CASOS CLÍNICOS

Isquemia coroidea aguda en síndrome antifosfolípido

Dres. Castro Rodríguez J1, Fernández Ulloa FJ1, Santamarina Pernas R1, Campos García S

Unidad de Retina. Servicio de Oftalmología. Complexo Hospitalario Xeral-Cíes. Vigo. España.
(1) Especialista en Oftalmología.


Introducción

El síndrome antifosfolípido constituye una entidad clínica bien establecida en la que existen manifestaciones como la trombosis venosa y arterial, muerte fetal, alteraciones cardíacas y neurológicas, fracaso renal agudo y otras alteraciones a nivel de la economía.

La presencia de estas alteraciones se debe a la existencia en estos pacientes de anticuerpos del tipo antifosfolípido, anticoagulante lúpico y anticardiolipina que actúan contra estructuras fosfolipídicas de las membranas celulares, provocando trombosis en múltiples lugares de la economía.

Descritos inicialmente en el lupus eritematoso sistémico, cuando aparecen provocando patología sin enfermedad subyacente constituyen lo que se conoce con el nombre de síndrome antifosfolípido primario (1-5).

En cuanto a las manifestaciones oftalmológicas producidas por anticuerpos antifosfolípido se encuentran las oclusiones retinianas arteriales y venosas, amaurosis fugax, diplopía, pérdida de campo visual, llegando en casos más graves a neovascularización y hemorragia vítrea (6).

En nuestro caso veremos que los fenómenos obstructivos se producen fundamentalmente a nivel de los grandes vasos de la coroides y la coriocapilar, dando lugar a un cuadro de isquemia coroidea aguda.

 

Caso clínico

Mujer de 35 años puérpera, enviada al Servicio de Oftalmología desde la UCI con diagnóstico de síndrome antifosfolípido catastrófico presentando: insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial secundaria, colecistitis aguda alitiásica, accidente cerebro vascular agudo transitorio, trombocitopenia y pérdida de agudeza visual.

Como antecedentes a destacar tuvo un aborto tres años antes, a partir de entonces se detectan los anticuerpos antifosfolípidos. Asintomática desde entonces.

A la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual de 0,5 en ambos ojos.

En el examen del fondo de ojo en la primera exploración presentaba edema de papila con hemorragia en llama en el ojo derecho, áreas de exudación blanco-grisácea a nivel profundo y estrella macular. En periferia se observaba alguna cicatriz de epitelio pigmentario de forma triangular (figs. 1-3).

f12-01.jpg (39633 bytes) Fig. 1

f12-02.jpg (40494 bytes) Fig. 2

f12-03.jpg (46268 bytes) Fig. 3

Todas las manifestaciones descritas eran mucho más patentes en el ojo derecho que en el izquierdo.

En la angiografía fluoresceínica se observaban amplias zonas de silencio coroideo precoz con relleno normal de los vasos retinianos. La coroides se rellena tardíamente de forma irregular (figs. 4, 5).

f12-04.jpg (26931 bytes) Fig. 4

f12-05.jpg (42479 bytes) Fig. 5

Los campos visuales estaban muy afectados, en especial el derecho, conservando la visión central en ambos ojos (figs. 6, 7).

f12-06.jpg (43162 bytes) Fig. 6

f12-07.jpg (61500 bytes) Fig. 7

Las pruebas electrofisiológicas demostraban una alteración moderada de los potenciales evocados visuales en ojo derecho. Una alteración importante del electrorretinograma en ambos ojos siempre con predominio de alteración en el derecho. Finalmente los potenciales oscilatorios reflejaban un daño vascular bilateral importante. El electrooculograma era normal en ambos ojos.

El tratamiento del cuadro se realizó con dieta, antihipertensivos, corticoides, anticoagulantes, hemodiálisis y diálisis peritoneal posteriormente.

La evolución de la paciente resultó favorable y a los dos meses de instaurado el cuadro tanto el aspecto oftalmoscópico como el campo visual habían mejorado considerablemente. Mejoría que siguió produciéndose en los siguientes meses, alcanzando una agudeza visual de 0,9 en ojo derecho y la unidad en el izquierdo.

En el fondo de ojo quedaron como secuela diversas cicatrices coriorretinianas de forma triangular con vértice hacia el polo posterior y base periférica típicas de obstrucción de arterias ciliares posteriores (figs. 8-10).

f12-08.jpg (49023 bytes) Fig. 8

f12-09.jpg (42274 bytes) Fig. 9

f12-10.jpg (41940 bytes) Fig. 10

 

Discusión

El cuadro de isquemia coroidea por oclusión de arterias ciliares posteriores fue descrito por Pierre Amalric a partir de 1963 (7). Comprende una serie de manifestaciones oftalmoscópicas muy características que comienzan con unas placas edematosas situadas profundamente que pueden llegar a producir desprendimiento seroso de la retina.

Angiográficamente se aprecia un área de hipofluorescencia en fases precoces que se mantiene más allá de los tiempos venosos. Se observa perfectamente el relleno normal de los vasos retinianos. Posteriormente aparece de forma irregular la fluorescencia de fondo correspondiente al relleno coriocapilar para finalizar con una difusión tardía de colorante en el territorio isquémico debido a las alteraciones del epitelio pigmentario (8).

La evolución del cuadro es variable, en función de que el grado de isquemia sea mayor o menor. Típicamente encontramos unas placas cicatriciales de forma triangular con el vértice dirigido hacia el polo posterior, cuya extensión es siempre inferior al área isquémica preexistente (9-11).

La presencia de anticoagulante lúpico está relacionada con la aparición de fenómenos isquémicos en el globo, si bien en la mayoría de cuadros descritos en los que estaban involucrados dichos anticuerpos, la isquemia afectaba fundamentalmente a la retina y no a la coroides como en el caso que presentamos (12,13).

La afectación ocular de esta paciente se enmarcaba dentro de un síndrome antifosfolípido en el que aparecen trombosis en diversos lugares del organismo, sin embargo, creemos que debido a la rápida recuperación del cuadro isquémico, posiblemente el mecanismo implicado en la afectación ocular ha sido el vasoespasmo, que igualmente se puede producir en el síndrome antifosfolípido primario (4,9).

Llama la atención la gran afectación del polo posterior en ojo derecho, lo que es más típico de las oclusiones de la coriocapilar más que de los grandes vasos (8).

Igualmente, destaca que en el momento de la pérdida de visión, se observaron cicatrices triangulares periféricas, lo que puede indicar que la paciente tuviese episodios anteriores asintomáticos por su localización, fenómeno frecuente en este síndrome.

 

Resumen

Presentamos el caso de una mujer de 35 años con síndrome antifosfolípido que presentaba fenómenos trombóticos a nivel renal, gastro-intestinal, cerebral y ocular. La paciente había tenido un aborto tres años antes, en ese momento se detectaron los anticuerpos antifosfolípidos, permaneciendo asintomática desde entonces.

En el examen del fondo de ojo presentaba edema de papila con hemorragias en llama, áreas de exudación blanco-grisácea a nivel profundo y estrella macular, fundamentalmente en ojo derecho.

Angiográficamente observaban amplias zonas de silencio coroideo con relleno normal de los vasos retinianos.

La evolución de la paciente resultó favorable bajo tratamiento, quedando como secuelas en el fondo de ojo diversas cicatrices coriorretinianas de forma triangular con vértice hacia el polo posterior y base periférica típicas de obstrucción de arterias ciliares posteriores que pueden aparecer en este síndrome.

 

Palabras clave

Síndrome antifosfolípido, anticoagulante lúpico, isquemia coroidea.

 

Summary

We report the case of a 35 years old female with antiphospholipid syndrome which presented renal, gastrointestinal, cerebral and ocular thrombosis. The patient suffered an spontaneous abortion three years ago, at the time antiphospholipid antibodies were detected and no symptoms appeared since then.

Ophthalmoscopically showed papilar edema, retinal hemorrhages, grey-whitish exudation areas in deep layers of the retina and macular star, mainly on right eye.

Angiographically wide areas of "choroidal silence" were seen with normal filling of retinal vessels.

Under treatment patient did well, remaining several triangular shape chorioretinal scars with apex towards posterior pole due to ciliary posterior artery occlusion that sometimes appears in this syndrome.

 

Key words

Antihospholipid syndrome, lupus anticoagulant, choroidal ischemia.


Bibliografía

  1. Sammaritano L, Gharavia A, Lockshin D: Antiphospholipid antibody syndrome: inmunologic and clinical aspects. Seminars in Arthritis and Rheumatism 1990; vol. 20, n.º 2: 81-96.
  2. Lacueva J, Enríquez R, et al.: Nefropatía microvascular y síndrome antifosfolípido primario. Nefrología 1993; vol. XIII, n.º 3.
  3. Hughes G: The antihospholipid syndrome: ten years on. The Lancet 1993 August; vol. 342, 7: 341-344.
  4. Eisemberg G: Antiphospholipid syndrome: the reality and implications. Hospital Practice. 1992 June 15.
  5. Petri M: The clinical syndrome associated with anthiphospholipid antibodies.
  6. Duane's Clinical Ophthalmology: Ocular manifestations of hematologic disease. Vol. 5, Chapt. 23: 3-4.
  7. Amalric P, Biau C, Cenac P: Les alterations choroïdiennes de forme triangulaire. Bull et Mem Soc Fr Ophthalmol 1969; 82: 449-457.
  8. Gómez Ulla F, y cols.: La circulación coroidea. Frumtost-Zyme, S. A. 1989; cap. 5.
  9. Kinyoun J, Kalina R: Visual loss from choroidal ischemia. Am J Ophthalmol 1986; 101: 650-656.
  10. Gaudric A, Coscas G, Bird A: Choroidal ischemia. Am J Ophthalmol 1982; 94: 489-498.
  11. Spolaore R, Gaudric A, Coscas G: Acute sectorial choroidal ischemia. Am J Ophthalmol 1984; 98: 707-716.
  12. Gum K, Carter K, Vine A: Massive bilateral retinal vascular occlusion secondary to thrombotic thrombocytopenic purpura. Retina 1988; 8: 185-187.
  13. Kleiner R, Najarian L, Schatten S, et al: Vaso-oclusive retinopathy associated with antiphospholipid antibodies (lupus anticoagulant retinopathy). Ophthalmology 1989; 96: 896-904.