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Niño de 7 años remitido por pérdida de visión en OI. La exploración revela un tyndall vítreo en ambos ojos, moderado en OI y muy leve en OD, sin asociarse exudados en pars plana. La AV en OD es 10/10 y en OI 3/10. La angiografía muestra pequeña vasculitis sectorial en la arcada temporal superior del OD y gran difusión y edema macular en OI. Podría describirme los pasos diagnósticos que proceden realizar. ¿Cuál sería su esquema terapéutico?
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Profs. Nivaldo Vieira
y María Lourdes Veronese
Universidad de Sao Paulo
Brasil
Pasos diagnósticos
Investigación de antecedentes personales y familiares.
Evaluación de las condiciones generales.
Examen hematológico.
Serología antiHIV.
Examen radiológico de tórax, para tener condiciones de identificar etiologías más frecuente en la primera década de la vida, de entre las que determinan características oculares semejantes (baja agudeza visual, binocular, vasculitis, exudación de vítreo,).
Y además:
Observación de toda la secuencia de Angiografía Fluoresceínica.Hipótesis
Uveítis intermediaria («pars plana»), mismo sin asociar «snow ball».
Enfermedad de Behçet.
Inmunosupresión (CMV o Candida).
Leucemia.
Sarcoidosis.
Toxoplamosis.
Toxocariasis.Esquema terapéutico inicial
Prednisona 20 mg/d 1 ó 2 días; 10 mg/d 3-4 días; después 5 mg/día, hasta que sea necesario o se encuentre agente etiológico, administración oral.
Tratamiento etiológico, si es necesario.
Dr. José Pedro Martínez-Ciriano
Instituto de Oftalmo-inmunología
Rotterdam. Holanda
Normalmente los oftalmólogos hacemos los diagnósticos y tratamientos de nuestros pacientes sin necesitar la colaboración de otros especialistas. Este caso clínico es uno de los casos en los cuales la colaboración con el pediatra, probablemente con el inmunólogo, es imprescindible. No solamente para establecer un diagnóstico sino lo que es más importante para definir la pauta de tratamiento.
Todo paciente con una afectación binocular nos ha de hacer pensar en un proceso generalizado o en una afectación congénita y como en todo caso de retinitis-coriorretinitis debemos fijarnos en la exploración oftalmológica para llegar a un diagnóstico con el menor número de pruebas complementarias.
El paciente de 7 años presenta una vasculitis retiniana con mayor afectación del ojo izquierdo. La primera causa, local, que puede originar esta alteración es una pars planitis, pero en el examen no se aprecian exudados en la pars plana de ninguno de los ojos. Aquí podemos descartar también la artritis reumatoidea juvenil ya que la mayor afectación es del segmento anterior. Descartadas estas patologías la segunda causa de vasculitis es la sarcoidosis, no muy frecuente en niños, pero que se puede presentar con solo afectación de la retina. Unas cifras elevadas de ACE (angiotensin converting enzyme) y/o la presencia de lesiones hiliares en la fotografía de tórax nos darán el diagnóstico. La negatividad de estas pruebas no descarta la presencia de Sarcoidosis. Si clínicamente pensamos que estamos ante un cuadro de Sarcoidosis se puede realizar un lavado bronquial y si éste es negativo, entonces las posibilidades de Sarcoidosis son mínimas. Con la foto de tórax descartamos, también, la presencia de una tuberculosis como causa de la vasculitis.
En la foto en color del fondo de ojo se aprecian dos zonas blanco-amarillentas a lo largo de las arcadas vasculares que pudieran hacernos pensar en una toxoplamosis, pero en la angiografía con fluoresceína no se aprecia ningún foco de coriorretinitis que nos haga pensar en una afección adquirida y tampoco ninguna cicatriz que nos hable de un proceso congénito.
Dentro del grupo de las infecciones debemos descartar una borreliosis (LYME disease). Aquí el antecedente de una picadura de garrapata con síntomas de fiebre, mal estado general y eritema dérmico nos establece el diagnóstico sin necesidad de recurrir al ELISA o IFA para detectar la presencia de anticuerpos anti-Borrelia burgdorferi. Otra de las causas de vasculitis retinianas son las infecciones oportunistas en pacientes con SIDA, aquí la historia clínica y el fondo de ojo nos orientan en el diagnóstico.
El síndrome de Bechet es otra de las posibilidades, pero esto es muy infrecuente en niños y se tiene que acompañar de alguno de los criterios mayores como son las úlceras bucales o genitales y lesiones en piel.
A veces el primer síntoma de una esclerosis múltiple son células en vítreo y vasculitis retinianas; excepcionalmente raro en niños pero siempre es un diagnóstico a tener en cuenta; lo mismo que la panencefalitis esclerosante subaguda que se presenta acompañando a una infección viral y en la cual una choriorretinitis, en la zona macular, puede ser el primer síntoma de una más grave afección neurológica. La clínica y la resonancia magnética nos darán el diagnóstico.
Una vez descartadas estas patologías inflamatorias nos quedan las causas congénitas. La primera es la vitreorretinopatía inflamatoria autosómica dominante. En esta alteración genética los pacientes presentan un marcado edema macular quístico, bilateral, con una profusa exudación de los vasos retinianos, células en el vítreo, en la periferia acúmulos pigmentarios y neovascularización en etapas avanzadas. En las fotos no se ve periferia por lo que creo que no habrá alteraciones importantes a destacar y tampoco se hace referencia a la historia familiar, con lo cual podemos descartar esta posibilidad.
La última posibilidad que hay que tener en cuenta es una vasculitis retiniana en un Síndrome de inmunodeficiencia variable; ésta es una afección rara en la cual los pacientes presentan una vasculitis retiniana, bilateral, con un marcado edema macular quístico. El diagnóstico en las primeras fases de la enfermedad es difícil ya que las únicas alteraciones son tasas bajas de inmunoglobulinas IgG, IgA y/o IgM. Estos pacientes presentan a menudo procesos infecciosos recurrentes, sobre todo pulmonares. A veces se encuentran también alteraciones de los linfocitos B, T reguladores y de los macrófagos.
En cuanto al tratamiento no voy a mencionar el tratamiento médico de las causas infecciosas como la toxoplasmosis o la tuberculosis, etc., sino que me voy a referir al tratamiento de la inflamación y del edema macular. En toda afección ocular, bilateral, del polo posterior el tratamiento local es muy limitado, no siempre efectivo y difícil de aceptar por parte del paciente. Yo nunca doy inyecciones parabulbares bilaterales en la misma sesión; así que enfoco el problema del tratamiento por vía general.
Este paciente presenta una grave vasculitis en su ojo izquierdo, por lo cual yo empezaría con una inyección parabulbar de Celestone Chronodose. Suplementando el tratamiento de la vasculitis con corticoides orales prednisona 1 mg/kg/día. En los niños es ésta una dosis baja, por lo que la ayuda del pediatra es imprescindible para aumentar la dosis y controlar los efectos colaterales del tratamiento. En algunos casos el edema macular no disminuye con los corticoides y en los casos de uveítis la adición de acetazolamida 15 mg/kg/día dividida en tres dosis puede mejorar el cuadro clínico, el tratamiento se ha de mantener varias semanas por lo cual la consulta pediátrica es obligatoria. En los casos refractarios se puede usar junto con los corticoides cyclosporina 5 mg/kg/día y aquí sí que debemos acudir al pediatra para establecer la dosis correcta. En los pacientes con inmunodeficiencia, si presentan infecciones recurrentes, se pueden tratar con infusión intravenosa de IgG.
Dr. Alfredo Adán
Hospital Clínico Provincial
Barcelona
Por los datos de la historia clínica (edad, bilateralidad y aspecto del fondo de ojo) el cuadro más probable que presente el paciente es una uveítis intermedia. No obstante, es poco frecuente que no exista exudado en la pars plana con afectación inflamatoria que aparece en su ojo izquierdo. En nuestra experiencia en el niño a mayor inflamación más frecuencia de exudado en la pars plana.
La pars planitis es la forma más frecuente de uveítis intermedia en el niño. Nosotros no realizamos, en estos casos, estudios diagnósticos ya que el cuadro tiene entidad propia y se asocia excepcionalmente a enfermedades sistémicas. Es importante, sobre todo en cuadros unilaterales, descartar procesos periféricos que causan celuridad en el vítreo como puede ser la retinocoroiditis por toxoplasma o toxocariásica.
En el abordaje terapéutico de la pars planitis establecemos un tratamiento por pasos en base a la existencia de edema macular. Si este aparece a la biomicroscopia y a la angiografía iniciamos tratamiento. No lo basamos en la agudeza visual sino en la existencia del edema macular que va a ser la causa más frecuente de déficit visual. La existencia de células en el vítreo sin edema macular no es indicación de tratamiento en nuestra experiencia. Hay pacientes con agudezas visuales sorprendentemente buenas para la gran celuridad que tiene el vítreo y esto es debido a que no tienen edema macular. Recomendaremos en la pars planitis, siempre que sea posible, la realización de una angiografía fluoresceínica ya que aunque ésta no sea de gran calidad nos puede dar mucha información sobre el estado de la mácula.
El primer paso de tratamiento es la inyección periocular de corticoides Depot. La ventaja de este tratamiento es que evitamos los efectos secundarios de los corticoides por vía sistémica y se localiza la acción. Repetimos una segunda inyección a las 6-8 semanas según la respuesta obtenida anteriormente.
En el caso que el tratamiento sea poco eficaz preferimos la cirugía mediante vitrectomía pars plana a otros tratamientos como la crioterapia, los corticoides por vía oral o los inmunosupresores. La ciclosporina A no tiene gran eficacia en el control de la inflamación en los casos de uveítis intermedia en nuestra experiencia.
La vitrectomía es de utilidad sobre el edema macular sobre todo en aquellos casos en que la hialoides posterior está adherida. La cirugía del vítreo puede actuar eliminando los factores inflamatorios que están en la cavidad vítrea. En estos casos debe extremarse el control de inflamación peroperatoriamente.
Dr. José Luis Olea
Hospital Son Dureta
Palma de Mallorca
Baleares.
El caso consiste en una vitritis y vasculitis, probablemente crónico o subagudo, que debuta con una disminución de agudeza visual en OI por una complicación como es el edema macular.
En nuestro centro existe un protocolo de búsqueda etiológica dirigida, diseñado tanto para adultos como para niños, y en este caso concreto, tras la anamnesis dirigida, descartando la existencia de enfermedades infecciosas infantiles (sarampión, parotiditis,...), o existencia o antecedentes de artritis, así como una exploración general (por parte del «internista especializado en uveítis», no un pediatra en nuestro caso), si todo resultara negativo, se solicitan: radiografía de tórax, analítica (hemograma, bioquímica básica incluyendo pruebas renales y hepáticas y VSG), serología luética, ANA y HLA B5. En nuestro protocolo, sólo se excluyen de estudio a las pars planitis típicas, probablemente, en este caso, todo sera negativo.
A la hora del tratamiento, preferimos una terapéutica conservadora, en espera de conocer la evolución del proceso, por ello sólo efectuaríamos tratamiento local, con laterobulbares de triamcinolona, inyectando 0,75 ml de Trigon depot®.
Normalmente inyectamos a los 15 días la segunda vez, y luego cada 3-4 semanas si va mejorando la agudeza visual. Se debe hacer un seguimiento estricto, también del otro ojo, monitorizando, tanto la agudeza visual como la inflamación vítrea.
Estos casos suelen responder bien a los corticoides, y sólo si disminuye la agudeza visual del otro ojo, ya sea por aumento de la turbidez vítrea o por edema macular, se pasaría a corticoterapia general.
Dr. Manuel Díaz Llopis
Hospital La Fe
Valencia
Comentarios respecto del diagnóstico del caso:
El cuadro clínico de vasculitis exudativa crónica y vitritis en un niño sano de raza blanca (y español) corresponde sin dudas al diagnóstico de uveítis intermedia, subvariedad asociada a vasculitis retiniana, hecho que ocurre en casi el 40%de los casos. Aunque la literatura habla de que debe descartarse sarcoidosis esto ocurre en la población negra de EE.UU., lugar geográfico donde se escriben los libros de uveítis que consultamos pero no aquí, donde puede considerarse a la uveítis intermedia en prácticamente todos los casos, una enfermedad autoinmune organoespecífica sin que jamás se asocie enfermedad general «oculta» alguna. Aun así, por protocolo, convendría realizar un calcio sérico, enzima conversor de angiotensina (ECA), tuberculina y Rx de tórax para descartar sarcoidosis.
El que se trate de un niño es algo atípico, pues el cuadro es mucho más frecuente en niñas.
Se le debe explicar a los padres que la enfermedad es inmune, crónica, que durará años, y que es muy posible que desaparezca al cambiar el niño de naturaleza en la pubertad.
Hasta que la enfermedad por evolución natural «enfríe», nuestra misión será no curar la enfermedad que no podemos, sino impedir que la misma lesione irreversiblemente el ojo.
Comentarios sobre el tratamiento:
1. Los casos de uveítis intermedias que asocian vasculitis extensas retinianas se controlan a largo plazo siempre muy mal, con corticoides depot perioculares, pues requieren inyecciones mensuales permanentemente durante años. Es por ello que en estos casos debe plantearse de entrada iniciar tratamiento con un inmunomodulador de base que permita ahorrar corticoides a largo plazo. Por su excelente tolerancia en niños el inmunomodulador de elección es la ciclosporina.
2. El asociar un tratamiento por vía oral realizará además la función de prevenir o frenar la evolución de la enfermedad en el ojo derecho, que aunque presenta una AV normal, tiene tyndall y una vasculitis sectorial. No olvidar que la enfermedad es bilateral, aunque sólo se manifieste unilateralmente.
3. El niño tiene 7 años y no se sabe desde cuándo sufre la inflamación de la retina; no olvidar que la mala AV puede tener un cierto componente de ambliopía (reversible o irreversible), pues no debemos olvidar que puede coexistir un edema macular cistoideo angiográfico con una AV de 0,8 ó 0,9. Por ello durante un tiempo habrá que asociar oclusión del ojo bueno para eliminar o descartar este componente.
4. En resumen, la pauta inicial será: Sandimmun 3 mg/kg/día + Dacortín 1 compr. diario + oclusión del ojo derecho intensa durante un mes y medio o dos meses, test inicial para evaluar la máxima capacidad de recuperación visual de ese ojo sometido al tratamiento de choque antiinflamatorio máximo. Al cabo de ese tiempo pueden haber ocurrido 3 cosas con la AV:
Que la AV no haya mejorado nada, estamos ante un caso de degeneración quística de la mácula, retirar el tratamiento completamente.
Que la AVhaya mejorado hasta una visión útil mínima de 0,5 ó 0,6 o mayor. Ir bajando la dosis de corticoide oral hasta suspender en dos meses, manteniendo la ciclosporina durante años. Si hay episodios de pérdida visual reinducir en cortos períodos de tiempo con corticoide oral o periocular.
