Fig. 1Dres. Gegúndez JA1, Nogueroles Bertó M2
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de la
Princesa. Madrid. España.
(1) Doctor en Medicina y Cirugía.
(2) Licenciada en Medicina y Cirugía.
Introducción
El pseudotumor orbitario es una entidad clínica de naturaleza inflamatoria que puede manifestarse de forma aguda o crónica. La inflamación afecta a la órbita de forma difusa, o bien a tejidos orbitarios específicos dando lugar a diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad (1,2): inflamación de la glándula lagrimal (dacrioadenitis), de un músculo (miositis), de la cápsula de Tenon (tenonitis), y menos frecuentemente de los vasos (vasculitis) o de los nervios orbitarios (neuritis). Su etiología es por lo general desconocida, aunque la asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes hace pensar que la causa pueda estar en relación con este último mecanismo.
En este trabajo presentamos tres formas clínicas del pseudotumor orbitario que consistieron en un caso de miositis aislada con resolución espontánea en cuatro semanas, otro de dacrioadenitis aguda también con autorresolución y un tercero de escleritis posterior con buena respuesta al tratamiento con esteroides y AINES.
Casos clínicos
Caso n.º 1
Mujer de 22 años que consulta por diplopía y exoftalmos unilateral por OI de una semana de evolución. La exploración ocular fue la siguiente: AV (cc)= 0,8 AO; MOE: hipotropía de OI con restricción a la supraducción; MOI: reflejos pupilares normales; exoftalmometría: OD= 14 mm y OI= 17 mm; la biomicroscopia anterior y el examen del fondo de ojo no reflejaron hallazgos patológicos. El TAC orbitario mostraba un engrosamiento del recto interno y recto superior del OI que afectaban tanto al vientre como a las inserciones musculares (fig. 1). El análisis sistemático y bioquímica sanguíneos, estudio de coagulación y pruebas de función tiroidea resultaron normales. El cuadro clínico cedió espontáneamente en 4 semanas, presentando una exoftalmometría de 14 mm en ambos ojos y estando el OI en ortoforia con una motilidad extrínseca normal. Con todos estos hallazgos clínicos se estableció el diagnóstico de miositis orbitaria.
Fig. 1
Caso n.º 2
Varón de 30 años que consulta por diplopía y dolor en OD desde hacía un mes, sin otros síntomas acompañantes. La exploración mostraba los siguientes hallazgos oftalmológicos: AV= 0,1 en OD y 1 en OI; MOI: normal; MOE: hipotropía OD (fig. 2) con limitación de la supraducción (fig. 3) y ducciones horizontales; biomicroscopia anterior: edema palpebral superior inflamatorio en OD, quemosis e hiperemia conjuntival; PIO OD: 25 mmHg y OI: 12 mmHg; fondo de ojo: pliegues retinocoroideos en OD que afectan mácula (fig. 4), e impronta en periferia temporal superior sin desprendimiento retiniano asociado; palpación orbitaria: masa dolorosa a nivel del reborde orbitario superior, de bordes poco delimitados, no reductible y sin soplo audible. Se efectuó TAC y RNM en los que se confirmó una gran masa homogénea bien delimitada a nivel de la glándula lagrimal, sin infiltración de las estructuras adyacentes (fig. 5). Dos semanas después, sin tratamiento, el dolor y la diplopía desaparecieron, y la AV y motilidad ocular se reestablecieron en su totalidad (fig. 6). Los signos inflamatorios del segmento anterior desaparecieron, la PIO regresó a valores normales, la oftalmoscopia ya no mostraba los pliegues retinocoroideos (fig. 7) ni la impronta retiniana periférica, y no se palpaba masa en el reborde orbitario superior. A la vista del cuadro clínico, TAC y RNM, y tras la resolución espontánea del episodio en dos semanas, se efectuó el diagnóstico de dacrioadenitis aguda.
Fig. 2
Fig. 3
Fig. 4
Fig. 5
Fig. 6
Fig. 7
Caso n.º 3
Mujer de 27 años que consulta por visión borrosa por OI acompañada de cefalea hemicraneal izquierda. La exploración fue la siguiente: AV= 1 en OD y contar dedos en OI; MOE: leve restricción de la supraducción; biomicroscopia anterior (OI): quemosis y dilatación de vasos conjuntivales y epiesclerales temporales, tyndall y células negativos; PIO: OD= 8 mmHg y OI= 14 mmHg; oftalmoscopia: desprendimiento de retina seroso en polo posterior de OI (fig. 8); TAC orbitario: engrosamiento del anillo escleral (signo de Bernardino) (fig. 9), que se realza tras la inyección de contraste. El sistemático de sangre, ácido úrico, coagulación, proteinograma, factor reumatoide, ANA, ANCA y radiografía de tórax fueron todos ellos normales o negativos. Inmediatamente se inició un ciclo de prednisona (80 mg/día) e indometacina (50 mg/día). Tras 2 semanas de tratamiento la retina estaba completamente reaplicada (fig. 10) y la AV ascendía a 0,8. Los hallazgos clínicos y radiológicos, junto a la resolución del cuadro tras el tratamiento antiinflamatorio, condujeron al diagnóstico de escleritis posterior idiopática.
Fig. 8
Fig. 9
Fig. 10
Discusión
Ya hemos comentado que el pseudotumor orbitario es una entidad inflamatoria de etiología desconocida o en ocasiones asociada a enfermedades autoinmunes, que afecta a la órbita bien de forma difusa, o bien aisladamente, dando lugar a diferentes variantes clínicas (dacrioadenitis, miositis, tenonitis, escleritis, etc.) (2). La enfermedad puede ser aguda (dolor, proptosis, oftalmoplejía, edema de partes blandas y en ocasiones disminución de AV) o crónica (1) (inicio insidioso en el que a veces sólo se puede diferenciar del verdadero tumor mediante biopsia).
El diagnóstico se realiza comúnmente mediante los síntomas y signos clínicos complementados por la TAC o RNM (1,2). En relación al tratamiento la respuesta a los corticoides es por lo general buena e incluso hay casos con resolución espontánea; en otras ocasiones se requieren tratamientos más agresivos como inmunosupresores o radioterapia orbitaria (1,2).
Los tres casos clínicos descritos representan diferentes formas clínicas del pseudotumor orbitario idiopático, afectando todos ellos a tejidos específicos. El caso n.º 1 muestra una miositis aislada en la cual el TAC es definitivo para confirmar el diagnóstico. Dos hechos diferencia la miositis orbitaria de la enfermedad de Graves oftálmica: 1.º engrosamiento muscular que afecta tanto al vientre como a las inserciones (1) (en la enfermedad de Graves sólo se afecta el vientre), y 2.º pruebas de funcionalidad tiroidea normales (no es totalmente concluyente ya que muchas oftalmopatías cursan con eutiroidismo; sin embargo, la alteración de las pruebas tiroideas descartaría una miositis idiopática).
El caso n.º 2 es otro ejemplo de pseudotumor agudo con importante inflamación de partes blandas, oftalmoplejía y dolor. Existe además una marcada disminución de la AV, secundaria a los pliegues retinianos maculares originados por la compresión de la glándula lagrimal inflamada, y asimismo una impronta en la periferia retiniana provocada por la propia glándula lagrimal. El aumento de la PIO es consecutivo al bloqueo postrabecular por incremento de la presión venosa epiescleral (3). La TAC y RNM muestran una masa de la glándula lagrimal con características radiológicas de benignidad pero que no permiten diferenciar entre tumor o verdadera inflamación. La ulterior evolución del cuadro con desaparición completa de los síntomas y signos clínicos, conduce definitivamente al diagnóstico de dacriadenitis aguda de etiología no filiada.
Finalmente, el caso n.º 3 representa una variante de pseudotumor a menudo de difícil diagnóstico (2,4). La presencia de dolor y disminución de AV en un paciente joven, acompañados de diferentes grados de oftalmoplejía, anomalías fundoscópicas tales como desprendimientos serosos, pliegues retinianos o hemorragias, y el engrosamiento escleral objetivado en la TAC, conducen al diagnóstico de escleritis posterior (5,6). La excelente respuesta al tratamiento con corticoides y AINES confirma la naturaleza inflamatoria del proceso. Las exploraciones complementarias efectuadas para determinar la etiología del caso resultaron infructuosas, llegándose al diagnóstico de escleritis posterior idiopática. A este respecto hay que destacar que el 70-80% de las escleritis posteriores son idiopáticas y sólo un 20-30% secundarias a enfermedades sistémicas (6), fundamentalmente artritis reumatoide, conectivopatías, gota y herpes zoster oftálmico.
Resumen
Introducción. El pseudotumor orbitario constituye una entidad clínica de naturaleza inflamatoria que puede manifestarse de forma aguda o crónica. La inflamación afecta a la órbita, bien de forma difusa, o bien a tejidos orbitarios específicos, dando lugar a diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad: inflamación de la glándula lagrimal (dacrioadenitis), inflamación de un músculo (miositis), inflamación de la cápsula de Tenon (Tenonitis), y menos frecuentemente inflamación de los vasos (vasculitis) o de los nervios orbitarios (neuritis).
Caso clínico/Conclusión. Presentamos tres formas clínicas diferentes de pseudotumor orbitario inflamatorio que consistieron en un caso de miositis aislada con resolución espontánea en dos semanas, otro de dacrioadenitis aguda, también con autorresolución, y un tercero de escleritis posterior con buena respuesta al tratamiento con esteroides y AINES. Se discuten aspectos relacionados con los síntomas y signos clínicos, métodos de exploración, diagnóstico diferencial y principios terapéuticos del pseudotumor orbitario idiopático.
Palabras clave
Pseudotumor inflamatorio idiopático, inflamación orbitaria, dacrioadenitis, miositis orbitaria, escleritis posterior.
Summary
Purpose. Orbital idiopathic pseudotumor characterizes a clinical entity with an inflammatory substrate which may be acute or chronic. This inflammatory affection of the orbit can be diffuse or localized in specific tissues: lacrimal gland (dacroadenitis), extraocular muscles (orbital myositis), Tenon's capsule (Tenonitis), and, more uncommon, inflammation of the orbital vessels (vasculitis) or nerves (neuritis).
Clinical case/Conclusions. Three clinical cases-report from different patterns of orbital idiopathic pseudotumor are described: orbital myositis with spontaneous remission in two weeks, acute dacryoadenitis self-improved too, and finally, posterior scleritis with complete response to steroidal and non-steroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs). Clinical symptoms and signs, complementary image methods, differential diagnosis, and treatment of orbital idiopathic pseudotumor, are discussed.
Key words
Idiopathic inflammatory pseudotumor, orbittal inflammation, dacryoadenitis, orbital myositis, posterior scleritis.
Bibliografía