Varón de 31 años, previamente sano, sin antecedentes de enfermedad conocida, presentó hace 2 meses una pérdida brusca de visión, diagnosticándose de «trombosis de la vena central de la retina» OD de tipo edematoso con EMQ sin áreas de isquemia. No existe hipertensión arterial, diabetes ni hábito tabáquico. Actualmente presenta una AV de 1/10 difícil.
1. ¿Podría hacerme el diagnóstico diferencial que debería plantearse en este caso?
2. ¿Qué preguntas concretas, exploraciones clínicas, analíticas, realizaría para establecer el diagnóstico de trombosis de la vena central de la retina del sujeto joven idiopática o secundaria?
3. ¿Cuál es el esquema de tratamiento que se debería seguir en este caso concreto desde el momento del diagnóstico? ¿algún tipo de terapia especial (hemodilución, etc.)?
Dr. José M.ª Ruiz Moreno
Universidad de Alicante
El caso corresponde a un cuadro de trombosis de vena central de la retina (TVCR) del sujeto joven sin áreas de isquemia, con la existencia de un edema macular de tipo cistoide, afectando a la mitad de la fóvea. En la AGF no parece existir en la imagen anerita la existencia de turbidez en el vítreo, ni de envainamiento vascular ni arteria ni venoso, siendo los vasos de trayecto normal con una ligera dilatación venosa y con estrechamiento arterial.
La agudeza visual referida es de 1/10 difícil en ese ojo a los dos meses de evolución.
Ante un cuadro de TVCR debemos plantear si se trata de un sujeto de más de 40 años, en los cuales la hipertensión-arterioesclerosis, diabetes y alteraciones metabolismo lipídico son las alteraciones sistémicas más frecuentemente asociadas, o bien si se trata de un sujeto menor de 40 años en los cuales deberemos investigar la existencia de traumatismos en la cabeza, la ingesta de estrógenos, alteraciones de la viscosidad sanguínea, coagulopatías y procesos inflamatorios como vasculitis.
La relación de factores generales que pueden estar asociados a TVCR es de 40 y de 13 factores locales (Duane's Ophthalmology) entre los que destaca principalmente el glaucoma crónico simple. No se menciona la existencia de glaucoma en nuestro paciente, pero no se aprecia la existencia de aumento de la excavación, difícil de valorar con el edema existente, pero que la medida de la PIO nos lo descartaría.
Existe un cuadro clínico llamado «Flebitis o papiloflebitis» que se trata de una alteración unilateral en sujetos menores de 40 años que presentan un edema del disco óptico y de la retina adyacente, con dilatación venosa y mínima participación arterial con alguna hemorragia. La imagen oftalmoscópica semeja una TVCR y se implica a la inflamación de la vena central como causa del cuadro. Suele tener un curso benigno y evoluciona favorablemente en el plazo de 18 meses. No todos los autores están de acuerdo en la existencia de este cuadro y afirman que debe descartarse con toda seguridad la existencia previa de vasculitis primaria o secundaria, uveítis, papilitis y TVCR.
En resumen, deberemos plantear si se trata de un cuadro de papiloflebitis ante el cual el curso, como ya hemos dicho es benigno, los corticoides no aportan una mejor evolución y es el EMQ la causa principal de pérdida visual. Si por el contrario, la búsqueda de alteraciones hematológicas fuesen positivas, deberemos orientar el tratamiento hacia la etiología correspondiente, planteando la plasmaféresis o la hemodilución como una alternativa posible en el tratamiento de la TVCR en sujetos jóvenes.
Dr. Francisco Gómez-Ulla
Hospital General de Galicia
Universidad de Santiago de Compostela
El aspecto oftalmoscópico y angiográfico de este paciente de 31 años evoca la presencia de una oclusión de vena central de la retina del sujeto joven en el que la angiografía fluoresceínica demuestra que se trata de una forma edematosa con edema macular cistoide. Aunque este tipo de patología puede asociarse ocasionalmente a enfermedad sistémica en este caso no existe diabetes ni hipertensión arterial en la mayoría de las ocasiones la causa permanece desconocida.
Esto no quiere decir que no debamos realizar una encuesta etiológica en donde descartáramos que el paciente esté tomando diuréticos o antidiabéticos (que no era este caso), simpaticomiméticos para alergia o sinusitis, o cocaína. La analítica general incluirá citológico, colesterol, lípidos, triglicéridos, glucemia, ácido úrico, velocidad de sedimentación globular, fibrinógeno, pruebas de coagulación, pruebas hepáticas, ECA y serología luética. También solicitaremos VIH y anticuerpos antifosfolípidos (anticuerpo anticardiolipina y anticoagulante lúpico) que demostrarían una actividad tromboembólica generalizada. Se debe pedir también electrocardiograma y exploración cardíaca con ecocardiograma para descartar prolapso de válvula mitral, así como ecografía abdominal que descarte problemas inflamatorios del aparato digestivo y renales. Por último, una radiología simple de tórax para descartar bronquitis crónica u otros problemas pulmonares.
En lo que se refiere al tratamiento, suelo considerar estos casos a no ser que las exploraciones complementarias demuestren lo contrario de tipo inflamatorio y si se diagnostican en un período inicial, los trato con corticoides sistémicos a dosis mínima de 1 mg/kg de peso al día durante un mes, asociada a antiagregantes como la aspirina o mejor el trifusal, así como protectores gástricos antagonistas de la histamina tipo ranitidina. En este caso concreto ya ha pasado un cierto tiempo y existe un edema macular cistoide contra el que hay que luchar, es posible que los corticoides sistémicos ya no estén tan indicados, pero en cualquier caso se puede probar con el tratamiento anterior y si no se obtiene ninguna respuesta pasar a la administración de 250 mg/cada 12 horas de edemox durante 15 días al principio y si es bien tolerado mantenerlo hasta el mes o 2 meses, administrando potasio suplementario (Boi-K). No tengo experiencia con la hemodilución, y en los casos que utilicé fibrinolíticos urokinasa por vía intravenosa no obtuve buenos resultados, si bien todos eran pacientes por encima de los 60 años. La fotocoagulación en rejilla para tratar el edema cistoide macular no está indicado en estos casos.
También se debe recordar la necesidad de seguir la evolución de estos pacientes regularmente durante el primer año, pues aunque infrecuentemente, pueden complicarse con el desarrollo de isquemia generalizada menos del 10% de los casos que dé lugar a neovascularización a distintos niveles o incluso a glaucoma neovascular.
Dr. José Javier Araiz
Hospital San Eloy, Bilbao
Universidad del País Vasco
Estas imágenes angiográficas, en un individuo joven, sin antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial o enfermedades cardiovasculares, son muy sugestivas de «papiloflebitis», término empleado para describir estadios leves o intermedios de oclusión de vena central de retina en pacientes jóvenes.
En un individuo de estas características, sin antecedentes traumáticos ni enfermedades conocidas, hay que descartar en primer lugar patologías asociadas a un síndrome de hiperviscosidad sanguínea (policitemia, leucemia, linfoma, mieloma múltiple, anemia de células falciformes, disproteinemias, etc.). De manera más improbable, también hay que pensar en una posible patología compresiva (tumor orbitario, enfermedad tiroidea, fístula carótido-cavernosa, etc.). Por último, habría que considerar una posible patología vascular inflamatoria (sarcoidosis, sífilis, lupus eritematoso sistémico, Behçet), aunque la ausencia de antecedentes y de hallazgos clínicos distintos a los descritos lo hacen altamente improbables.
En este paciente estaría indicado una evaluación médica completa enfocada a descartar las patologías mencionadas junto a una posible enfermedad cardiovascular o diabetes subyacente, realizar un estudio sanguíneo completo que incluya recuento celular, VSG, glucemia, electroforesis de proteínas séricas, perfil lipídico, pruebas de coagulación, y crioglobulinas; y en dependencia de los resultados, realizar una interconsulta a hematología para valorar o añadir pruebas más específicas si fueran necesarias.
A pesar de todo, la mayoría de los casos son de etiología idiopática.
No se ha demostrado tratamiento eficaz para este tipo de oclusión venosa, excepto cuando se identifica la etiología, en cuyo caso el tratamiento se enfoca obviamente a resolver la causa que la origina. No está demostrada la eficacia de la terapia corticoidea sistémica en estos pacientes, ya que la evolución natural de este cuadro oclusivo en pacientes jóvenes es favorable en la gran mayoría de los casos.
Dr. Manuel Díaz Llopis
Hospital La Fe
Valencia
La trombosis de vena central en el sujeto joven sigue siendo uno de los cuadros más desconcertantes al que nos enfrentamos en retina médica, y su frecuencia está aumentando dentro de su presentación excepcional.
Dado que oftalmoscópica como angiográficamente puede ser en muchos casos indistinguible la trombosis oclusiva normal de la inflamatoria (tromboflebitis, papiloflebitis) los pasos protocolizados a realizar son los siguientes, pues determinados hallazgos obligarían a asociar corticoides e inmunosupresores o anticoagulantes al tratamiento:
1) Anamnesis dirigida a descartar fármacos trombógenos y enfermedades sistémicas: ingesta de anticonceptivos u otros compuestos hormonales con hormonas femeninas (administrados por el ginecólogo por desarreglos menstruales, etc.). Síntomas de diabetes (poliuria, etc.), lupus eritematoso (erupciones cutáneas) y enfermedad de Behçet (aftas bucales recidivantes).
2) Angiografía fluoresceínica del ojo afecto (las formas isquemizantes tienen una gran tendencia a desarrollar neovasos proliferantes sangrantes, imponiéndose una panretinofotocoagulación agresiva e incluso crioterapia periférica precoz); y del ojo contralateral, pues pueden detectarse en el ojo aparentemente sano pequeñas vasculitis periféricas o centrales subclínicas que orienten en diagnóstico hacia una forma inmune, obligando a un tratamiento corticoide e inmunosupresor.
3) Analítica para descartar enfermedades sistémicas subclínicas:
- Hemograma y VSG.
- Colesterol, triglicéridos y glucemia.
- Electroforesis proteínas plasmáticas (búsqueda de bandas monoclonales de mieloma, etc.).
- ANA, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-fosfolípido.
- Estudio del Departamento de Hemostasia que incluya: tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA síndrome antifosfolípido primario, proteína C, proteína S, resistencia a proteína C activada (factor V de Leiden), antitrombina III y anticoagulante lúpico.
- Serología lúes falsamente positiva en el síndrome antifosfolípido y VIH (forma excepcional de presentación del SIDA).
- Niveles de homocistina en sangre (hiperhomocistinemia ha sido asociada a trombosis venosas en jóvenes).
- Tipaje HLA B5 (mayor frecuencia en Behçet que en población normal).
4) El hallazgo de una alteración en la hemostasia obliga a asociar anticoagulantes; de un síndrome antifosfolípido primario o una vasculitis en ojo contralateral de corticoides; de hipertrigliceridemia dieta y fármacos antilipemiantes, etc.
5) Ante la presencia de todo negativo realizar un ensayo con megadosis de corticoides endovenosas, y asociar azetazolamida vía oral a un antiagregante plaquetario (ej.: AAS infantil) puede dar buenos resultados.