CASOS CLÍNICOS

Adenocarcinoma de glándulas sebáceas de Zeiss: tratamiento quirúrgico mediante técnica de Cutler-Beard

Dres. Pérez Silguero MA1, Herrera Piñero R2, Delgado Miranda JL3, Perera Molinero A3

S. Oftalmología. S. Anatomía Patológica. Hospital Ntra. Sra. de La Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.
(1) Doctor en Oftalmología.
(2) Licenciado en Medicina.
(3) Doctor en Medicina.


Introducción

Se trata de una neoplasia que se origina en la glándulas de Meibomio o de Zeiss. Constituye menos del 1% de los tumores malignos palpebrales (1). Su incidencia es mayor en personas de edad avanzada y existe un ligero predominio en el sexo femenino (2). Se presenta en la mayoría de los casos como un chalazión recidivante, y en muy pocos casos la apariencia sugiere un carcinoma de células basales. La dificultad en el diagnóstico y su escasa frecuencia pueden retrasar el tratamiento (3). Inicialmente el crecimiento suele ser lento y sin dolor, produciéndose después una fase de crecimiento rápido, invasivo, metastatizando en ganglios preauriculares y cervicales (17-28%) (4,5).

La muerte se produce por extensión sistémica, ocurriendo en un 6-30% (3,6).

En el estudio realizado por Boniuk y Zimmerman en 1968, de 88 pacientes con Adenocarcinoma de Glándulas Sebáceas, 24 asentaban en las glándulas de Meibomio, 9 en las glándulas de Zeiss, 9 en ambas y en 36 el origen no fue identificado (5).

Anatomopatológicamente se caracteriza por presentar nidos sólidos de células claramente atípicas, con abundantes mitosis, núcleos irregulares con nucleolo y citoplasmas eosinófilos microvacuolados (7).

El tratamiento debe ser una amplia excisión con posterior reconstrucción o radioterapia, tratando al mismo tiempo las metástasis linfáticas si estuvieran presentes. La exenteración orbitaria es necesaria en algunos casos (8).

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente de 89 años de edad con antecedentes personales de HTA crónica y fractura de cadera hace 3 años. Hace 2 años comenzó con un pequeño bulto indoloro, que sangraba ocasionalmenteborde libre del tercio medio del párpado superior derecho. No hubo cambios hasta 2 meses antes de la cirugía; a partir de entonces experimentó una fase de crecimiento rápido, dando lugar a una masa exofítica de 2 x 2,4 x 2,5 cm, de aspecto friable, fácilmente sangrante, y que invadía los dos tercios externos del párpado superior (fig. 1) (fig. 2).

El tratamiento quirúrgico efectuado consistió en la aplicación de la Técnica de Cutler-Beard, empleada para la reconstrucción casi total del párpado superior. Este procedimiento consta de 2 tiempos quirúrgicos: 1. Resección amplia del tumor, con reconstrucción del párpado superior mediante un colgajo pediculado del párpado inferior (fig. 3). 2. Después de 3 meses se realiza la liberación del colgajo y posterior sutura (fig. 4). A los 6 meses de la intervención la paciente mostraba un resultado estético y funcional muy aceptable (fig. 5) (fig. 6).

El estudio anatomopatológico mostró desde el punto de vista macroscópico una gran masa tumoral sólida, con pequeñas quistificaciones de coloración blancogrisácea de 2 x 2,4 x 2,5 cm de diámetro máximo. Microscópicamente se identifica una amplia lesión tumoral de estirpe epitelial que ulcera la epidermis. La tumoración muestra un crecimiento bifásico en forma de amplios nódulos y lóbulos sólidos con quistificaciones ocasionales centrales y arcos de comedocarcinoma. Los nódulos se encuentran constituidos por una población homogénea de células cúbicas, indiferenciadas, de mediano tamaño, escaso citoplasma basófilo y marcado pleomorfismo nuclear, con núcleos voluminosos, de contorno irregular, cromatina grosera y nucleolo prominente ocasional. Se aprecia un alto índice mitósico (fig. 7). Las células tumorales con frecuencia muestran amplio citoplasma claro ópticamente vacío, PAS negativo y ocasionalmente microvacuolado (fig. 8). Aisladamente las células tumorales se constituyen en pequeños remolinos celulares. Con técnicas de tinción de inmunohistoquímica no se ha obtenido positividad con los marcadores empleados anti-antígeno carcinoembrionario y anti S100. Se intentaron efectuar técnicas específicas de grasas, que resultaron influctuosas tras la inclusión de la pieza en parafina. En la tumoración sólo se descubre focalmente estroma peritumoral con folículos pilosebáceos bien constituidos, con signos de dilatación ductal apocrina asociados (fig. 9). Estos hallazgos histológicos permitieron establecer un diagnóstico de CARCINOMA ANEXIAL DE PIEL CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA FOCAL (CARCINOMA SEBÁCEO).

 

Discusión

El adenocarcinoma de glándulas sebáceas es una rara patología que debe tenerse en cuenta siempre que observemos un chalazión recidivante. El retraso en el diagnóstico y el comportamiento agresivo de esta tumoración son los factores responsables de la mortalidad.

La historia natural del carcinoma sebáceo de párpado es bien conocida, caracterizándose por un crecimiento lento, agresividad local alta y potencialidad para desarrollar metástasis a distancia. Está indicado hacer un estudio de extensión sistémica del tumor; sin embargo, en nuestro caso no pudo ser posible al negarse los familiares a la realización de pruebas complementarias.

El adenocarcinoma de glándulas sebáceas constituye sólo el 1% de los tumores malignos palpebrales, asentando en la gran mayoría de los casos en las glándulas de Meibomio; sólo en contadas ocasiones se puede demostrar que el origen sean las glándulas de Zeiss (alrededor del 10% de los adenocarcinomas). En nuestro caso, debido a la presencia de folículos pilosos en el estudio anatomopatológico, pensamos que se trata de un adenocarcinoma originado en las glándulas de Zeiss.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. En el caso particular nuestro, nos inclinamos por la Técnica de Cutler-Beard debido a que el tumor ocupaba más de un 50% del párpado superior. Si tenemos en cuenta su propensión a las metástasis y su tendencia a recidivar localmente cuando la extirpación quirúrgica es incompleta, la quimiocirugía de Mohs debe ser la alternativa terapéutica de elección; otra opción es la radioterapia. En neoplasias más invasivas hay que recurrir en ocasiones a la exenteración orbitaria. La crioterapia debe reservarse para estadios iniciales.

 

Resumen

Los tumores de glándulas sebáceas constituyen alrededor del uno por ciento de las neoplasias oculares, siendo el más frecuente de éstos los tumores localizados en las glándulas de Meibomio.

Nosotros presentamos el caso de una paciente con carcinoma de glándulas sebáceas de Zeiss, y revisamos el diagnóstico y tratamiento.

 

Palabras clave

Carcinoma de glándulas sebáceas de Zeiss, técnica de Cutler-Beard.

 

Summary

Sebaceous gland carcinoma are about 1% of the ocular tumours, being tumours placed in the Meibomium gland the most common of theese.

We report a case of a patient with Zeiss' sebaceous gland carcinoma, and look over the diagnostic and treatment.

 

Key words

Zeiss' sebaceous glands tumour, Cutler-Beard technique.


Bibliografía

1. Parsa FD: Sebaceous gland carcinoma of the eyelids in Hawaii. Hawaii Med J 1989; 48 (5): 165-168.

2. Ni C, Kou PK: Meibomian gland carcinoma. A clinical study of 156 cases with long-period follow-up of 100 cases. Jpn J Ophthalmol 1979; 23: 388-401.

3. Doxanas MT, Green WR: Sebaceous glang carcinoma. Arch Ophthal 1984; 102: 245-249.

4. Gowey and Kern: Calif Med 1965; 103: 126.

5. Boniuk and Zimmerman: Trans Amer Acad Ophthal 1968; 72: 619.

6. Ginsberg: Arch Ophthal 1965; 78: 271.

7. Wick MR, Goellner JR, et al: Adnexal carcinomas of the skin. II. Extraocular sebaceous carcinomas. Cancer 1985; 56: 1.163-1.172.

8. Harvey JT, Anderson RL: The management of Meibomian gland carcinoma. Ophthalmic Surg 1982; 13: 56-60.