Hospital de la Princesa. Madrid.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. Servicio de Oftalmología.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Servicio de Oftalmología.
(3) Doctora en Medicina y Cirugía. Servicio de Cirugía Maxilofacial.

Las glándulas sebáceas son estructuras cutáneas que se asocian a folículos pilosos y que derivan embriológicamente del extracto embrionario germinativo. Los anejos oculares contienen cinco tipos de glándulas sebáceas: glándulas de Zeiss, de Meibomio, de las cejas, de la carúncula y de los finos pelos de la piel del párpado. Las glándulas de Meibomio son las de mayor diferenciación histológica, tamaño y número de acinos.

El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor maligno que tiene especial predilección por la piel palpebral. Esta neoplasia representa entre el 0,2-0,8% de todos los tumores palpebrales del uno al 3% de los malignos (1,2).

El primer caso publicado se debe a Allaerie (3) en 1891 desde entonces se han publicado numerosos casos (4-6) estando discutida su clasificación anatomopatológica.

Los distintos patrones histológicos, así como las diferentes presentaciones clínicas, nos llevan en muchas ocasiones a diagnósticos erróneos, retrasando el tratamiento, lo que contribuye a agravar la morbimortalidad de estos tumores.

El objetivo de este artículo es llamar la atención sobre una patología rara y de gran potencial maligno, cuyo comportamiento clínico puede pasar desapercibido y encubrirse por la similitud con el chalación.

Mujer de 66 años que acude a nuestro servicio por tumoración dolorosa en la zona nasal del párpado superior del ojo derecho, que no remite con el tratamiento médico. Entre los antecedentes solo destacan hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.

La paciente fue diagnosticada de chalación y remitida para su extirpación desde su ambulatorio. Se interviene quirúrgicamente sin obtener buenos resultados. Al poco tiempo, se observa que la tumoración crecía de tamaño y el dolor aumentaba. En una segunda intervención el análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica resultó ser un carcinoma poco diferenciado de probable origen en las glándulas sebáceas.

A la exploración, presentaba una agudeza visual de la unidad en ambos ojos. El examen biomicroscópico reveló una tumoración palpebral en la zona nasal (fig. 1), que a la palpación era dura y adherida a planos profundo y muy dolorosa. La presión intraocular, motilidad ocular y fondo de ojo fueron normales.

Fig. 1

En este momento se realizó analítica completa, antígeno carcinoembrionario, radiografía de tórax, resonancia nuclear de cabeza y cuello, sin encontrar alteraciones. También se realizó parte de interconsulta al servicio de Oncología Médica y Digestivo sin observar metástasis ni otros tumores asociados en otras localizaciones.

Posteriormente se realizó resección quirúrgica amplia de los dos tercios internos del párpado superior más plastia de piel (injerto pediculado glabelar) y tejido subcutáneo así como de tabique nasal para reconstruir el párpado (fig. 2). La anatomía patológica confirmó el diagnóstico pero informó de que uno de los bordes de la pieza se encontraban a menos de 1 mm; ante la posibilidad de recidiva se le aplicó posteriormente radioterapia local.

Fig. 2

En la actualidad, un año después, la paciente está en espera de reconstrucción estética de la zona de la glabela.

En muchas ocasiones, el carcinoma de glándulas sebáceas presenta una clínica encubierta, manifestándose como chalación recurrente, blefaritis, meibonitis o como conjuntivitis atípica, persistente bilateral (7,8). La elevada prevalencia del chalación en la clínica, hace que en muchos casos, no se preste la suficiente atención a este tipo de patología. La escasa frecuencia y la elevada malignidad de estos tumores nos debe hacer pensar siempre en este tipo de tumores a la hora de hacer un diagnóstico diferencial. Los signos clínicos orientativos más comunes (1) son:

1. Recurrencia de chalación atípico de peculiar consistencia.

2. Chalación asociado a gran dolor.

3. Tumor nodular o difuso de coloración amarillenta particularmente si está asociado a pérdida de pestañas.

4. Tumor orbitario o palpebral que se desarrolla al extirpar otro tumor.

5. Blefaritis, meibonitis, blefaroconjuntivitis persistentes y unilaterales.

6. Tumor del párpado que aparece después de tratamiento radioterápico oftalmológico.

Hay que tener en cuenta que estos tumores pueden ser confundidos, tanto clínica como histológicamente con otros tumores palpebrales más frecuentes.

Clásicamente se han descrito múltiples asociaciones entre este tipo de tumores y otro tipo de patologías tanto tumorales como no tumorales. Destaca en este sentido otros tumores palpebrales, el chalación, la radiación previa, los diuréticos y el síndrome de Torre Muir (1) entre otros.

El síndrome de Torre Muir es una genudermatosis autosómica dominante que se puede asociar a tumores malignos como adenomas, carcinomas, epiteliomas con o sin queratoacantomas; asociando en el 50% de los casos de carcinoma de glándulas sebáceas.

La elevada morbimortalidad de este tumor nos condiciona a realizar una anatomía patológica sistemática en la extirpación de todo chalación atípico. Asimismo, debemos tener un alto índice de sospecha clínica que nos permita un diagnóstico precoz y tratamiento efectivo.

El carcinoma de células sebáceas del párpado es un tumor agresivo y maligno de origen en el epitelio anexo de las glándulas sebáceas. Puede adentrarse en localizaciones oculares o extraoculares, mostrando gran variedad de patrones histológicos de crecimiento y diversas presentaciones clínicas que frecuentemente prolongan el diagnóstico meses o años.

Neoplasia del párpado, glándulas de Meibomio, neoplasia de las glándulas sebáceas.

Sebaceus carcinoma of the eyelid is a rare, agresive, malignant tumor derived from the anexal epitelium of sebaceous glands. It may arise in ocular or extraocular sites and exhibits such variety of histologic growth patterns and diverse clinical presentations that the diagnosis is often delayed for months to years.

Eyelid neoplasms, meibomian glands, sebaceous gland neoplasms.

1. Nelson BR, Hamlet KR, Guillar M, Railan D, Johnson TM: Sebaceous carcinoma. J Am Acad Dermatol 1995 jul; 33(1): 1-15quiz 16-8.
2. Doxanas MT, Green WR: Sebaceous gland carcinoma. Review of 40 cases. Arch Ophthalmol 1984; 102: 245-249.
3. Pickford MA, Hogg FJ, Fallowfiel ME, Webster MH: Sebaceous carcinoma of the periorbital and extraorbital regions. Br J Plast Surg 1995; 48(2): 93-96.
4. Daicker B, Buchner S, Kraus M: Conjunctivalization of Meibomian gland ffollowig cryosurgery forbasal carcinoma ofthe eyelid. Eur J Ophthalmol 1994; 4(1): 59-61.
5. Lober CW, Fenske NA: Basal cell, squamous cell, and sebaceous gland carcinomas of the periorbital region. J Am Acad Dermatol 1991; 24(4): 685-690.
6. Tan KC, Lee ST, Cheah ST: Surgical tretment of sebaceous carcinoma of eyelids with clinico-pathological correlation.
7. Gurin DM, Rapini R: Aggresive sebaceous carcinoma of the eyelid: an eleusive diagnosis. Cutis 1993; 52(1): 40-42.
8. Margo CE, Lessner A, Stern GA: Intraepithelial sebaceous carcinoma of the conjuntiva and of the eyelid. Ophthalmology 1992; 99(2): 227-231.