CASO CLÍNICO

Hallazgos clínicos en dos casos de síndrome de Brown bilateral

Dres. Villafruela Güemes IM.ª1, Puertas Bordallo D2, Cabello Miguel C3, Jiménez Serrano C2, Belzunce Manterola A4

Sección de Estrabología. Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid. España.
(1) Licenciada en Medicina y Cirugía. Médico Residente Hospital 12 de Octubre. Madrid.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid.
(3) Médico Residente Hospital La Princesa. Madrid
(4) Médico Residente Hospital Puerta de Hierro. Madrid.


Introducción

El síndrome de la vaina del oblicuo superior, inicialmente descrito por Brown en 1950, es un síndrome congénito que consiste en un defecto total o parcial de la elevación del ojo en addución, debido a la inextensibilidad del tendón del oblicuo superior. Esta elevación limitada resiste la prueba de la ducción pasiva, característica fundamental para diferenciar el cuadro de las excepcionales paresias del oblicuo inferior. El resto de las versiones son normales, salvo una eventual hiperacción, que puede llegar a ser exagerada, del oblicuo superior homolateral. La mayoría de los pacientes tienen una agudeza visual y función binocular normal.

Recientemente (1) se distingue entre el síndrome de Brown verdadero sin tortícolis ni desviación en la posición primaria de la mirada y la condición "plus" en la que puede existir hipotropía en posición primaria de la mirada, tortícolis y/o síndrome en "V".

La gran mayoría de los síndromes de Brown congénitos descritos en la literatura son unilaterales. A continuación describimos dos casos de síndromes de Brown verdadero bilateral congénitos.

 

Casos clínicos

Caso 1

Niña sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acudió a la consulta de Estrabología a los 14 meses de edad por esotropía intermitente del ojo derecho detectado por los padres y el Pediatra. En la exploración destaca una ortoforia en posición primaria de la mirada con cover test en cero grados para cerca y para lejos y dificultad para la supraducción de ambos ojos en adducción (figs. 1 y 2). No presentaba tortícolis ni diplopía y el segmento anterior y el fondo de ojo eran normales. La agudeza visual en las últimas revisiones se determinó en la unidad en ambos ojos. El test de ducción pasiva fue positivo en ambos ojos. El tratamiento realizado fueron oclusiones y corrección óptica.

f11-1.JPG (26994 bytes) Fig. 1

f11-2.JPG (27802 bytes) Fig. 2

 

Caso 2

Niña sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acudió a la consulta de Estrabología a los 2 años y medio de edad por limitación de la supraducción del ojo izquierdo. A la exploración oftalmológica destaca un agudeza visual de 20/20 en ambos ojos, ortoforia en posición primaria de la mirada y dificultad para la supraducción en adducción en ambos ojos, mayor en ojo izquierdo. No presentaba tortícolis ni diplopía, el segmento anterior y el fondo de ojos eran normales. El test de ducción pasiva fue positivo para ambos ojos. El tratamiento realizado fueron oclusiones y corrección óptica.

 

Discusión

En 1950 cuando describió Brown el síndrome de la vaina del oblicuo superior, lo clasificó en verdadero y simulado, siendo los casos verdaderos de síndrome de Brown los congénitos y estables a los largo del tiempo y los simulados los casos de síndrome de Brown adquiridos, intermitentes o resueltos espontáneamente.

La gran mayoría de los síndromes de Brown congénitos son esporádicos, aunque algunos autores han especulado con una herencia familiar autosómica recesiva o autosómica dominante con escasa penetrancia, como Moore et al (2) y Hamed (3) que han descrito el primero dos hermanos y el segundo tres hermanos con síndrome de Brown bilateral congénito. En nuestra revisión, las dos niñas con síndrome de Brown bilateral, no tenían antecedentes familiares, y tras estudiar a sus hermanos en la consulta no se encontraron restricciones ni limitaciones de las ducciones y versiones.

Existen diversas teorías sobre la patogenia del síndrome de Brown, pero actualmente la más aceptada es la alteración anatómica en el complejo tróclea-tendón del oblicuo superior. Estudios embriológicos han demostrado que la tróclea y el tendón del oblicuo superior derivan de la misma zona de mesénquima y que no se identifican individualmente hasta los 22 milímetros (8 semanas embriológicas). La posterior maduración y desarrollo los mantiene íntimamente conectados por una gruesa trabécula durante el período embrionario. En el período fetal dicha trabécula se adelgaza, quedando únicamente un escaso remanente de la misma. Sevel (4) postuló que una anormal persistencia de esta gruesa trabécula embrionaria podría ser la base de la patogénesis del síndrome de Brown.

Existen además síndromes de Brown adquiridos, descritos en artritis reumatoide juvenil (5), lupus eritematoso sistémico, mucopolisacaridosis... y yatrogénicos por acortamiento, por plegamiento excesivo del tendón del oblicuo superior, o por fibrosis cicatrizial de los tejidos, por maniobras exageradas con el gancho de estrabismo.

Jampolsky (1) en 1995 determinó la importancia de la distinción entre verdaderos síndromes de Brown y condición "plus" para determinar el valor de la intervención quirúrgica para corregirlos. En los verdaderos síndromes de Brown como son los dos casos descritos en nuestro estudio no existe desviación en la posición primaria de la mirada ni tortícolis, por lo que no existe una clara indicación quirúrgica, que podría desencadenar alteraciones en estas dos características previamente existentes. El tratamiento va dirigido a una correcta corrección óptica y a una observación cercana de su agudeza visual y de su binocularidad.

 

Resumen

Objetivo. El síndrome de Brown se describe como un síndrome congénito en el que existe un déficit en la supraducción del ojo en adducción junto a una resistencia en la prueba de ducción pasiva, por la inextensibilidad del tendón del oblicuo superior. A continuación describimos dos casos esporádicos de síndromes de Brown bilaterales del tipo verdadero sin condición "plus".

Resultados. En ambos casos la agudeza visual era de 20/20 en ambos ojos y en el examen ortóptico presentaban ortoforia en posición primaria de la mirada, con cover test en cero grados para cerca y lejos y dificultad para la supraducción en la adducción de ambos ojos. Test de ducción pasiva positivo. Ninguno de los dos casos presentaban tortícolis ni diplopía.

 

Palabras clave

Síndrome de Brown, bilateral.

 

Summary

Purpose. The true Brown syndrome is congenital and is characterized by inability to fully elevate the affected eye in the adduted position, associated with restriction on forced duction testing. We present two congenital and bilateral cases of Brown syndrome without "plus" condition.

Results. In both cases the visual acuity were 20/20 in both eyes, they were in orthotropic in primary position with inability to elevate both eyes in aduction. Forced duction testing positive. There were neither abnormal head position nor diplopia.

 

Key words

Bilateral, Brown syndrome.


Bibliografía

  1. Jampolsky A: Discussion. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995, 32: 35-36.
  2. Moore AT, Walker J, Taylor D: Familial Brown s syndrome. J Pediatr Opthalmol Strabismus 1988, 25: 202-204.
  3. Hamed LM: Bilateral Brown syndrome in three siblings. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991, 28: 306-309.
  4. Sevel D: Brown's syndrome. A possible etiology explained embryologically. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1981; 18: 26-31.
  5. Moore AT, Morin JD: Bilateral acquired inflammatory Brown's syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1985; 22: 26-30.