Dres. Vázquez Salví A1, Morillo Sánchez M.ªJ2, García Campos JM3
Servicio de Oftalmología.
Hospital Universitario de Málaga.
(1) Médico Interno Residente de 4.º año.
(2) Médico Adjunto del Servicio.
(3) Catedrático de Oftalmología. Jefe del Servicio.
Introducción
La N.O.I.A. no arterítica y la N.O. son en términos generales, las causas que con mayor frecuencia ocasionan pérdida visual de origen neurológico. Comparten muchos síntomas y signos, de tal modo, que en determinadas situaciones clínicas y exploratorias el diagnóstico resulta difícil. A pesar del solapamiento existente entre ambas patologías, los aspectos fisiopatológicos y las implicaciones pronósticas son diferentes (1).
Desde el punto de vista nosológico, las N.O. pueden ser idiopáticas, inmunológicas e infecciosas. En la práctica clínica, pocas veces es posible detectar una etiología específica; la mayor parte de las ocasiones se presentan como un episodio aislado sin una causa identificable. Sin embargo, un porcentaje determinado de N.O. en principio consideradas idiopáticas, están asociadas a la esclerosis múltiple, sobre todo las de presentación retrobulbar. Las N.O. consecutivas a determinados procesos virales, tales como la varicela, sarampión, rubeola, parotiditis, herpes-zóster, etc. han sido definidas por Glaser como N.O. atípicas para-infecciosas, debidas a mecanismos inmunológicos y no a la infiltración directa de los tejidos por parte del virus implicado (2).
La N.O.I.A. más frecuente es la no arterítica de origen arteriosclerótico. Hayreh identificó otras muchas causas vasculares locales, sistémicas y oculares. En el grupo de etiologías sistémicas, incluyó los fenómenos hipotensivos bruscos y la anemia severa, como factores precipitantes de esta patología (3).
Caso clínico
Mujer de 27 años de edad que acusó una pérdida súbita de la A.V. en su O.D. desde el segundo día del postoperatorio de una cesárea, realizada en otro centro hospitalario. En el momento de la aparición de los síntomas visuales estaba padeciendo un cuadro de primoinfección sistémica de 6 días de evolución por el virus de la varicela-zóster. Cuando acudió a nuestro Servicio de Urgencias ya llevaba 9 días con la clínica oftalmológica; presentaba mal estado general, fiebre y erupción cutánea generalizada.
La A.V. objetivada en la primera exploración fue de contar dedos a tres metros con el O.D. y de unidad con el O.I. La P.I.O. fue normal en ambos ojos, así como el estudio biomicroscópico. No se apreciaron alteraciones en los reflejos pupilares y no manifestó molestias durante la evaluación de la motilidad ocular.
En el análisis funduscópico del O.D. se observó una papila de tamaño normal, ligeramente sobreelevada, con los bordes mal definidos y una tenue hemorragia a nivel peripapilar témporo-inferior (fig. 1). En el O.I. las características papilares fueron normales.
El C.V. 120-Screening realizado con el perímetro Humphrey modelo 630 mostró en el O.D. un escotoma centro-cecal con extensión hacia el cuadrante nasal inferior, respetando en gran medida la línea media (fig. 2). En el O.I. el C.V. estaba totalmente conservado.
El mal estado general de la paciente en ese momento impidió la ejecución de más pruebas complementarias, y teniendo en cuenta los datos anteriormente descritos se instauró el tratamiento (consultado con Medicina Interna): 50 mgs/24h de prednisona + 200 mgs/24 h de Aciclovir durante un mes. La dosis de prednisona fue reducida progresivamente a partir del decimoquinto día.
En la segunda revisión, realizada a las dos semanas se objetivó una A.V. de unidad buscando en el O.D. y de unidad en el O.I. La P.I.O. y la biomicroscopia fueron normales y el análisis funduscópico reveló una papila con palidez sectorial témporo-superior y atrofia peripapilar en esa zona (fig. 3). La hemorragia peripapilar había desaparecido. En el O.I. no se apreciaron alteraciones.
El C.V. 30-2 Threshold test mostró en el O.D. un escotoma claramente altitudinal inferior que se extendía desde la mancha ciega hacia el cuadrante nasal inferior (fig. 4). En el O.I. el C.V. seguía conservado.
Durante la realización de la prueba angiofluoresceingráfica se observó en el O.D. un retraso en el relleno de la coroides peripapilar en tiempos precoces, con marcada hipofluorescencia en ese área (fig. 5), y un moteado hiperfluorescente intrapapilar, más difuso en tiempos tardíos (fig. 6) . En el O.I. no se encontraron hallazgos de interés.
Los potenciales visuales evocados (P.V.E.) objetivaron un aumento de la latencia y una disminución de la amplitud en el O.D.; y no se apreciaron alteraciones de la sustancia blanca en la resonancia magnética nuclear (R.M.N.).
Tras las observaciones anteriores, y ante la imposibilidad de revisar en la historia clínica todo lo referente a su embarazo y cesárea (por estar ubicada en otro centro hospitalario), se intentaron completar en la anamnesis los detalles del postoperatorio. Al parecer, la paciente había sufrido una importante anemia postquirúrgica motivada por la pérdida hemática ocurrida durante la intervención; no llegando sin embargo a ser trasfundida.
Discusión
El motivo de las consideraciones que realizamos a raíz de este caso, tiene que ver con la relativa dificultad en ciertas ocasiones, de poder diferenciar mediante el estudio clínico y las exploraciones oftalmológicas pertinentes, unos cuadros de otros, sobre todo en lo referente a ciertas patologías del nervio óptico, tales como la inflamatoria y la vascular. En estas situaciones dependemos del análisis de los signos y de los síntomas, porque la verificación histopatológica es imposible y no hay tests de laboratorio que nos proporcionen unos datos definitivos en favor de un diagnóstico u otro.
La N.O. se ha descrito como una enfermedad característica de sujetos adolescentes o adultos jóvenes, en la que el dolor ocular es frecuente, la pérdida de la A.V. es progresiva durante una o dos semanas y el pronóstico es excelente en cuanto a lo que a recuperación visual se refiere (1,4-6).
Por otro lado, la N.O.I.A. no arterítica ha sido considerada como una patología de edades medias y tardías (aunque para Hayreh se puede presentar en todas las edades), en la que la pérdida de visión es brusca, indolora y de curso estable (1,7-11).
Sin embargo, existen situaciones cuyos antecedentes y aspectos clínicos no son los típicos de una forma u otra. En nuestro caso, parecía en un primer momento justificado atribuir la afectación del nervio óptico al virus de la varicela-zóster, puesto que estaba padeciendo una primoinfección sistémica por el mismo. Las N.O. para-infecciosas presentan ciertas peculiaridades con respecto a las formas idiopáticas o asociadas a enfermedades desmielinizantes. Suelen ser papilitis bilaterales, se pueden acompañar de cierto grado de atrofia tras la resolución del proceso y aparecen con mayor frecuencia durante el período infantil. Selbst et al publicaron en 1983 el caso de una niña de 10 años, que a los 38 días de la aparición del exantema variceloso sufrió un cuadro bilateral de N.O. En este mismo trabajo, los autores recogieron todos los casos de N.O. para-infecciosas, encontrados en la bibliografía hasta ese momento. Entre ellos, uno presentaba unas características muy similares al nuestro: pérdida de visión unilateral a los 3 días de la aparición del exantema cutáneo, edema de papila unilateral, escotoma permanente y palidez del disco óptico tras la evolución del proceso (12). Glaser también observó tres niños con papilitis unilateral consecutiva al virus de la parotiditis (2). En la serie recogida por Selbst et al, la edad media de los pacientes afectos de N.O. postvaricela era inferior a la de nuestra enferma. Esto es lógico si se tiene en cuenta que la primoinfección varicelosa es una enfermedad característica de la infancia.
Los virus del sarampión y de la parotiditis producen un mayor número de secuelas visuales que el de la varicela (12). Se ha postulado que el mecanismo por el cual estos virus afectan al nervio óptico, es de tipo inmunológico y probablemente similar al de las encefalitis postinfecciosas, en las que se ha observado una desmielinización perivascular (13). La N.O. asociada al herpes-zóster se presenta con más asiduidad en sujetos adultos, es típicamente unilateral y la recuperación visual es escasa (12). Según Walsh y Glaser, la patogenia de estas N.O. a diferencia de las anteriores, es isquémica (2,14).
Aunque nuestra enferma se podría incluir en el grupo de riesgo de la esclerosis múltiple por su edad y sexo, no se encontraron alteraciones a nivel de la sustancia blanca en la R.M.N y los P.V.E. fueron inespecíficos. Además, con tan sólo un episodio aislado de N.O. no es posible predecir el desarrollo futuro de una E.M. La R.M.N., según algunos trabajos publicados, presenta unos porcentajes de sensibilidad no desdeñables a la hora de revelar alteraciones de la sustancia blanca en sujetos afectos de N.O. (48,7% al 70%) (15,16).
A pesar de lo descrito anteriormente, determinadas características clínicas y hallazgos exploratorios sugerían la existencia de una N.O.I.A. no arterítica.
Por un lado, nuestra paciente no manifestó un dolor franco durante la exploración de la motilidad ocular. En el trabajo publicado por el Grupo de Estudio de la N.O. en el año 1991 a cerca del perfil clínico de la N.O., el dolor ocular estuvo presente en el 92,2% de los sujetos estudiados (17). Rizzo et al contemplaron este síntoma en el 69% de los enfermos afectos de N.O. y en el 8% de los diagnosticados de N.O.I.A. (1).
Por otro lado, es posible que en nuestro caso haya existido cierta recuperación visual, pero lo más probable es que la paciente se acostumbrara a su nueva situación, ya que tenía que mover la cabeza para ver con nitidez. Aunque una de las características típicas de la N.O. es la recuperación visual completa, Rizzo et al sólo observaron este dato en el 65% de sus pacientes supuestamente afectos de N.O. (1). La pérdida de la A.V. que se produce en la N.O.I.A. suele ser irreversible. Hayreh y Padhajsky han sido los únicos autores que han experimentado la existencia de recuperación visual en un gran número de pacientes con N.O.I.A., especialmente en los que fueron tratados con corticosteroides sistémicos (18).
Pero además de los dos datos anteriores, observamos a partir de la segunda revisión una atrofia óptica sectorial témporo-superior, un escotoma claramente altitudinal inferior y unos hallazgos angiofluoresceingráficos sugerentes de N.O.I.A. no arterítica.
Las alteraciones campimétricas más frecuentemente encontradas en la N.O.I.A. no arterítica,son la altitudinales de campos inferiores. En el artículo antes referido del Grupo de Estudio de la N.O. observaron sin embargo, que el tipo de defecto más frecuente en los sujetos con N.O. analizados por ellos fue el altitudinal (28%), en comparación con el central (7%) y el centrocecal (8,7%) (17).
Los hallazgos angiofluoresceingráficos que aparecen en la N.O.I.A. dependen del tiempo de evolución de la misma. Durante los dos o tres primeros meses se aprecia un defecto en el relleno de la coroides peripapilar correspondiente al sector isquémico del nervio óptico (19). Este dato estuvo presente en nuestra enferma.
Después de las apreciaciones expuestas con anterioridad, nos pareció aceptable pensar en una N.O.I.A. no arterítica, sobre todo cuando la paciente nos describió el importante estado anémico en el que se encontraba por la cuantiosa pérdida hemática sufrida durante la intervención de cesárea. Hayreh considera a la hipotensión sistémica provocada por cualquier causa (hemorragias, shock, infarto de miocardio, etc.) como un factor precipitante de la N.O.I.A. no arterítica (3). Según Connolly et al la anemia contribuye a la aparición de un cuadro de N.O.I.A. en situaciones de hipotensión, porque disminuye la capacidad del transporte de oxígeno por parte de los hematíes (20).
Resumen
Presentamos el caso clínico de una paciente, que en el segundo día del postoperatorio de una cesárea acusó una disminución brusca de la A.V. de forma unilateral.
Considerando el cuadro de primoinfección sistémica por el virus de la varicela-zóster que estaba padeciendo en ese momento, la clínica oftalmológica manifestada y los resultados iniciales de las pruebas complementarias, nuestra primera sospecha diagnóstica fue la de neuritis óptica para-infecciosa (N.O.) ocasionada por el virus de la varicela-zóster. Sin embargo, los datos oftalmoscópicos, angiográficos y campimétricos, observados a lo largo de la evolución del proceso, nos hicieron pensar en la existencia de una neuropatía óptico isquémica anterior no arterítica (N.O.I.A.), de posible origen hipotensivo-hipovolémico, motivada por la pérdida hemática ocurrida durante la intervención de cesárea.
Palabras claves
Neuritis óptica para-infecciosa, neuropatía óptico isquémica anterior no arterítica, virus de la varicela-zóster, hipotensión, hipovolemia.
Summary
We describe a case of a patient, who developed a sudden unilateral loss of vision during the postoperative second day of a cesarean intervention.
Considering the sistemic infection caused by Varicella-Zoster virus that the patient was suffering in that moment, the ophthalmologic signs showed, and the initial results of complementary tests, our first suspicion was Parainfectious Optic Neuritis (O.N.). However, ophthalmoscopic, angiographic and visual field data observed during the course of the disease, made us thinking of probable hypotensive-hypovolemic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (A.I.O.N.) induced by a loss of blood occured during the cesarean intervention.
Key words
Parainfectious optic neuritis, non arteritic anterior ischemic optic neuropathy, varicella-zoster virus, hypotension, hypovolemia.
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