Dres. Triviño A1, Corredera E2, Salazar JJ1, Ramírez AI1, Llanes F3, Ramírez JM1
(1) Instituto de Investigaciones
Oftalmológicas Ramón Castroviejo. Universidad Complutense de Madrid.
(2) Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de San Carlos.
(3) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de San Carlos.
Introducción
La hemorragia expulsiva espontánea descritaprimera vez por Gräfenberg (1) y Parsons (2) a principios de siglo, puede definirse como la evisceración de contenidopor presencia de hemorragiaretiniana, coroidea, o ambas, sin ningún tipo de antecedente traumático, infeccioso o quirúrgico reciente. Es una manifestación clínica rara, siendo más frecuente su aparición en países subdesarrollados, asociándose en ocasiones con estados carenciales, sobre todo de vitamina A (3).
Se presenta a continuación el estudio clínico y anatomopatológico de un caso de hemorragia expulsiva espontánea.
Caso clínico
Historia clínica
Paciente varón de 83 años que acude al Servicio de Urgencias porque las personas que lo atienden en su residencia notan la aparición súbita de una hemorragia en su ojo derecho de hora y media de evolución. El paciente, con ceguera previa bilateral, sólo refiere ciertas molestias sin presencia de dolor lancinante en ningún momento.
Examen ocular
La agudeza visual era de total amaurosis en ambos ojos.
En su «globo ocular» derecho (OD) presentaba una
protusión de 1,5 cm de tejido sanguinolento oscuro por fuera de la órbita con hemorragia
activa, en el que no se podíaninguna estructura del segmento anterior, salvo la esclera
circundante (figs. 1 y 2).
El ojo izquierdo (OI) tenía una córnea clara, cámara anterior relativamente
estrecha,nuclear de opacidad media,la observación del fondo de ojo mostró la presencia
de una excavación total del nervio óptico; siendo su PIO de 30 mmHg.
Antecedentes oculares
Este paciente acusaba ceguera bilateral de tres años de evolución. Presentaba ligera desorientación témporo-espacial, pudiéndose averiguar datos de su estado previo por informes incompletos de visitas anteriores a otros servicios de oftalmología. En éstos se destacó que el OD había sido intervenido de cataratas con LIO de cámara anterior, así como de un glaucoma agudo hacía dos años.los datos de una exploración realizada un año antes del incidente actual tenía en el OD rubeosis de iris con LIO de cámara anterior, presencia de una iridotomía perforante a las 12 horas, y en el fondo de ojo se describían restos de hemorragia en vítreo. Las PIO eran de: 62 mmHg en OD y 20 mmHg en OI.
Antecedentes sistémicos
Presentaba varias patologías que requerían tratamiento diverso:
- Broncopatía Crónica Obstructiva severa y antecedentes de haber sido fumador antiguo, en tratamiento combinado con: oxigenoterapia discontinua domiciliaria, salbutamol (Ventolín®), Prednisona 10 mg diarios, Budenosida inhalada (Pulmicort®), Ipratropio (Atrovent®)
- Arteriopatía periférica de tipo arterioesclerótico, para lo cual estaba en tratamiento con Buflomedil (vasodilatador)
- Hernia de hiato, en tratamiento con Ranitidina.
- Tratamiento con Triazolam (Halción®) y Clometiazol (Distraneurine®), con alteraciones de memoria.
- Tratamiento diario con Adiro 200 y Termalgin-codeína a demanda.
Analítica
La analítica al ingreso reveló una hiperuricemia leve, una hiponatremia ligera de 133 mEq/ml y una gasometría de PCO2=40,7; PO2=49; HCO3-=28,2; SatO2=85%.
No había ninguna alteración en el resto de las pruebas bioquímicas ni de coagulación, salvo una ligera leucocitosis (11,11x103 con neutrofilia).
Diagnóstico y tratamiento
Se llegó al diagnóstico de hemorragia expulsiva espontánea ante la no existencia de cirugía reciente, endoftalmitis posquirúrgica o traumatismo reciente.
Se decidió proceder a enucleación y posterior examen histopatológico, dirigido sobre todo a descartar la presencia de una tumoración.
No hubo evidencia de infección ni durante el proceso quirúrgico ni en el postoperatorio, siendo la cicatrización normal.
Anatomía patológica
El globo ocular fue incluido en parafina, seccionado a 6 mm, y teñido con hematoxilina-eosina.
Histológicamente encontramos un ojo con una extensa hemorragia en cámara vítrea (fig. 3) que probablemente haya presentadoen ocasiones anteriores ocasiones pues presenta un vítreo organizadoelementos vasculares y fibroblastos.
La coroides está completamente desestructurada y desplazada; mientras que lapresenta una gran desorganización, no pudiéndose identificar las diez capas (fig. 4).
El nervio óptico presenta una excavación glaucomatosa de tipo atrófico por degeneración de las fibras nerviosas (fig. 5).
El cuerpo ciliar está desplazado hacia delante, aunque el ángulo camerular todavía se puede distinguir, observándose elementos hemáticos en el interior de la malla trabecular (fig. 6).
Finalmente, la córnea estaba vascularizada,un descematocele por donde se produjo la ruptura del globo ocular (fig. 7) (fig. 8).
Discusión
Los casos descritos de hemorragia expulsiva espontánea, ocurren sobre todo en dos grupos de pacientes:
- En neonatos con muy bajo peso al nacimiento y con múltiples anomalías sistémicas. Suele ser el resultado de una perforación por queratitis necrotizante, endoftalmitis, malformaciones esclerocorneales, y/o traumatismos del parto. La mayoría de estos niños mueren por sus problemas sistémicos (4).
- Y en pacientes ancianos, en los cuales el factor etiológico más importante implicado es el glaucoma (4-8).
En este último grupo de pacientes, no sólo el glaucoma es el único factor relacionado; otros importantes son: la presencia de hipertensión maligna, arterioesclerosis generalizada, degeneración disciforme de la mácula, y más aún, la presencia de una córnea con degeneración o debilitación por proceso quirúrgico aunque no sea reciente (descematocele, cicatriz corneal postquirúrgica, queratopatía bullosa, queratitis infecciosa, etc.) (5-7,9-11).
En la arteriosclerosis generalizada, las arterias ciliares presentan una pared esclerosada y rígida, que provoca una disminución de la circulación intramural, de la elasticidad, así como la formación de trombos en la pared y la luz vascular (5,12). A su vez, la PIO elevada de manera continuada va a reducir el paso de sangre intravascular en las arterias ciliares, y si la presión de estas últimasa ser cero, puede provocar una necrosis vascular (5); la PIO alta explica también el mayor daño en vasos del ojo que en el resto de los órganos en pacientes con HTA y enfermedad arterioesclerótica generalizada (12).
Si en estos pacientes con débil equilibrio presional intraocular se suma la existencia de una córnea debilitada y/o necrótica, se puede producir su ruptura por ciertos esfuerzos (maniobras de valsalva, cambio de posición, gravedad), sufriendo una perforación ,que aunque sea mínima, provoca el desplazamiento del vítreo hacia delante y/o fuera (7). Esto crea unas condiciones de vacío intraocular que desencadena una ingurgitación de los plexos coroideos (13) con desprendimiento súbito de coroides y ruptura brusca y masiva de unas arterias ciliares posteriores (14), ya frágiles; siendo la principal fuente del sangrado, que va a empujar todo el contenido ocular hacia fuera.
Experimentalmente se ha demostrado que en ojos sanos intactos es necesaria una PIO superior a 3.000 mmHg para provocar una ruptura espontánea (15); presiones que no pueden ser alcanzadas en ojos de manera fisiológica ni con el más severo glaucoma. Esto implica que para que se produzca una hemorragia expulsiva espontánea, es necesario la presencia de un defecto en la integridad física del globo ocular.
Conclusión
Cuando se produce una hemorragia expulsiva espontánea, el único tratamiento posible es la realización de una evisceración o una enucleación; siendo necesario un estudio histopatológico detallado para descartar la presencia de un melanoma maligno u otras neoformaciones.
Resumen
Se presentan los datos clínicos, así como los antecedentes oculares y sistémicos de una paciente que presentó una hemorragia expulsiva espontánea en O.D. Tras realizar la enucleación del globo ocular derecho se procedió a su estudio histopatológico que descartó la presencia de melanoma, encontrándose la retina y coroides muy desestructuradas, así como una extensa hemorragia vítrea. Se concluye que es necesaria la presencia de defectos en la integridad del ojo para que pueda ocurrir una hemorragia expulsiva espontánea, y que una vez que ésta se ha producido el único tratamiento es la evisceración o enucleación.
Palabras clave
Hemorragia expulsiva espontánea, histopatología.
Abstract
This article presents the clinical data and the ocular and systemic history of a patient presenting spontaneous expulsive haemorraghe in the OD. The right ocular globe was enucleated and subjected to histopathological analysis, which ruled out melanoma. The retina and choroids were highly desestructured and there was extensive haemorrhaging of the vitreous body. It is concluded that defects must encompass the entire eye for spontaneous expulsive haemorrhage to be posible, and that one haemorrhaging does occur, the only treatment is evisceration or enucleation.
Key words
Spontaneous expulsive haemorrhage, histopathology.
Bibliografía
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