Servicio de Oftalmología. Hospital del INSALUD Ntra. Sra. de Sonsoles. Ávila.
(1) Doctor en Medicina y Cirugía.
(2) Licenciado en Medicina y Cirugía.

La rotura de las fibras zonulares como consecuencia de procesos degenerativos e inflamatorios, ha sido descrita como causa de luxación espontánea del cristalino (1-4). El glaucoma de larga evolución, la alta miopía, la catarata hipermadura (5,6), el desprendimiento de retina y el síndrome de pseudoexfoliación aparecen frecuentemente asociadas con degeneraciones zonulares.

Presentamos un caso clínico de luxación completa y espontánea del cristalino a cámara vítrea, asociada a un síndrome de pseudoexfoliación.

Enferma de 61 años de edad, sin antecedentes oculares y sistémicos de interés, remitida a nuestro servicio por presentar disminución de la visión en ambos ojos.

La paciente presentaba una agudeza visual de 5/10 en ojo derecho y 7/10 en ojo izquierdo. El estudio biomicroscópico del segmento anterior mostraba una opacificación nuclear del cristalino y depósitos blanquecinos sobre su cara anterior (fig. 1). El ángulo camerular abierto presentaba finos depósitos pigmentarios sobre la malla trabecular más marcados en ojo derecho. La presión intraocular oscilaba entre los 19 y 20 mmHg en ambos ojos y el estudio de fondo de ojo no mostraba anomalías significativas. Con el diagnóstico de catarata en evolución asociada a síndrome de pseudoexfoliación fue remitida nuevamente a su oftalmólogo de zona.

Fig. 1

Tres años después acude a urgencias refiriendo una pérdida brusca de visión por ojo derecho desde hacía unos cinco días, siendo diagnosticada de luxación completa de cristalino (fig. 2) que no pudo relacionarse con ningún traumatismo previo. La agudeza visual era de 2/10 en ojo derecho (con lentes positivas) y 5/10 en ojo izquierdo y la presión intraocular de 23 y 19 mmHg respectivamente.

Fig. 2

Ocho meses más tarde, la paciente presentó un cuadro agudo de glaucoma en ojo derecho que le llevó a una pérdida completa de la visión por dicho ojo.

La luxación espontánea del cristalino es un cuadro clínico poco común. La rotura de las fibras zonulares como consecuencia de procesos degenerativos ha sido descrita como causa de luxación espontánea del cristalino.

Estudios histopatológicos han puesto de manifiesto una importante degeneración de las fibras zonulares en el síndrome pseudoexfoliativo (7) que conduce a una inestabilidad y fragilidad zonular (8) que sería responsable de la mayor incidencia de facodonesis y de complicaciones en la cirugía de la catarata observada en estos pacientes (1,9-12).

Varios casos de subluxación del cristalino en relación con el síndrome de pseudoexfoliación aparecen descritos en la literatura (13), pero mucho más rara es la observación de una luxación espontánea completa. Nosotros sólo hemos encontrado dos casos descritos (14,15).

En el caso que presentamos, se observa igualmente una luxación completa y espontánea del cristalino a cámara vítrea. Ni la historia clínica, ni el examen oftalmológico realizado muestran otras posibles causas a las que poder atribuir dicha luxación.

La propia degeneración de las fibras zonulares explicaría también estos casos de subluxación o luxación completa de cristalino, producidos de forma espontánea en relación con el síndrome de pseudoexfoliación. Recientes estudios inmunohistoquímicos (7) han puesto de manifiesto la presencia de enzimas proteolíticos lisosomales en los típicos depósitos de material blanquecino observados en este cuadro, cuya acción facilitaría la rotura de las fibras zonulares.

Tradicionalmente se ha considerado que los procesos degenerativos primarios y las roturas de la zónula en el síndrome de pseudoexfoliación, tenían lugar de forma característica, en su punto de anclaje en el cuerpo ciliar (13). Estudios más recientes parecen apoyar también esta hipótesis, pero ponen de manifiesto además una importante degeneración adicional en la zona libre y en los puntos de anclaje de las fibras a la cápsula del cristalino que sin duda contribuye a aumentar la inestabilidad y fragilidad zonular (7).

El glaucoma es otro cuadro clínico que aparece frecuentemente asociado al síndrome de pseudoexfoliación (16-18). En aproximadamente una cuarta parte de los pacientes se trata de un cuadro de glaucoma agudo que en la mayoría de las ocasiones es de ángulo abierto (19). La luxación completa del cristalino también puede desencadenar un cuadro agudo de glaucoma. Ambos factores aparecen presentes en nuestro caso.

El síndrome de pseudoexfoliación debe, por tanto, ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial de los cuadros de luxación completa y espontánea del cristalino.

La asociación entre síndrome de pseudoexfoliación y subluxación del cristalino es un hecho de sobra conocido con importantes implicaciones clínicas, en relación fundamentalmente con el mayor riesgo de complicaciones observado en estos pacientes durante la cirugía de la catarata.

Mucho más rara es la observación de una luxación completa del cristalino en relación con este síndrome.

Presentamos un caso clínico de luxación completa y espontánea del cristalino asociado a un síndrome de pseudoexfoliación, que posteriormente desarrolló un glaucoma agudo.

Síndrome de pseudoexfoliación, luxación espontánea del cristalino.

The association between pseudoexfoliation syndrome and lens subluxation is well know. It is especially important for the high incidence of complications during cataract surgery.

Complete dislocation of the lens is less common.

We describe a case of spontaneous complete dislocation of the lens in pseudoexfoliation syndrome. The patient presented an acute glaucoma later.

Pseudoexfoliation syndrome, spontaneous lens dislocation.

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