Dres. Corredera Salinero E1, Asensio Sánchez VM1, Inglada Galiana L2
Hospital del Insalud Medina del Campo. Valladolid.
1 Servicio de Oftalmología.
2 Servicio de Medicina Interna.
Introducción
Entre las parálisis de los motores oculares el VI par craneal es el que se lesiona más frecuentemente.
En adultos, la etiología fundamental es la isquemia secundaria a diabetes y/o hipertensión siendo los traumatismos con fractura de base de cráneo otra causa importante.
En ausencia de las citadas, más raramente puede tratarse de tumores (primarios o metastásicos), neuritis víricas, enfermedades desmielinizantes, aumento de presión intracraneal (pseudotumor cerebri, tumores cerebrales, etc.) (1).
Las lesiones causales pueden encontrarse a nivel del tronco encéfalo (nuclear), base del cráneo, vértice del peñasco, seno cavernoso, hendidura esfenoidal y órbita (2).
La presencia de signos acompañantes a la parálisis de un motor ocular puede orientar acerca de la localización de la lesión.
Se presenta el caso de un adulto joven afecto de un mieloma múltiple cuya primera manifestación es una parálisis aislada de VI par.
Caso clínico
Varón de 43 años que comienza con una tumoración en la región parietoccipital izquierda y cefalea moderada de 2 meses de evolución que no precisa de analgésicos. La tumoración progresa en tamaño hasta ser de 4-5 cm, comenzando con diplopía en el campo visual izquierdo por lo que es remitido al Servicio de Oftalmología.
Como antecedentes presenta una sordomudez por meningoencefalitis infantil no siendo ni diabético ni hipertenso.
Entre la exploración sistémica, sólo se detecta un leve aumento de proteínas totales séricas (9,4 g/dl) con presencia de una banda monoclonal a nivel gamma de 1.960 mg/dl. Hemograma, coagulación y perfil bioquímico normal. Proteinuria de 24 horas de 0,8 gramos.
El mielograma y biopsia ósea fueron normales (ausencia de mitosis).
El electrocardiograma y RX de tórax no presentaron alteraciones. La RX de cráneo mostró una lesión lítica en región parietotemporo-occipital izquierda.
La exploración oftalmológica sólo evidenció una parálisis aislada del músculo recto lateral izquierdo (fig. 1), con preservación de la motilidad en el resto de los campos de la mirada. La agudeza visual era de 20/20 sin corrección, siendo polo anterior y fondo de ojo normal. No había hipostesia corneal y las pupilas eran normorreactivas e isocóricas.
En el TAC cerebral sin contraste aparecen tres lesiones hiperdensas localizadas a nivel del seno cavernoso izquierdo (fig. 2), región parieto-occipital izquierda (muy amplia) (fig. 3) y convexidad posterior izquierda (fig. 4), acompañadas de destrucción ósea asociada.
La lesión en el seno cavernoso izquierdo destruye parte del ápex del peñasco y base del esfenoides protuyendo hacia la fosa nasal izquierda. Esta lesión, que también se proyecta hacia la fosa temporal izquierda, tiene un diámetro máximo de algo más de 3 cm. La localizada a nivel parieto-occipital presenta un componente intracraneal y otro extracraneal que se corresponde con el abultamiento en partes blandas.
La tercera lesión localizada a nivel de la convexidad posterior afecta también a la tabla ósea (parcialmente destruida), pero no sobresale a partes blandas.
Tras la inyección de contraste, las lesiones captan de forma homogénea. Su efecto de masa es muy pequeño, produciéndose tan sólo una discreta compresión del asta occipital del ventrículo lateral sin desviación de la línea media ni edema perilesional. En la pelvis aparecen otras lesiones líticas a nivel de la última vértebra lumbar-primera sacra (fig. 5).
El resto de exploración con TAC tóraco-abdomino-pélvico es normal.
La gammagrafía con Tecnecio99m MDP, además de las lesiones cerebrales, detecta un foco de lesión único hiperactivo en la 9.ª costilla izquierda.
Se realiza una extirpación periférica de hueso y resección subtotal de la tumoración parieto-occipital, cuyo estudio histopatológico corresponde a infiltración de células plasmáticas lambda positivo con mitosis frecuentes dando el diagnóstico de mieloma múltiple no secretor.
Se inicia tratamiento con poliquimioterapia VBAD (Vincristina, BNCU, Adriamicina, Doxorubicina) VCMP (Vincristina, Ciclofosfamida, Melfalán, Prednisona) cíclico junto con radioterapia holocraneal.
Al mes de iniciado el tratamiento es explorado oftalmológicamente observando una total desaparición de la paresia del VI par izquierdo (fig. 6).
Discusión
El mieloma múltiple es una neoplasia de células B cuya proliferación produce una inmunoglobulina (Ig) monoclonal o componente M formada por una clase de cadena pesada y un tipo de cadena ligera, detectándose en el proteinograma electroforético como un pico o banda estrecha (3).
Alguna variedad consiste en la producción de un fragmento de la Ig (de cadenas ligeras) que dado su bajo peso molecular es filtrado en orina (mieloma de cadenas ligeras o Bence Jones).
En otras ocasiones, la célula neoplásica no produce Ig o no es capaz de secretarla al exterior (mieloma no secretor).
El origen del tumor suele ser la médula ósea (normalmente múltiples). Pueden ser también los ganglios linfáticos, tejidos blandos, bazo o vías respiratorias altas (plasmocitomas extramedulares).
La clínica suele ser afectación ósea (lesiones líticas con imagen en sacabocados) con dolor, supresión de las Ig normales (infecciones), hiperviscosidad del plasma (aumento de la velocidad de sedimentación), alteraciones renales (hipercalciuria, deshidratación, proteinuria, infiltración por células plasmáticas).
Otros signos pueden ser pérdida de peso, astenia, anemia (normocítica normocrómica), síndrome hipercalcémico.
El síndrome neurológico más común (en el 10%) es producido por la compresión de la médula espinal y nervios periféricos, siendo muy raro la de pares craneales.
Cuando la lesión del sistema nervioso central se encuentra en la protuberancia, se suele acompañar de afectación de estructuras adyacentes con parálisis facial ipsilateral, Síndrome de Horner ipsilateral, analgesia facial ipsilateral y hemiparesia contralateral. Las causas suelen ser infartos, tumores, enfermedades desmielinizantes.
A nivel del ángulo pontobulbocerebeloso, suele haber afectación de los pares VIII, VII y V oftálmico (hipostesia corneal), así como nistagmo y signos cerebelosos. Suele ser debido a neurinomas del acústico o meningiomas.
Puede lesionarse a nivel del dorso de la silla turca (carcinoma nasofaríngeo, cordoma del dorso selar) o por afecciones de la fosa craneal media (tumores, inflamaciones de la cara interna del peñasco). En caso de afectación del peñasco, lo más frecuente por infecciones del oido medio es encontrar un síndrome de Gradenigo (con parálisis facial, dolor ocular o facial y parálisis del VI par).
A nivel del seno cavernoso, puede aparecer una parálisis aislada en caso de lesión debido a la localización interna inferolateral a la arteria carótida alejado de otros pares craneales. En este caso, la causa más frecuente es una trombosis del seno cavernoso, fístula carótido cavernosa, aneurismas intracavernosos, etc.
Si afecta la hendidura esfenoidal y el vértice orbitario se comprometerían los restantes motores oculares.
Las parálisis unilaterales del VI par suelen ser de causa vascular (2).
El mieloma es una causa muy poco frecuente de afectación de pares craneales (3).
En el caso descrito, la lesión del seno cavernoso en la tomografía y la ausencia de signos de afectación de otros pares craneales hace sospechar este origen como causa de la paresia aislada de VI par craneal.
Si se hubiera afectado el trayecto del nervio abductor en la punta del peñasco se acompañaría de alteración en el territorio del VII par produciéndose una parálisis facial (no presente en nuestro paciente). No se ha podido descartar la afectación del VIII par (sordomudez como secuela tras meningencefalitis infantil).
La hipertensión intracraneal (4), pudiera haber explicado una paresia aislada del VI par pero ni en el TAC cerebral ni en la exploración oftalmológica se evidenciaron signos de la misma (posiblemente hubo compensación del efecto masa con la ruptura por osteolisis de la calota parietotemporal).
En caso de que la parálisis fuera secundaria a mielomatosis meníngea, habría afectación de otros pares craneales y raíces nerviosas medulares (polirradiculopatía) (5).
La aparición de resistencias o recaídas en más de la mitad de los pacientes ha dado pie al uso de tratamientos poliquimioterápicos. La radioterapia está indicada en aquellos pacientes con grandes masas y lesiones osteolíticas posterior al tratamiento quirúrgico (3).
El caso descrito presentó remisión completa al mes de iniciado el tratamiento poliquimioterápico y quirúrgico con radioterapia manteniéndose a los tres meses de seguimiento.
En una parálisis de un par craneal, en un paciente joven sin diabetes ni hipertensión o enfermedad vírica reciente, es importante completar la exploración con varias proyecciones de TAC craneal axial y coronal para iniciar tratamiento precoz en caso necesario.
Conclusiones
El mieloma múltiple en su variedad de cadenas ligeras, no secretor, es una neoplasia con posibilidad de remisión tras el tratamiento.
Es una causa muy infrecuente de parálisis del VI par aislada.
En el caso expuesto se sospechó el cuadro por la exploración mediante TAC ante un síndrome de cefalea moderada, paresia VI par izquierdo y "lipoma" parieto-temporal izquierdo confirmando el diagnóstico tras la exéresis.
Con este caso queremos recordar la importancia de realizar una buena anamnesis solicitando las pruebas complementarias necesarias para resolver un caso de paresia de motores oculares cuya causa puede ser grave y factible de tratamiento.
Resumen
La parálisis aislada del VI par en sujeto adulto no hipertenso ni diabético y en ausencia de traumatismo craneal puede ser debida a un tumor intracraneal primario o metastásico.
Presentamos el caso de un adulto joven cuya primera manifestación clínica de mieloma múltiple es la diplopía horizontal por parálisis aislada del 6.º par con recuperación "ad integrum" al mes de iniciado el tratamiento antitumoral.
Palabras clave
Parálisis del VI par, primera manifestación, mieloma múltiple, recuperación.
Summary
A cause of an isolated VI nerve palsy in adult patient without diabetes or hypertension or trauma can be an intracraneal tumor or metastasis.
We present a case of a young adult which his first clinic manifestation of multiple myeloma is the horizontal diplopia by the isolated VI nerve palsy with complete recovery after one month of antitumoral treatment.
Key words
VI Nerve Palsy, first manifestation, multiple myeloma, recovery.
Bibliografía