CASOS CLÍNICOS

Angiografía con verde indocianina en el síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes

Dres. Gili Manzanaro P, Jiménez Mateo-Sidrón V, Gómez Fernández T, Matilla Rodríguez A, Durán Poveda S, Zato Gómez de Liaño MA

Departamento de Oftalmología. Centro Médico La Zarzuela. Madrid. España.


Introducción

El síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes (SMMBE) fue descrito por primera vez en 1984 (Jampol y col.) como una retinopatía de carácter agudo, multifocal y normalmente unilateral, que afectaba a adultos jóvenes, caracterizada por múltiples puntos blancos localizados en retina profunda-epitelio pigmentario, mácula de aspecto granular y tyndall vítreo, con una disminución brusca de agudeza visual (1).

El diagnóstico del SMMBE se apoya en los hallazgos clínicos (1-4), los estudios electrofisiológicos (5), la angiografía (1-4) y, recientemente, la angiografía con verde indocianina (6,7).

Se trata de una enfermedad de causa desconocida, que suele evolucionar favorablemente con recuperación visual espontánea a las pocas semanas y sin secuelas.

 

Caso clínico

Mujer de 27 años, sin antecedentes patológicos, acude de urgencia por disminución brusca de AV de OD.

Presentaba a la exploración una AV sin corrección OD de 0,2, siendo de 1 en OI. El estudio de motilidad extrínseca e intrínseca, polo anterior y presión intraocular fueron normal en ambos ojos. El fondo de OD presentaba múltiples puntos blanco-amarillentos en retina-EPR en zona superior y nasal, por fuera de arcadas (fig. 1), una fina granularidad en mácula y moderada borrosidad de papila (fig. 2). El OI no mostraba alteraciones funduscópicas.

La angiografía fluoresceínica mostraba un leve moteado hiperfluorescente a nivel de EPR con un rezume papilar en OD (fig. 3), sin alteraciones en OI.

La angiografía con indocianina verde (ICGA) del ojo afecto puso de manifiesto unas manchas hipofluorescente que aparece en tiempos intermedios y se acentúa en fases tardías, mucho más extensas y patentes que en FO y AFG, acompañadas de un halo hiperfluorescente peripapilar en fases tardías (fig. 4).

El estudio electrofisiológico mostró una disminución de amplitud del ERG de OD respecto al OI y una latencia aumentada en PEV del ojo afecto.

El cuadro evolucionó favorablemente sin tratamiento, presentando a las 4 semanas una recuperación de la AV (AV sc 1 en ambos ojos), con desaparición manchas blancas y borrosidad de papila, y normalización de la AFG e ICGA. Como secuelas únicamente quedó una fina granularidad en mácula (fig. 5) y una leve disminución de sensibilidad peripapilar en el campo visual de OD.

 

Discusión

El síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes (SMMBE) es una rara enfermedad de causa desconocida. El presente caso, coincidiendo con otros autores (1-4), ilustra las características clásicas del síndrome:

Disminución brusca AV.

Generalmente unilateral.

Mujer joven.

Signos clásicos de FO: manchas blancas, mácula granular, borrosidad de papila.

ERG y PEV afectados.

AFG: punteado hiperfluorescente, rezume papilar.

Evolución favorable con recuperación de AV en pocas semanas.

La angiografía con verde indocianina en el SMMBE, coincidiendo con los hallazgos de Ie, Glaser (6) y Obana (7), muestra múltiples lesiones redondeadas hipofluorescentes, mucho más abundantes y evidentes que las lesiones funduscópicas y angiográficas, que aparecen en fases intermedias y se acentúan tardíamente en nuestro caso. El origen de esta hipofluorescencia en la ICGA es desconocido; sin embargo, estos hallazgos sugieren la afectación coroidea, así como EPR y fotorreceptores, en el SMMBE (7). La ICGA muestra una normalización con la desaparición de las manchas blancas de fondo de ojo.

 

Conclusiones

La angiografía con verde indocianina se muestra como una herramienta muy útil en el diagnóstico del SMMBE. Una mayor experiencia probablemente nos permita definir patrones diferenciales con otras enfermedades de «puntos blancos» (epiteliopatía placoide pigmentada multifocal posterior aguda, retinocoroidopatía de Birdshot, coroiditis multifocal, PIC, neurorretinitis difusa unilateral subaguda y otras).

 

Resumen

El síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes (SMMBE) es una rara enfermedad caracterizada por múltiples blancos en polo posterior y arcadas, generalmente unilateral y con buen pronóstico visual. Presentamos un caso en mujer sana de 27 años, que cursó con disminución brusca y unilateral de AV, apreciándose múltiples puntos blancos en retina-EPR y borrosidad de papila. La angiofluoresceingrafía (AFG) mostró una mínima hiperfluorescencia a nivel de las manchas y un rezume papilar. La angiografía con indocianina (ICGA) puso de manifiesto un moteado hipofluorescente mucho más patente y extenso que en las retinografías y AFG. El estudio electrofisiológico mostró una amplitud disminuida en ERG y una latencia aumentada en PEV en el ojo afecto. El cuadro evolucionó satisfactoriamente con resolución espontánea, presentando sólo como secuelas una fina granularidad en mácula y un leve aumento de mancha ciega en campo visual de OD. La angiografía con indocianina verde (ICGA) se muestra como una herramienta útil en el diagnóstico del SMMBE.

 

Palabras clave

Indocianina verde, angiografía, síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes.


Bibliografía

1. Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, Fishman GA, Bilbrt H: Múltiple evanescent white dot syndrome. I. Clinical findings. Arch Ophthalmol 1984; 102(5): 671-674.

2. Tejada P, Pina E, Méndez MJ: Multiple evanescent white dot syndrome. Ann Ophthalmol 1993; 25(6): 216-218.

3. Slusher MM, Weaver RG: Multiple evanescent white dot syndrome. Retina 1988; 8(2): 132-135.

4. Mamalis N, Daily MJ: Multiple evanescent white-dot syndrome. A report of eight cases. Ophthalmology 1987; 94(10): 1.209-1.212.

5. Sieving PA, Fishman GA, Jampol LM, Pugh D: Multiple evanescent white dot syndrome. II. Electrophysiology of the photoreceptors during retinal pigment epithelial disease. Arch Ophthalmol 1984; 102(5): 675-679.

6. Ie D, Glaser BM, Murphy RP, Gordon LW, Sjaarda RN, Thompson JT: Indocyanine green in multiple evanescent white-dot syndrome. Am J Ophthalmol 1994; 117(1): 7-12.

7. Obana A, Kusumi M, Moriwaki M, Yamaguchi M, Miki T: Two cases of multiple evanescent white dot syndrome examined with indocyanine green angiography. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 1995; 99(2): 244-251.