COMUNICACIÓN SOLICITADA

Características del ángulo irido-corneal en los glaucomas juveniles

Dres. Arias Puente A, Carrasco Font C, García Sánchez J

Instituto de Investigaciones Oftalmológicas Ramón Castroviejo. Madrid


Introducción

El término glaucoma juvenil designa a un grupo heterogéneo de pacientes diagnosticados de glaucoma, entre los 4 a los 35 años de edad; este término engloba a todas aquellas diferentes clases de glaucoma presentes en esta edad. Muchos autores consideran que la edad no puede ser un criterio válido para una clasificación (1). Otros autores (2) utilizan este término para referirse sólo a los glaucomas de ángulo abierto que aparecen a esta edad.

En 1968 Jerndal (3), publicó una familia cuyos miembros presentaban glaucoma en 5 generaciones. Estos glaucomas se transmitían con una herencia autosómica dominante. La elevación de la presión intraocular (PIO) parecía producida por anomalías estructurales del ángulo de la cámara anterior debido a un mal desarrollo fetal. A estas alteraciones Jerndal las denominó goniodisgenesias.

Estos glaucomas que se presentan en jóvenes con frecuencia están acompañados de anomalías en el ángulo o goniodisgenesias, e incluso a menudo asociados a otros signos de disgenesia del segmento anterior (4). Parece que si estas goniodisgenesias son pronunciadas, habitualmente pueden provocar un glaucoma en edad temprana, glaucoma infantil o juvenil. Si son más leves pueden provocar un glaucoma más tardío o contribuir al desarrollo de otros tipos de glaucoma de ángulo abierto, como los glaucomas pseudoexfoliativos (5).

Los signos de goniodisgenesias pueden ser en muchos casos sutiles y difíciles de detectar en un estudio gonioscópico de rutina.

Años más tarde, Jerndal (6,7), publicó que hasta en el 80% de los pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto las goniodisgenesias pueden ser la causa más importante de la elevación de la presión intraocular. De todas formas, estos signos de goniodisgenesias pueden ser en muchos casos sutiles y difíciles de detectar en un estudio gonioscópico de rutina.

En este estudio intentamos conocer si la frecuencia de goniodisgenesias es significativamente mayor en los pacientes con glaucoma juvenil que en controles sanos de la misma edad.

 

Material y método

Presentamos los datos obtenidos en un estudio de observación de casos y controles. Hemos revisado 123 pacientes de glaucoma diagnosticados antes de los 35 años y 50 controles sanos de la misma edad.

Los glaucomas secundarios a traumatismos, a cirugía previa, procesos inflamatorios o tumorales han sido excluidos.

Los controles no presentaban patología oftálmica conocida; presión intraocular (PIO) menor de 21 mm de Hg y eran menores de 35 años. Los defectos de refracción no han sido considerados patología ocular. Se excluyeron asimismo los que habían sufrido algún traumatismo, cirugía ocular o procesos inflamatorios anteriormente.

En todos los casos se realizó una exploración oftálmica completa, haciendo hincapié en el examen del segmento anterior y en el estudio gonioscópico. De todas las goniodisgenesias características definidas por Jerndal (3,4), seleccionamos al igual que otros autores (5,8) las siete observadas con más frecuencia en los glaucomas (tabla I).

Para facilitar el análisis estadístico, a cada una de estas características se le asigna un subscore que finalmente son sumados dando un score total para cada ángulo concreto. Cada característica se ha puntuado con un punto, excepto en los casos de inserción anterior y en red uveal abundante donde diferenciamos inserción por debajo del espolón escleral con score de uno y por encima de este score de dos; y procesos de iris moderados score de uno y frente a procesos de iris abundantes y restos mesodérmicos score de dos. Obteniendo una puntuación única para cada ojo incluido en el estudio; posteriormente analizamos la media y desviación estándar en cada tipo de glaucoma y en los controles.

La determinación de los valores medios se han registrado con la media seguida de la desviación estándar (DS), y la mediana. Las comparaciones entre éstas se han realizado con el test de Mann Whitney. Las relaciones entre las otras variables cualitativas se realizó con el test de Chi cuadrado. Cuando sólo se comparaban dos variables se utilizó la exacta de Fisher.

(fig. 1) / (fig. 2) / (fig. 3) / (fig. 4) / (fig. 5) / (fig. 6)

 

Resultados

En nuestra serie hemos incluido 113 casos de glaucoma de ángulo abierto (91,8%) y 10 glaucomas de ángulo cerrado. Dentro de los glaucomas de ángulo abierto hemos diferenciado 50 casos (44,24%), que hemos denominado glaucomas con goniodisgenesias.

La edad media al diagnóstico de glaucoma fue de 19,9±8,51 años (4-35), mediana 19. En los controles la edad media fue de 27,3±6,2 (29). En los glaucomas con goniodisgenesias, esta edad fue de 15,02±7,3 (14) (p<0,001). Observamos un ligero predominio de mujeres, 56,64% (n=98). No observamos diferencias significativas en ningún tipo de glaucoma (p=0,93).

En el 38,21% de los glaucomas hemos observado antecedentes familiares y en 54,63% eran miopes. Dentro de los controles, el 28% son miopes.

En relación al estudio gonioscópico, según la clasificación de Shaffer (209) más del 80% presentan un ángulo de III a IV, en los controles el 88% tenían un ángulo de IV.

En el grupo de glaucomas (tabla II) las siguientes variables son significativamente más frecuentes: inserción alta (30,73%, n=231; p=0,00005), iris hipoplásico (19,14%; p=0,001), procesos de iris (40,25%; p=0,045), restos mesodérmicos (13,41%; p=0,002). En los controles señalamos que el 20% (n=100) presentan pigmento trabecular y en el 28% procesos de iris. La distribución en los diferentes tipos de glaucoma lo observamos en la gráfica 1.

El valor medio de goniodisgenesias (tabla III) en los pacientes con glaucoma fue de 1,83±1,75 (0 a 6), en los controles éste fue de 0,77±0,72. Se observa así una diferencia significativa (p<0,001). En relación a los diferentes tipos de glaucoma, en los glaucomas que hemos denominado con goniodisgenesias, este score era de 3,08±1,77, mientras que en los GPAA era de 1,15±1,19. En los glaucomas de ángulo cerrado sólo alcanzaban al 0,05±0,24. La diferencia de goniodisgenesias en los distintos grupos es significativa (p<0,001).

Al analizar el valor de goniodisgenesias en relación a los antecedentes familiares observamos que en los casos con antecedentes presentan mayor número de goniodisgenesias (p=0,02). Asimismo, observamos también en relación a la edad de diagnóstico, que el score de goniodisgenesias es mayor en los casos en los que el diagnóstico ha sido más precoz [p=0,00027; coeficiente de correlación r= -0,25 (-0,34 a -0,14)].

 

Discusión

No existe un criterio sencillo que permita hacer una clara distinción entre un ángulo con goniodisgenesias y otro normal; así, ante un ángulo con anomalías, el límite para denominarlo goniodisgenesia es arbitrario. Por otra parte estos signos de goniodisgenesias pueden ser sutiles, y no siempre es fácil detectarlos en un examen de rutina. Svedbergh y Jerndal (5) analizando la presencia de goniodisgenesias en mayores de 55 años con o sin glaucoma, observaron una gran variabilidad en el registro de las goniodisgenesias incluso entre expertos examinadores, señalando de esta forma la dificultad de la gonioscopia y la necesidad de definiciones más claras, y mejoras en la técnica. Este problema de la gran variabilidad entre observadores ya ha estado presente anteriormente en el campo del glaucoma por ejemplo, en la evaluación del nervio óptico o ante la perimetría manual.

En este estudio hemos considerado siete de las ocho características definidas previamente por Jerndal (4,7,8) para distinguir entre un ángulo normal y otro con goniodisgenesias (tabla I). Estas características fueron escogidas en base a ser observadas con mayor frecuencia en estos glaucomas que en la población general. En nuestra serie, al igual que para otros autores (8-12), la inserción anterior, la hipoplasia de iris y los procesos de iris abundantes fueron las características significativamente más frecuentes en el grupo de los glaucomas. Dentro de los 78 ojos con inserción anterior (30,73% p=0,00005) en 9 ojos llegaba a la línea de Schwalbe; los procesos de iris se observaron en 93 ojos (40,25% p=0,045); en el grupo de controles sanos, la inserción anterior solamente se observó en 8,8%, los procesos de iris alcanzaron al 28%. En la serie de Verbraak (8) en los 11 casos de GPAA, 8 (72,7%) presentaban inserción alta, y todos ellos tenían algún grado de procesos de iris; en los controles el 36,6% tenían procesos de iris. Lichter (12), en una serie de 340 ojos de individuos sanos, observó diferentes grados de procesos de iris en 193 ojos, es decir en el 56%, aunque sólo en 8 ojos los clasificó como abundantes y de inserción anterior al espolón; estos datos son diferentes a los de nuestra serie pero hay que destacar que en la serie de Lichter (12), 100 ojos fueron clasificados como procesos de iris grado I (IV grados), que en nuestra serie hubieran sido considerados como normales. Este mismo autor (10) posteriormente publicó un estudio en pacientes con glaucoma, en el que observó procesos de iris (grados II, III, IV) en el 41,4% de los GPAA y de los hipertensos oculares. Svedbergh (5), en su serie de mayores de 55 años y sin antecedentes de glaucoma, observó que el mayor diámetro corneal, hipoplasia peripupilar, línea de Schwalbe anómala y membrana pretrabecular opaca eran significativamente más frecuentes en el grupo de los glaucomas (p<0,05), mientras por otra parte la presencia de pigmento sobre el cristalino y anillo de pigmento peripupilar eran menos frecuentes en este grupo. La hipoplasia del estroma anterior del iris, ha sido un hallazgo también significativamente más frecuente en nuestros pacientes, 19,4% (p=0,001) frente al 5% de los controles. Nosotros no hemos observado diferencias significativas ante la presencia de línea de Swalbe prominente, córnea mayor de 12 mm, y procesos de iris abundantes.

En relación a la presencia de pigmento trabecular no hemos observado diferencias entre el grupo de glaucomas (14,7%; p=0,3) y los controles (20%). Kimura (9,13) observó que en sujetos normales el pigmento aumentaba desde la infancia a la edad media, para después disminuir a lo largo de los años, mientras que en los glaucomas, hay una mayor pigmentación en todas las edades; en nuestra serie este hecho podría estar en relación a la edad media más elevada en el grupo control que en los glaucomas, ya que este signo ha sido observado especialmente en pacientes mayores de 20 años.

En nuestra serie la media total de goniodisgenesias en los glaucomas es de 1,83±1,75 significativamente mayor que en el grupo control 0,77±0,72 (p<0,001).

En este estudio hemos observado que ciertos signos de goniodisgenesias son más frecuentes en los glaucomas, mientras que el pigmento trabecular es, en nuestra serie, más común en los controles.

En los casos con antecedente familiar, al igual que otros autores (4,8), hemos encontrado de forma significativa un mayor número de goniodisgenesias (p=0,02).

En los casos con diagnóstico más precoz, el número de goniodisgenesias fue mayor que en los pacientes diagnosticados tardíamente (p=0,00027). Lo que demuestra una fuerte relación entre la presencia de goniodisgenesias y el desarrollo de glaucoma.

 

Conclusiones

En este estudio hemos observado como ciertos signos de goniodisgenesias (inserción alta, procesos de iris e iris hipoplásico) son más frecuentes en los pacientes con glaucoma menores de 35 años que en la población sana de la misma edad. Por el contrario, la presencia de pigmento trabecular no es más frecuente en este grupo de pacientes en relación con población normal.

En el grupo de pacientes con glaucoma, el número de goniodisgenesias estuvo correlacionado de forma significativa con la menor edad de diagnóstico y con la presencia de antecedentes familiares.

 

Resumen

En este estudio hemos evaluado los signos de goniodisgenesias que están presentes con mayor frecuencia en los glaucomas de menores de 35 años comparándolos con un grupo de población sana de la misma edad. Analizamos 123 casos, pacientes con glaucoma juvenil y 50 controles sanos. Realizamos a todos ellos un estudio oftalmoscópico completo y gonioscopia. Observamos que significativamente (p<0,05) son más frecuentes en los glaucomas la inserción alta de iris, los procesos de iris abundantes y la hipoplasia de iris. No observamos diferencias ante la presencia de pigmento trabecular.

Se obtuvo una puntuación (score) mediante la suma de características gonioscópicas en pacientes sanos y en glaucomas, observando una significativa mayor puntuación en pacientes glaucomatosos.

Por otra parte en los pacientes con glaucoma, encontramos que en aquellos casos con antecedentes familiares y los que presentan una edad de diagnóstico más precoz, tienen significativamente un número mayor de goniodisgenesias.

 

Palabras claves

Glaucoma juvenil, goniodisgenesias, glaucoma familiar, gonioscopia.

 

Summary

In this study we have evaluated the signs of goniodysgenesis were more frequently observed in younger 35 glaucoma than a group of normal population of the same age. One hundred and twenty three glaucoma patients and fifty non glaucoma patients were evaluated. All of them were studied with ophthalmoscopy and gonioscopy significantly (p<0.005) more frequent in glaucoma were the high iris insertion, abundancy of iris processes and the iris hypoplasia. There wasn't significantly in the pigment on the trabecular.

The characteristics of goniodysgenesis were scored and summed in the normal patient and glaucoma patients, the highest significant score was to the glaucoma patients.

On the other hand, the glaucoma patient with glaucoma relatives and that with lower diagnostic age had a significantly higher goniodysgenesis score.

 

Key words

Juvenile glaucoma, goniodysgenesis, familiar glaucoma, gonioscopy.


Bibliografía

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