Fig. 1Dres. Rodríguez-Salvador V1, España Gregori E2, Aviñó Martínez JA1, Díaz-Llopis M2
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario
La Fe. Valencia. España.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico residente.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto.
Introducción
La alexia pura sin agrafia o ceguera pura a las palabras es un síndrome neurológico raro que consiste en la incapacidad del paciente para leer material escrito. Los pacientes con alexia pura pueden escribir, hablar y entender el lenguaje perfectamente; no tienen alteraciones en la agudeza visual ni en la percepción de los colores. Sin embargo, experimentan una dificultad extrema para leer palabras y/o letras que incluso momentos antes escribieron. El infarto isquémico del lóbulo occipital dominante por la oclusión de la arteria cerebral posterior izquierda (1) o la presencia de tumores en esa zona (2) constituyen las principales causas del cuadro. Dada la localización de la lesión, la hemianopsia homónima derecha es uno de los hallazgos típicos de esta entidad.
Describimos el caso de un paciente afecto de SIDA remitido a nuestro servicio para estudio oftalmológico por aparente disminución de agudeza visual en el que se demostró la existencia de un cuadro de alexia causada por un agente infeccioso. A diferencia de la mayoría de los casos descritos, nuestro paciente no presentaba hemianopsia. Destacamos la importancia que para el oftalmólogo tiene la adecuada diferenciación de este cuadro de una auténtica pérdida de agudeza visual.
Caso clínico
Un varón de 58 años, homosexual, acudió al servicio de urgencias de nuestro hospital tras tres meses de historia de fiebre, anorexia y pérdida de peso. Asimismo, refería debilidad general progresiva. Tras examen médico general y estudios serológicos se llegó al diagnóstico de Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA). El recuento de CD4 fue de 0,045x109/l (45/µl), siendo los resultados serológicos positivos para el virus de la Hepatitis C. Un mes más tarde, el paciente fue remitido a nuestra consulta para examen oftalmológico porque sus familiares habían notado que era incapaz de leer textos y palabras que días antes sí que había leído.
Tras exploración oftalmológica completa, se detectó dificultad para reconocer letras en el optotipo de Snellen, aunque el paciente afirmaba que era capaz de verlas. Los números y colores eran reconocidos adecuadamente, al igual que los objetos y sus formas. Por ello pudimos determinar que la agudeza visual era de 20/20 en ambos ojos. Los resultados del examen externo ocular con lámpara de hendidura y la motilidad ocular intrínseca y extrínseca fueron normales, el campo visual no mostró ninguna alteración y el examen fundoscópico con oftalmoscopía directa e indirecta resultó, asimismo, normal en ambos ojos.
El estudio funcional del lenguaje, mostró que éste estaba enlentecido aunque el paciente no cometía errores al hablar. La escritura era correcta, tanto cuando ésta se realizaba de forma espontánea como cuando se realizaba tras dictado. Sin embargo el paciente era incapaz de copiar palabras ya escritas. No se observaron otros signos neurológicos.
Se realizó un TAC cerebral, con y sin contraste, detectándose una imagen hipodensa en la región occipitoparietal izquierda, compatible con la infección por toxoplasma (fig. 1). Las pruebas serológicas fueron positivas para toxoplasma. Por la sintomatología, serología y la localización de la lesión se llegó al diagnóstico de alexia por toxoplasmosis cerebral.
Fig. 1
Iniciamos tratamiento con pirimetamina y sulfadiazina pero no pudo demostrarse una mejoría en el cuadro de alexia porque el paciente murió 6 semanas más tarde debido al avanzado estado de la enfermedad.
Discusión
La alexia sin agrafia es un síndrome muy raro. Consiste en la incapacidad para leer las palabras escritas pero sin dificultad para escribirlas, ya sea espontáneamente o tras dictado. El paciente percibe que hay palabras escritas, y aunque las ve, no puede leerlas. La hemianopsia homónima derecha que acompaña al cuadro es uno de los signos más característicos del síndrome, aunque se han descrito algunos casos clínicos de alexia sin hemianopsia (3-5). Hasta la fecha, la etiología de este síndrome, en la gran mayoría de los casos clínico descritos en la literatura, ha sido el infarto isquémico del lóbulo occipital dominante y del rodete del cuerpo calloso (6). Se ha descrito también la presencia de tumores que invaden las zonas anteriormente nombradas como posible etiología de la enfermedad (2,7). La presencia de alteraciones mentales en nuestro paciente, el cual tenía SIDA, nos llevó a descartar el agente infeccioso como causa de los síntomas. En nuestro caso, un absceso de origen toxoplásmico se detectó en el área occipital izquierda mediante el TAC cerebral. De acuerdo con la "teoría de la desconexión", la cual ha sido utilizada para explicar el síndrome de alexia (8), casos sin hemianopsia son posibles teóricamente: la presencia de alexia sin agrafia y sin hemianopsia en nuestro paciente indica que la infección se había extendido a la materia blanca profunda de la región occipitoparietal dominante, produciendo la desconexión de las fibras del área calcarina de ambos hemisferios cerebrales hacia el gyrus angular sin interrupción de las fibras genículo-calcarinas o destrucción de la corteza calcarina dominante (9). Ésta es una situación muy rara si consideramos que, dada la estrecha proximidad de la corteza visual izquierda al gyrus angular izquierdo, es difícil para una lesión interrumpir selectivamente las fibras que interconectan el lóbulo occipital dominante y el gyrus angular dominante sin dañar al mismo gyrus angular, a la corteza visual o ambos.
El tratamiento con fármacos antitoxoplásmicos debería haberse mostrado eficaz, mejorando los síntomas, pero esto no pudo ser demostrado debido a la muerte del paciente.
En conclusión, es importante reconocer esta entidad. Para el diagnóstico de alexia pura se debe confirmar que el paciente era capaz de leer previamente y comprobar que la dificultad en la lectura en el momento del examen ocular se deba a una incapacidad del paciente para interpretar el material escrito más que a una verdadera pérdida de agudeza visual.
Resumen
El síndrome clínico conocido como alexia sin agrafia o ceguera pura a las palabras es una entidad rara que casi siempre incluye hemianopsia. La mayoría de los casos descritos se han debido a la oclusión de la arteria cerebral posterior izquierda, y el consiguiente infarto de la corteza calcarina izquierda y del rodete del cuerpo calloso. En otros pacientes la etiología del cuadro fue la presencia de un tumor que se extendía hacia el área visual primaria.
Describimos el caso de un paciente con el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA), quien desarrolló un cuadro de alexia sin hemianopsia y en quien se detectó mediante tomografía axial computerizada (TAC), una imagen subjetiva de infección por toxoplasma que afectaba al lóbulo occipitoparietal izquierdo. La ausencia de hemianopsia confiere un carácter excepcional a este caso. Es importante diferenciar la dificultad para interpretar material escrito de la dificultad en la lectura por verdadera pérdida de agudeza visual.
Palabras clave
Alexia, hemianopsia, síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
Summary
The clinical syndrome of alexia without agraphia, or pure word blindness, is a rare condition that almost always includes hemianopia. Most reported cases have been due to occlusion of the left posterior cerebral artery, causing infarction of the left calcarine cortex and splenium of the corpus callosum. In other patients, a tumor spreading into the primary visual area has been considered the underlying cause.
We describe a patient with the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) who developed alexia without hemianopia, and in whom an image of cerebral toxoplasmic infection affecting the left occipitoparietal lobe was detected by computed tomography (CT). The absence of hemianopia makes this case exceptional. It is important to verify that reading errors result from an inability to interpret written material rather than from a true loss of visual acuity.
Key words
Alexia, hemianopia, acquired immunodeficiency syndrome
Bibliografía