgica con instrumentos de microcirugía intravítrea, e inyección de aceite de silicona. La agudeza visual postoperatoria fue de 20/400 ó mejor en el 43% de los casos. Tres pacientes desarrollaron metástasis (13%), y 2 pacientes tuvieron que ser enucleados.
Posteriormente, estos mismos autores desarrollaron la técnica de la resección transvitrea de los melanomas de coroides levantando previamente la retina como alternativa a la retinocoroidectomia transvítrea.
Damato y cols presentaron en 1998 el resultado de 52 ojos afectos de melanoma de coroides intervenidos de resección transvítrea, a las que denominaron "endoresección". Esta intervención fue realizada en 41 ojos como procedimiento primitivo, y en 11 ojos como procedimiento secundario, después de recurrencia tumoral con otros métodos de tratamiento. La técnica empleada consistía en vitrectomía, incisión retiniana encima del tumor o alrededor de él, hemostasia mediante el aumento de la presión intraocular e hipotensión anestésica moderada, endoresección del melanoma con vitrectomo. Posteriormente practicaban endodiatermia en los puntos sangrantes y en el tumor residual, recambio fluido-aire para reaplicar la retina, retinopexia utilizando laser endoocular, e inyección de aceite de silicona. El taponamiento con aceite de silicona se extraía después de 12 semanas. Si el tumor tenía margenes mal definidos o se extendía muy periféricamente, también emplearon radioterapia con placa epiescleral de Ru106 asociada al tratamiento quirúrgico. Los tumores tratados tenían un diámetro medio de 8,2y un grosor medio de 3,9 mm. La principal justificación de Damato y cols para el empleo de esta técnica quirúrgica en tumores de pequeño tamaño, es el pobre resultado de otras técnicas en el tratamiento de tumores yuxtapapilares. La radioterapia con placas epiesclerales tiende a provocar neuropatía óptica por radiación, y supone un riesgo de recurrencia tumoral, debido a la dificultad de colocación de la placa por la presencia del nervio óptico. La radioterapia con protones acelerados disminuye el riesgo de recurrencia en estos tumores yuxtapapilares, pero aumenta el riesgo de neuropatía por radiación (. Los pacientes se seleccionaron para tratamiento si se consideró que la radioterapia suponía un riesgo alto de disminución de visión, por proximidad inferior a 1,5de la papila, o por haberse practicado radioterapia previa.
Cuarenta de los melanomas tratados se situaban a menos de 3 mm de la papila, afectandola 17 de ellos. La agudeza visual postoperatoria fue de 20/200 o inferior en el 75% de los casos. Las principales complicaciones postoperatorias observadas fueron: desprendimiento de retina en 16 casos (30,7%), y catarata en 25 casos (48.7%). Tuvieron que ser enucleados el 10% de los ojos.
Es difícil comparar resultados de diferentes autores, ya que existen diferencias notables en la selección de los casos así como en la categorización de las alteraciones preoperatorias y de los resultados postoperatorios. Sin embargo, creemos que para tumores de pequeño tamaño yuxtapapilares, la técnica de elección es la asociación de termoterapia transpupilar y placa radioactiva (Ru106). Con la placa tratamos la tumoración hasta 2 mm de la papila, y la zona adyacente al nervio óptico es tratada mediante termoterapia transpupilar. Generalmente la zona tumoral adyacente al nervio no tiene un grosor superior a 4 mm y puede ser tratada con hipertermia, método que no provoca lesión directa en las fibras nerviosas de la papila y es altamente selectivo. Con este método hemos tratado 15 pacientes afectos de melanoma de coroides yuxtapapilar de un grosor en ápex máximo de 5mm, consiguiendo en todos los casos regresión tumoral, si bien 12 casos han recibido 2 sesiones de hipertermia, la primera asociada a la placa epiescleral radioactiva. El tiempo de seguimiento es corto, oscilando entre 8 y 32 meses, pero todavía no se ha observado ninguna diseminación metastásica (figs. 2a, 2b, 2c, 2d, 2e, 2f, 3a, 3b, 3c y 3d). Las complicaciones observadas han sido inferiores a las observadas con la endoresección de Damato y cols, y Peyman y cols: en 2 casos se ha producido obstrucción de rama venosa que cruzaba la tumoración, en 3 casos isquemia retiniana distal a la zona tratada, en un caso edema macular quístico. La agudeza visual postoperatoria ha sido superior a 20/50 en el 50% de los casos.
INDICACIONES
Los criterios de selección de las técnicas de endorresección deben reservarse a aquellos casos que no pueden ser tratados con técnicas menos agresivas como la radioterapia con placas radioactivas o con protones acelerados, o bien la termoterapia transpupilar. Debido a ello, el protocolo de tratamiento de melanomas de coroides mediante endoresección que nosotros hemos desarrollado incluye los siguientes parámetros:
Los tumores incluídos en estos criterios no se pueden tratar adecuadamente con métodos de radioterapia con placas radioactivas, que consiguen una penetración máxima de 8-9 mm, ya que cuando aumenta más la altura las dosis que recibe la esclera son superiores a las que puede soportar (superiores a 1200 Gy) produciendose necrosis escleral. El tratamiento con protones acelerados en estos tumores de gran tamaño conlleva una radiotoxicidad ocular importante ya que las dosis administradas deben ser muy altas, lo que provoca desprendimiento de retina exudativo, retinopatía y neuropatía por radiación, y la viabilidad funcional posttratamiento es escasa en la mayoría de los casos.
EXAMEN PREOPERATORIO
Es fundamental en estos pacientes con melanomas de gran tamaño realizar un estudio sistémico adecuado para detectar metástasis, ya que las posibilidades de diseminación aumentan notablemente con el tamaño del tumor. Una vez descartadas las metástasis por los métodos de despistaje ya descritos, deberemos evaluar adecuadamente la tumoración. Para ello practicaremos cuatro exploraciones imprescindibles: Retinografía, angiografía fluoresceínica, ecografía y resonancia nuclear magnética. La angiografía fluoresceínica nos ayudará a conocer la vascularización intratumoral, y la infiltración retiniana (figs. 4a y 4b). La ecografía se practicará en el modo A, modo B y tridimensional para evaluar mejor los límites del tumor, su volumen y su reflectividad. (fig. 5) En la imagen ecográfica se observará en todos los casos la zona de ruptura de la membrana de Bruch, delimitando la fracción tumoral coroidea y la fracción subretiniana. Es importante la medición de la base coroidea, ya que durante la cirugía el límite de rotura de la membrana de Bruch nos puede engañar como límite periférico de la tumoración, mientras que la base coroidea es más ancha. La ecografía tridimensional nos ayudará notablemente a calcular la alturá máxima de la tumoración, el diámetro máximo y el meridiano de este diámetro, mediante cortes tomográficos.. El ecógrafo tridimensional tomográfico registra cientos de planos bidimensionales en todos los ejes. La imagen del globo ocular completa reconstruida digitalmente puede ser rotada en cualquier dirección u orientación, y posteriormente seccionada en los planos deseados para estudio de su patología (fig. 6). Cada sección posterior está marcada en los diferentes ejes espaciales. La principal ventaja es que estos estudios los podremos realizar sin la presencia del paciente, ya que la información digital quedara recogida en el ordenador, después de los 10 segundos que tarda el rotor en practicar los cortes.
La resonancia nuclear magnética nos servirá fundamentalmente para determinar si existe extensión extraescleral de la tumoración. También nos ayudará en algunos casos de diagnostico diferencial difícil (figs. 7a, 7b y 7c).
TÉCNICA QUIRÚRGICA
La técnica quirúrgica que nosotros empleamos es una evolución de la descrita por Peyman y cols, y posteriormente modificada por Damato y cols:
Se utiliza anestesia local retrobulbar con sedación, y la cirugía se practica sin ingreso en la clínica.
Utilizamos para la completa visualización de la tumoración un sistema de visualización panorámica con una lente precorneal de 130° ó 160° dependiendo de la localización de la tumoración. El empleo de este sistema de visualización nos permite controlar toda la tumoración durante el acto quirúrgico y mejora la visualización respecto a las lentes convencionales si se produce edema corneal peroperatorio. También nos facilitará notablemente la visualización durante la reaplicación retiniana cuando realicemos el recambio fluido-aire.
La cánula de infusión irá provista de un sistema de iluminación accesorio. Esto nos permitirá la manipulación bimanual de la tumoración, y su iluminación global: este detalle es importante, ya que debido a la importante altura tumoral, producirá una sombra en el lado contralateral que impedirá su abordaje correcto.
Practicaremos la vitrectomía por tres vías hasta la base del vítreo, utilizando para ello las dos esclerotomías superiores. Seguidamente practicaremos la disección de la hialoides posterior, que en la mayoría de los pacientes afectos de estos melanomas está aplicada. Utilizaremos para ello el mismo vitrectomo, colocandolo en la arcada temporal superior o encima de la papila, con una presión de aspiración de 200 mm de Hg, hasta conseguir la separación de la hialoides en el polo posterior, que se extenderá hasta el ecuador. Posteriormente se eliminará con el mismo vitrectomo (figs. 8a, 8b, 8c, 8d, 8e, 8f y 8g).
La disección de la hialoides en esta patología disminuirá la incidencia de proliferación epirretiniana macular postoperatoria, y facilitará el recambio fluido-aire disminuyendo a su vez la tracción vítrea.
Después de la disección hialoidea, la técnica quirurgica variará dependiendo de si el melanoma ha infiltrado o no la retina. Si la retina está libre de tumoración, e incluso existe un desprendimiento de retina exudativo sobre el melanoma, practicaremos una retinotomía periférica cerca de la ora serrata en el cuadrante de la tumoración, que abarque unos 120°. Seguidamente invertiremos la retina para dejar la tumoración expuesta en la cavidad vítrea. Utilizando un terminal curvo de laser de diodo, practicaremos endofotocoagulación alrededor del tumor, dejando unos 2 mm de margen de coroides sana alrededor del tumor. El objetivo de esta fotocoagulación es doble: en primer lugar provocar una isquemia tumoral que disminuya el sangrado durante la extirpación del tumor, y en segundo lugar evitar la diseminación de células malignas durante la cirugía. Utilizamos láser de diodo de 810 nm por su mayor capacidad de penetración en profundidad. Los impactos serán grandes, confluyentes, y realizaremos 2 filas alrededor del area tumoral. Preferimos utilizar el modo contínuo del laser. Es más importante la fotocoagulación de los 180° posteriores de la circunferencia tumoral, porque es de donde vienen los vasos nutricios.
El anestesiólogo mantendrá controlada la presión del paciente en todo momento, evitando la hipertensión. Seguidamente, elevaremos la presión intraocular a 60-70de Hg, para aumentar la isquemia tumoral, y con el vitrectomo iniciaremos la extirpación tumoral, empezando por el ápex. Generalmente el vértice tumoral es friable, ya que ha sufrido una necrosis isquémica, muchas veces adoptando una consistencia esponjosa. La extirpación será más difícil al acercarse a la base, dada la mayor consistencia tumoral. Dejaremos la esclera libre de tumoración, asegurandonos de que se ha extirpado en su totalidad, poniendo especial énfasis en los márgenes tumorales, para evitar recurrencias postoperatorias. Durante el tiempo de extirpación del tumor, es importante evitar la entrada y salida de instrumentos a través de las esclerotomías, por los siguientes motivos:
1. La salida de un instrumento provoca también la salida de fluido a presión e hipotonía, por lo que el riesgo de sangrado tumoral será elevado.
2. La salida de fluido puede acompañarse de salida de células tumorales, con el consiguiente riesgo de diseminación local.
3. La hipertensión ocular y descompresión brusca puede provocar incarceración vítrea en las esclerotomías, tracción y rotura de la retina periférica en el meridiano de la esclerotomía.
Después de la máxima extirpación del tumor, y bajando la presión intraocular a 30de Hg, con el láser de diodo se fotocoagularán los restos de pigmento que quedan adheridos a la esclera, y los márgenes de coroides sana. Posteriormente se introducirá perfluorocarbono líquido (n-octano) en la cavidad vítrea hasta el nivel de la retinotomía para reaplicar la retina, procediendo seguidamente al recambio fluido-aire. Utilizaremos nuevamente el láser de diodo para realizar la retinopexia a nivel del límite de la retinotomía. Posteriormente el aire se sustituirá por aceite de silicona de 1000 centistokes.
Si la retina está invadida por el melanoma de coroides, se procederá a endofotocoagular con el láser de diodo alrededor de la tumoración a través de la retina, y se realizará una extirpación en bloque: retina-melanoma-coroides con el vitrectomo (fig. 9a, 9b, 9c y 9d). El resto del procedimiento será similar al anteriormente descrito. Al finalizar la intervención se practicará crioterapia en las esclerotomías para evitar la proliferación de células que pudieran incarcerarse por el flujo del fluido de infusión en el postoperatorio.
El paciente deberá permanecer con la cabeza boca abajo, durante unas horas al día, la semana posterior a la cirugía. Pasado este periodo, se le recomienda al paciente no dormir en decúbito supino. El aceite de silicona se retirará al mes de la cirugía. Si el paciente es fáquico y relativamente joven, en la mayoría de los casos no desarrollará catarata en el postoperatorio, ya que el periodo de contacto del aceite y la cara posterior del cristalino será relativamente corto.
El taponamiento con aceite de silicona se realiza esencialmente por 2 motivos:
1. El sangrado en la cavidad vítrea en el postoperatorio inmediato es relativamente frecuente a partir de los bordes de la coroides seccionada. Si el globo ocular está lleno de aceite, la hemorragia se limita a la zona de ablación tumoral. Si está rellena de gas, se produce una hemorragia en la interfase fluido-gas que dificulta el control postoperatorio.
2. La retinotomía que se practica a estos pacientes es amplia, por lo que un taponamiento efectivo de 30 días es conveniente para evitar levantamiento de los bordes de la retinotomía antes de que sea efectiva la retinopexia con láser diodo.
3. La diseminación local disminuye al mantenerse la retina aplicada, y el aceite de silicona no es un buen medio de cultivo para las células tumorales, al contrario del humor acuoso con plasma y hematíes.
Como en las técnicas de resección transescleral, el principal riesgo será el de diseminación celular peroperatoria. Teóricamente las recurrencias y vías de diseminación incluirán:
1. En los márgenes de la coroides rodeando el coloboma quirúrgico, como resultado de una excisión incompleta.
2. En la órbita, debido a una fotocoagulación inadecuada de la esclerótica.
3. En las esclerotomías, conjuntiva y espacio subconjuntival, por migración celular con el fluido de infusión.
4. A nivel sistémico, por diseminación hematógena secundaria a la manipulación del tumor.
Las principales medidas que podemos adoptar para disminuir el riesgo de diseminación son las siguientes:
1. Provocando una isquemia absoluta en la tumoración antes de su extirpación mediante fotocoagulación peritumoral extensiva con laser de diodo y elevación de la presión intraocular por encima de la presión sistólica coroidea. Preferimos no inducir hipotensión sistémica al paciente (50-60mm Hg) ) por el riesgo cardiovascular que ello comporta.
2. Extirpación amplia de la masa tumoral y fotocoagulación con láser de diodo de los márgenes para evitar recurrencia en los bordes.
3. Fotocoagulación de los restos pigmentarios esclerales en el lecho de la zona resecada, para destruir la posibilidad de crecimiento intraescleral.
4. Control postoperatorio exhaustivo para detectar cualquier recidiva tumoral.
Utilizando esta técnica hemos tratado 25 pacientes afectos de melanoma de coroides, que seguían los parámetros marcados en el protocolo, asociando en 2 casos placas radioactiva epiescleral de Ru106, por lo que solamente 23 casos fueron tratados mediante endoresección como unico tratamiento.
La edad de los pacientes oscilaba entre 34 a 62 años, con una media de 42 años, sensiblemente inferior a la media de los pacientes que tratamos mediante placa extraescleral. Posiblemente la diferencia de edad venga condicionada por la agresividad de crecimiento de estos tumores y el alto grado de malignidad celular. La mayoría de los pacientes eran hombres (14 casos), frente a 9 mujeres. La altura media de la tumoración era de 10,9 mm, oscilando entre 9,1y 12,8 mm, y el diámetro medio era de 10,6 mm, oscilando entre 7.1 y 12 mm. La agudeza visual media era de 6/10, oscilando entre 2/10 y 10/10. En todos los casos la tumoración coroidea había atravesado la membrana de Bruch situándose en el espacio subretiniano, y en 11 casos infiltraba la retina o la atravesaba. En 10 pacientes el tumor ocupaba el sector temporal y en 13 los tumores eran nasales. En 16 casos la localización principal del tumor era posterior, mientras que en 7 casos era periférica. En ningún caso afectaba el área macular, siendo yuxtapapilares en 5 casos. Cuatro de los melanomas eran amelanóticos, y 2 multilobulados. Tenían desprendimiento de retina exudativo asociado en todos los casos, siendo el desprendimiento bulloso en tres casos. El seguimiento mínimo de estos pacientes ha sido de 6 meses y el máximo de 67 meses.
RESULTADOS
En el 100% de los casos se consiguió intraoperatoriamente la extirpación tumoral, sin observarse complicaciones intraoperatorias relevantes (figs. 10a, 10b, 10c, 11a, 11b, 11c, 11d, 12a, 12b y 12c). No se ha observado recidiva en el postoperatorio, ni metástasis si bien en algunos casos el escaso tiempo de seguimiento puede falsear el resultado.
COMPLICACIONES
En el postoperatorio inmediato se han observado hemorragias en el lecho tumoral en el 100% de los casos (figs. 13a, 13b, 13c, 13d, 13e y 13f), limitada por el aceite de silicona. En 7 pacientes se ha producido hipertensión postoperatoria transitoria, controlada mediante tratamiento médico. Las principales complicaciones postoperatorias han sido (tabla 1):
La anatomía patológica de los fragmentos tumorales extraídos mostraba células de tipo epitelioide predominantes en 17 tumores, y celularidad mixta epitelioide-fusocelular en los 6 restantes (fig. 15). Este alto componente epitelioide explica la rapidez de crecimiento de estos tumores, y su tamaño, empeorando el pronóstico vital de estos pacientes.
La agudeza visual final ha oscilado entre contar dedos a 1 metro y 8/10, con una media de 5/10 (figs. 16a y 16b).
No se han detectado metástasis en los sucesivos controles semestrales practicados, ni se ha observado recidiva local.
Los detractores de la resección tumoral en el tratamiento de los melanomas de coroides aducen que se incrementa el riesgo de metástasis, por lo que el pronóstico vital de estos pacientes disminuye. Sin embargo esta aseveración no tiene fundamento científico ni estadístico sino una mera impresión.
PRONOSTICO VITAL
Evaluando la resección transescleral y comparandola con la enucleación, en la serie más amplia disponible, observan una tasa de metástasis en tumores medios-grandes a los 10 años del 15,6% (52 pacientes en 332 melanomas tratados). Este porcentaje es inferior al observado por otros autores en melanomas tratados mediante enucleación, placas radioactivas de braquiterapia o protones acelerados, que se sitúa entre el 15 y el 30% a los 5 años (1-10, 46-50). Por lo que respecta a la endoresección, debido a la escasez de trabajos publicados sobre la técnica, existe una falta de estudios con significación estadística, y los disponibles emplean criterios de selección de los pacientes diferentes. Peyman y cols observaron metástasis hepáticas en 3 de los 23 pacientes tratados mediante endorresección, lo que supone un 13%, con un tiempo de seguimiento de 4 años. En el estudio de Damato y cols, sobre 52 casos intervenidos mediante endoresección, 1 paciente desarrolló metástasis hepáticas, lo que supone un 1,92%. Sin embargo, el tiempo de seguimiento medio era de 20 meses, por lo que no es valorable, ya que la mayoría de las metástasis se desarrollan en los primeros 5 años. Nuestro tiempo medio de seguimiento ha sido de 26 meses, no observando ninguna metástasis en los 25 casos tratados. Se precisa un mayor tiempo de seguimiento y unificación de criterios de selección para valorar la eficacia del tratamiento y pronóstico vital de los pacientes intervenidos mediante estas técnicas, que son el último recurso previo a la enucleación para tumores de crecimiento rápido, que afectan a una población más joven, y no son susceptibles de tratamiento con otros métodos. La dificultad quirúrgica que entrañan estos procedimientos, precisandose realizar retinotomías amplias, la necesidad de trabajar bajo hipertensión ocular mantenida, el alto riesgo de sangrado intraoperatorio, la manipulación de la retina desprendida mientras se extirpa la tumoración y la posterior reaplicación retiniana, hacen que deban ser reservados a cirujanos expertos en cirugía vitreorretiniana.
CIRUGÍA VITREORETINIANA EN LOS HEMANGIOMAS CAPILARES DE LA RETINA
INTRODUCCIÓN
Los hemangiomas capilares de la retina son tumores vasculares benignos que pueden aparecer como un tumor aislado, o formando parte del espectro de la enfermedad de Von Hippel-Lindau
Generalmente se diagnostican en personas jóvenes, entre 10 y 30 años. El paciente puede acudir a la consulta por disminución de visión, metamorfopsia, o en ocasiones es un hallazgo casual en la exploración oftalmoscópica, o se descubre como despistaje en familiares de pacientes afectos de enfermedad de Von Hippel-Lindau.
La enfermedad de Von Hippel-Lindau es autosómica dominante, e incluye varias combinaciones de hemangiomas capilares retinianos, hemangioblastomas del sistema nervioso central, carcinomas renales, tumores y quistes pancreáticos, feocromocitoma, cistoadenomas epididimarios y otras manifestaciones.
La apariencia oftalmoscópica varía con el tamaño y posición del tumor. Los tumores de más de 50 micras de diámetro son visibles oftalmoscópicamente apareciendo como una mancha rojo amarillenta con vasos aferentes y eferentes mínimamente dilatados. Cuando el tumor crece, asume una coloración rojo-anaranjada y se dilatan los vasos nutricios (figs. 17a, 17b y 17c). Los vasos se observan de mayor tamaño desde la papila, pudiendo distinguirse remotamente la localización del tumor. Cuando los tumores se localizan en la periferia, cerca del ecuador, generalmente son bien delimitados. Cuando los hemangiomas se situan epipapilares tienden a estar peor circunscritos, no observandose a menudo sus vasos nutricios, por lo que plantean mayores problemas de diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios o infiltrativos de la papila (figs. 18a, 18b, 18c, 19a, 19b, 19c y 19d).
Clínicamente, los hemangiomas capilares retinianos pueden adoptar formas exudativas, o de predominio vitreorretiniano. La forma exudativa, que es la más frecuente, se caracteriza por asociar fluido subretiniano y exudación. Los tumores pequeños se manifiestan por un discreto anillo de fluido subretiniano y exudación lipídica alrededor. Los tumores de mayor tamaño provocan mayor exudación lipídica, que tiene tendencia a migrar hacia la mácula.
La forma vitreoretiniana se observa con mayor frecuencia en la primera y segunda década de la vida, y se caracteriza por una proliferación fibrovascular en la superficie del hemangioma secundaria a la isquemia peritumoral, que estimula una reacción vítrea con fibrosis y contracción. La proliferación fibrovascular puede ser tan densa que dificulte la visualización del tumor (figs. 20a y 20b). En algunos casos, la tracción vítrea induce un desprendimiento posterior de las hialoides y el hemangioma queda adherido a la cortical vítrea, provocando un "hemangioma flotante". En los estadios avanzados puede provocar desprendimiento de retina traccional, ectopia macular, proliferación epimacular, y la tracción puede desgarrar la retina convirtiendose el desprendimiento de retina en rhegmatógeno. Estos pacientes, si no se tratan con celeridad, desarrollan un desprendimiento de retina total, glaucoma secundario, y desarrollan ptisis bulbi.
Machemer y Williams discutieron la patogénisis del desprendimiento de retina traccional en varias enfermedades vasculares retinianas, incluyendo ojos afectos de la enfermedad de Von Hippel. Su hipótesis era que el crecimiento de las membranas se inducía por la liberación de la exudación proteinácea por la hiperpermeabilidad vascular que acompaña a este cuadro. La anatomía patológica de las membranas extirpadas durante la vitrectomía reveló la presencia de fibras de colágeno de varios diámetros, englobando un entramado celular de características gliales. No observaron proliferación fibrovascular, debido a que las membranas extraídas se limitaban a proliferación epimacular secundaria a la inflamación a distancia. Sin embargo, los estudios de microscopía óptica con hematoxilina-eosina practicados por nosotros en los casos de ectopia macular revelan un componente vascular abundante con presencia de capilares fenestrados, rodeados por una matriz colágena.
El tratamiento de las formas exudativas incluye fotocoagulación, crioterapia o cirugía escleral asociada. La crioterapia es el tratamiento de elección para los tumores grandes localizados entre el ecuador y la ora serrata (figs. 21a, 21b, 21c, 21d, 21e y 21f). También será el tratamiento de elección para los tumores posteriores de más de 3 mm de diámetro.
La fotocoagulación con laser verde o azul-verde será el tratamiento de elección para tumores de menos de 3localizados en la perifería o polo posterior. Los hemangiomas pequeños de menos de 2mm de diámetro se pueden tratar directamente mediante impactos confluyentes de moderada a alta intensidad encima de la masa tumoral. Si el tumor tiene más de 3de diámetro, la fotocoagulación se utilizará para cerrar el o los vasos nutricios. Se empezará con las arteriolas, en sucesivas sesiones se tratará alrededor de la tumoración, y en la última sesión se tratará la vénula eferente. Si la exudación está provocando un desprendimiento de retina, se tratarán mediante cirugía escleral con colocación de una banda ecuatorial de 360°, drenaje transescleral del fluido subretiniano y crioterapia en la tumoración.
El tratamiento de las formas vitreoretinianas avanzadas con desprendimiento de retina traccional y ectopia macular deberán tratarse mediante vitrectomía y disección de la proliferación fibrovascular.
Mc Donald y cols investigaron los resultados y complicaciones de 10 pacientes afectos de angiomas capilares retinianos intervenidos de vitrectomía por desprendimiento de retina traccional o fruncimiento macular. En 4 casos practicaron crioterapia o fotocoagulación con láser 2 ó 3 meses antes de la cirugía endoocular, y en los 6 restantes durante la cirugía. Consiguieron en todos los casos relajación de la tracción y reaplicación de la retina. Las complicaciones observadas fueron membrana epirretiniana recurrente en 3 casos, reactivación de los angiomas en 3 casos, catarata nuclear en 2 casos, y desprendimiento de retina en 1 caso. Johnson y cols trataron mediante vitrectomía y diatermia directa a una paciente de 16 años con angiomas capilares retinianos múltiples, complicados por neovascularización prerretiniana y papilar, membranas prerretinianas y desprendimiento de la retina. Practicaron lensectomía via pars plana, vitrectomía, diatermia transvítrea directa sobre los hemangiomas, endofotocoagulación panretiniana, y colocación de un procedimiento escleral circumferencial. Consiguieron reaplicación de la retina y regresión de la neovascularización, aunque precisaron una nueva intervención por desprendimiento traccional recidivante, que requirió la extracción de la nueva proliferación. Schwartz y cols observaron liberación espontánea de la proliferación epimacular en 3 pacientes con angiomas capilares perifericos tratados con crioterapia o fotocoagulación, precisando cirugía vitreoretiniana otro paciente con proliferación epirretiniana macular que persistía después del tratamiento del angioma con crioterapia. Nuestro grupo ha practicado cirugía vitreorretiniana en 12 pacientes afectos de hemangioma capilar retiniano, forma vasoproliferativa, con desprendimiento de retina traccional, tracción macular, o desprendimiento de retina traccional y rhegmatógenos asociados.
Se han intervenido pacientes afectos de la forma vitreorretiniana con una edad comprendida entre 8 y 18 años, edad en la que se manifiesta con mayor frecuencia. Los hemangiomas se situaban en la zona ecuatorial, provocando tracción anterior, a nivel de la base del vitreo que correspondía al meridiano de localización del tumor, y tracción posterior, que se dirigía hacia la papila, extendiendose la proliferación al vítreo adyacente al trayecto de los vasos nutricios. La tracción macular abarcaba un amplio espectro, desde una contracción epimacular por membranas maculares a distancia de la tumoración (4 casos), ectopia macular franca por tracción periférica (6 casos) asociada o no en ocasiones a desprendimiento de retina traccional periférico y proliferación epirretiniana extensa (4 casos), hasta desprendimiento rhegmatógeno asociado al traccional por desgarros retinianos (2 casos). Describirremos a continuación la técnica quirúrgica empleada.
TÉCNICA QUIRÚRGICA
En los casos en los que exista una tracción periférica franca, es fundamental la colocación de un procedimiento circunferencial a nivel preecuatorial para relajar la tracción anterior. Nosotros utilizamos una banda de silicona de 2,5 mm, apretándola un 10%. Si la alteración macular se limita a la contracción de una membrana epimacular, se practicará la cirugía endoocular sin colocación de identación escleral.
Para relajar la tracción vitreoretinana, deberemos trabajar desde la papila hasta la perifería, por lo que es muy conveniente la utilización de un sistema de campo amplio, que nos permite visualizar adecuadamente todos los focos de tracción vítrea. Iniciaremos la vitrectomía central, para abordar seguidamente la hialoides posterior. Debido a la inflamación crónica en la interfase vitreoretiniana, la hialoides posterior se contrae y generalmente está parcialmente desprendida y engrosada, manteniendose adherida en las zonas de proliferación fibrovascular. Debido al depósito de colágeno en la superficie hialoidea, se vuelve más rígida y opaca, por lo que será más fácil de distinguir. Con el vitrectomo practicaremos su disección y eliminación, hasta dejar la zona de proliferación aislada, relajando la tracción anterior de la posterior. La disección se realizará hasta la base del vítreo.
La proliferación está en estos pacientes firmemente adherida a la superficie retiniana, y su disección requiere técnicas de delaminación bimanual, ya que la tracción simple sobre la proliferación provocaría roturas retinianas y hemorragias. Para las técnicas de disección bimanual se precisa una fuente de iluminación accesoria, que se coloca en la cánula de infusión. Con una mano con pinzas endooculares se expondrán los puentes de unión entre las membranas y la retina, y con una tijera de delaminación se irán seccionando desde la papila hasta la zona tumoral, dejando totalmente libre de tracción la retina. Es frecuente en estos pacientes observar agujeros tróficos retinianos debajo de la proliferación fibrovascular, del mismo modo que se observan en los pacientes afectos de retinopatía diabética proliferativa.
Si durante la disección de este tejido con componente vascular se provoca sangrado, aumentaremos la presión intraocular para producir isquemia retiniana y cortar la hemorragia. Después de haber liberado todos los focos de tracción, se procederá a la reaplicación de la retina. Si existen agujeros tróficos, utilizaremos perfluorocarbonados líquidos para extender la retina posterior, y aire para extender la retina anterior, y forzar al fluido subretiniano hacia los agujeros, aspirándolo con una cánula hasta reaplicar totalmente la retina. Posteriormente practicaremos fotocoagulación con láser de diodo alrededor de los agujeros, panretinocoagulación en todo el territorio isquémico que ha incitado la producción del factor vasoproliferativo, y se tratará directamente el hemangioma. Utilizaremos láser verde o azul verde sobre los vasos nutricios, y endocriocoagulación sobre la masa tumoral, mediante un terminal de criocoagulación del calibre 20 especialmente diseñado para su utilización dentro de la cavidad vítrea. Es muy importante durante la endocriocoagulación el mantener el terminal quieto hasta su total descongelación, ya que si no podemos provocar una rotura tumoral y retiniana con el consiguiente sangrado.
Si no existían desgarros retinianos, ni se han producido durante la cirugía, no será necesaria la utilización de un taponamiento interno. Por el contrario, si existen desgarros retinanos, utilizaremos un gas de larga duración a corcentración no expansible (octofluoro-propano al 15%), o bien aceite de silicona. La justificación de la utilización del aceite de silicona en estos pacientes es doble: en primer lugar el riesgo de reproliferación es alto, por lo que será conveniente un taponamiento de larga duración. En segundo lugar, la mayoría de estos pacientes son niños, con la dificultad de mantener la posición postoperatoria en decúbito prono. Ello conlleva una disminución del taponamiento efectivo con gas. Por otro lado, si se produce sangrado postoperatorio, el aceite de silicona nos permitirá observar el estado de la retina con mayor nitidez. (figs. 22a, 22b y 22c).
COMPLICACIONES
La principal complicación en orden de frecuencia es el sangrado postoperatorio, con hemorragia vítrea, que generalmente es limitada, reabsorviendose en el plazo de 2-3 semanas. La reproliferación es relativamente frecuente (25% en nuestra serie) en forma de membrana epimacular. Si no se contrae, no deberá extirparse. Pero si vuelve a provocar tracción macular, deberá reintervenirse. La presencia de desprendimiento de retina en el postoperatorio también se observa con relativa frecuencia (16,6% en nuestra serie), y generalmente es debido a tracciones sobre la base del vítreo al introducir y extraer los instrumentos activos de cirugía endoocular, ya que en estos pacientes existe una patología de la base del vítreo por la inflamación crónica.
RESULTADOS
La recuperación visual de estos pacientes es lenta, precisandose varios meses para que desaparezca el componente exudativo subretinano, persistiendo hasta 1 año los exudados lipídicos. La agudeza visual final postoperatoria (en 3 pacientes se han realizado 2 intervenciones) de los 12 pacientes intervenidos ha oscilado entre movimiento de mano y 5/10, con una media de 3/10. La recuperación visual ha sido de 2 ó más líneas en los optotipos de Snellen en 9 de los 12 pacientes (75%). Aunque después de la intervención persista un cierto grado de ectopia macular, la agudeza visual final puede ser bastante satisfactoria, debido a la elevada capacidad de recuperación de los pacientes jóvenes. La cirugía vitreorretiniana ofrece a estos pacientes la única posibilidad de rehabilitación funcional, pero deberán ser controlados periódicamente en el postoperatorio por el riesgo elevado de reactivación tumoral y recidiva de la proliferación.
BIBLIOGRAFÍA