Dres. Lázaro García C1, Benítez del Castillo JM2, Castillo Gómez A2, García Feijóo J, García Sánchez J2
Hospital Clínico San Carlos. Instituto
Castroviejo. Universidad Complutense de Madrid. España.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía.
Segundo Premio a la mejor comunicación en panel presentada en la I Jornada Nacional para Médicos Residentes de Oftalmología, celebrada en Madrid, en mayo de 1998. La comunicación premiada es tan sólo una parte del artículo que se envía a continuación.
Introducción
El Síndrome de Presunta Histoplasmosis Ocular (SPHO) es la única entidad inflamatoria ocular en el que el término «presunto» aparece en su nombre. Evidencias epidemiológicas apoyan la idea de que el Histoplasma Capsulatum es el causante de este cuadro, como consecuencia de una compleja interacción entre este patógeno exógeno y el sistema inmunitario humano. El cuadro clínico se caracteriza por la existencia de cicatrices coroideas circulares atróficas (Histo-Spots), neovascularización subretiniana que produce una pérdida brusca de agudeza visual y cambios pigmentarios peripapilares, todo ello asociado a un vítreo claro. Es un cuadro relativamente frecuente en Estados Unidos pero no así en Europa, al no ser ésta una zona endémica de este microorganismo. A continuación presentamos dos casos clínicos demostrativos de esta entidad y realizamos un análisis de las características de presentación diferenciadoras del SPHO en Europa.
Caso clínico 1
Mujer de 56 años de edad que acude a consulta por disminución de agudeza visual de OD de 3 meses de evolución. La paciente refiere no ver con su OI desde hace 20 años como consecuencia de una «Degeneración Macular Asociada a la Edad», a pesar de que en el momento del inicio del cuadro la paciente tuviera tan solo 36 años. En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual (AV) sin corrección de 0,5 OD y cuenta dedos a 1 m OI, presentando un escotoma central en este OI. La motilidad ocular intrínseca y extrínseca estaban conservadas. El estudio biomicroscópico se encontraba dentro de la normalidad. La presión intraocular era de 14 mm de Hg en AO. El examen de fondo de ojo reveló la existencia de una lesión coriorretiniana macular atrófica en OI, asociada a varias cicatrices coroideas circulares (Histo-Spots), despigmentadas y atróficas, de entre 0,2 a 0,5 diámetros papilares (DP), con pigmento central (figs. 1 y 2).
En OD se observó la existencia de un leve desprendimiento seroso macular, pero no se objetivaron lesiones atróficas comparables a las del ojo contralateral aunque sí leves alteraciones del epitelio pigmentario retiniano (EPR) (fig. 3). El estudio angiográfico demostró la existencia de una neovascularización subretiniana (NVSR) en fase cicatricial en la mácula de OI asociada a atrofia peripapilar y a varias lesiones coriorretinianas peripapilares (fig. 4). En el OD no se constató el desprendimiento neurosensorial macular que se observaba oftalmoscópicamente aunque sí se observó una hiperfluorescencia en tiempos tardíos en la arcada temporal inferior, asociada a leves alteraciones del EPR (fig. 5). Se realizó estudio radiográfico de tórax, análisis sistemático de sangre y orina, ECA y Mantoux, no encontrándose alteraciones en ninguna de estas pruebas. El HLA B7 y DR2 fueron negativos.
Con una corrección de +1 Dioptría en OD se conseguía una AV de la unidad, debido probablemente al leve desprendimiento seroso neurorretiniano que presentaba (nunca antes había necesitado corrección de lejos). Dadas las características clínicas de la paciente, se llegó al diagnóstico de SPHO. La alteración macular del OD de esta paciente puede ser el primer indicio de bilateralización, ya que en un 7% de los casos debutan como coroidopatía serosa central. Como éste era su único ojo útil y dada la buena AV se decidió observar y no realizar fotocoagulación. Transcurridos 6 meses desde la primera visita, tanto la AV como las imágenes oftalmoscópicas y angiográficas se mantienen idénticas en AO.
Caso clínico 2
Mujer de 43 años de edad sin antecedentes personales de interés que acude a nuestra consulta derivada por su oftalmólogo de zona por metamorfopsias y disminución de AV en AO de 4 meses de evolución. En la exploración oftalmológica presentaba una AV de 0,2 con OD y 0,3 con OI. La PIO y la biomocroscopia se encontraban dentro de la normalidad. El examen oftalmoscópico evidenció la existencia de una lesión grisácea sobreelevada en la mácula de AO, asociadas a lesiones coriorretinianas atróficas de 0,2 DP distribuidas por el polo posterior de AO, sin vitritis (figs. 6 y 7). El examen angiográfico mostró NVSR subfoveal en AO asociadas a lesiones coriorretinianas hiperfluorescentes compatibles con Histo-spots (figs. 8 y 9). Se realizó estudio radiológico (tórax), analítico (sistemático de sangre, ECA) y Mantoux, no encontrándose alteraciones en ninguna de estas pruebas. El HLA B7 y DR2 fueron negativos.
El diagnóstico fue de SPHO optándose por la abstención terapéutica dado el escaso beneficio terapéutico que se obtendría fotocoagulando las MNVSR, al ser éstas subfoveales. Tras 3 años de seguimiento, la paciente presenta una AV estabilizada en los valores anteriormente comentados, con unas lesiones maculares sin actividad angiográfica en la actualidad.
Discusión
El SPHO es una entidad clínica que se caracteriza por la existencia de una neovascularización subretiniana macular, atrofia peripapilar y múltiples lesiones coroideas circulares (entre 4 y 8) sin asociar signos inflamatorios vítreos o de cámara anterior. La enfermedad ocurre fundamentalmente en jóvenes (1). El Histoplasma Capsulatum (HC) es un hongo ampliamente distribuido pero que es endémico de determinadas zonas como el medio oeste americano (9). Se encuentra en el suelo y es inhalado por el humano. Aunque la enfermedad puede comenzar en los pulmones, se puede extender hacia el hígado y bazo, formando pequeñas calcificaciones. En el ojo se puede manifestar como: 1) Endoftalmitis histoplásmica, 2) Granuloma coriorretiniano aislado o como 3) SPHO. Fueron probablemente Reid y cols (2) quienes primero describieron el síndrome de histoplasmosis ocular, pero fueron Woods y Wahlen (3) quienes lo describieron detalladamente. Aunque esta patología es más común en el medio oeste americano, se ha descrito también en zonas no endémicas (4,5). Estudios americanos describen una afectación de SPHO en estas áreas entre un 1,6% a un 12,9% (1) de los casos.
Características clínicas
1. Histo-Spots
Cicatrices coroideas diseminadas, de 4 a 8 por ojo, circulares, despigmentadas y atróficas. Su tamaño oscila entre 0,2 a 0,7 DP, pudiendo tener una hiperpigmentación central (6). Estas lesiones no parecen tener valor predictivo de agudeza visual final (1), cuando no se localizan en la zona macular (1). Son bilaterales en el 62% de los enfermos.
2. Maculopatía
Es la lesión macular la que lleva al paciente al oftalmólogo como consecuencia de una pérdida de AV asociada a metamorfopsia. Más tarde los pacientes pueden desarrollar una pérdida profunda de AV. En el 7% de los enfermos se puede ver inicialmente una coroidopatía serosa central (1,7). Los Histo-Spots localizados en la zona macular tienen tendencia a desarrollar Neovascularización Subretiniana (NSR), de forma similar a la Degeneración Macular Asociada a la Edad, Estrías Angiodes o roturas coroideas (8). La causa para la formación de la NSR es por el momento desconocida. Se sabe que existe una alteración en la Membrana de Bruch que facilita el paso de vasos hacia el espacio subretiniano, pero no está claro el porqué de estas alteraciones. El depósito de lípidos y suero como consecuencia del aumento de la permeabilidad vascular a ese nivel, asociado al sangrado repetido, lleva a la formación de una proliferación fibroglial. El desprendimiento crónico de la retina neurosensorial puede llevar incluso a la formación de una degeneración microquística.
3. Atrofia Peripapilar
Se cree que los cambios pigmentarios peripapilares son debidos a coroiditis subyacentes. Estos cambios son importantes porque pueden ayudar al oftalmólogo al diagnóstico de esta patología. Suele caracterizarse por una línea de pigmento bordeando a la papila, dentro de un área hipopigmentada.
4. No vitritis
Un vítreo claro es uno de los factores más importantes a la hora de diagnosticar este síndrome. Lesiones granulomatosas coroideas secundarias a Tuberculosis, Sarcoidosis, Coccidiomicosis o Criptococosis pueden simular esta entidad, pero todas ellas se acompañan de vitritis. Algunas enfermedades no inflamatorias pueden también asemejarse al SPHO, como la coroidosis miópica, drusas del disco óptico y las estrías angiodes (1).
El papel del HC en el SPHO está aun por dilucidar. Se ha usado el test dérmico del antígeno histoplásmico, siendo éste positivo en el 80% de los pacientes con SPHO. Su uso se ha abandonado como consecuencia del riesgo de reactivación de las lesiones maculares en un 7% de los enfermos (5). Aunque el HC no ha sido nunca aislado de un individuo con SPHO, se observa un 59% de positividad del test del antígeno histoplásmico en las zonas endémicas. De estos pacientes, el 4,4% presentarán SPHO. Se observa que sólo el 0,7% de los pacientes afectados de SPHO son de raza negra (9). Este microorganismo ha sido aislado en ojos de pacientes inmunodeprimidos (10). Lesiones cremosas intra y subretinianas se han observado en estudios postmortem, describiéndose así mismo HC en las zonas de retinitis (1).
Cuadros de histoplasmosis se han descrito en animales de experimentación, provocando coroiditis y retinitis. En inoculaciones intracarotídeas de HC en primates se han provocado lesiones similares a las observadas en el SPHO en humanos (11). En relación a la asociación del HLA con esta entidad Braley (12) y cols han encontrado una asociación entre la afectación macular y la existencia de HLA B7. También se ha observado una importante relación con el HLA DRw2 (13).
El SPHO ha sido descrito en Europa con características clínicas similares a las observadas en Estados Unidos. Suttorp-Schultens (5) y col realizan un estudio sobre 81 pacientes afectos de SPHO en Holanda, realizando así una comparativa con los enfermos de EE.UU. Los pacientes Europeos, a diferencia de los pacientes americanos, no pertenecen a un área endémica de Histoplasmosis. Existe asimismo una leve preferencia por las hembras, algo que no sucede en EE.UU. La edad de comienzo se sitúa alrededor de los 30 años, siendo alrededor de los 40 en América. De los ojos no tratados, el 42% presentaba una AV de al menos 0,5, porcentaje superior al observado en América (14-19%). El pronóstico de los ojos fotocoagulados fue similar en ambos grupos. Entre el 60-70% de éstos presentaban una agudeza final de al menos 0,5. No obstante el 17% de los enfermos son legalmente ciegos durante el seguimiento [5% en EEUU (14)].
La Anfotericina B no tiene ninguna utilidad en el tratamiento de la Histoplasmosis ocular. Según el MPSG (Macular Photocoagulation Study Group) la fotocoagulación de membranas yuxta y extrafoveales es efectiva en la prevención de pérdida visual tras 5 años de seguimiento, no observándose beneficios con esta técnica en membranas subfoveales (14,15). Así se tratarán las membranas extrafoveales (a más de 200 micras de fóvea), las extrafoveales con hemorragia subfoveal y las yuxtafoveales a menos de 200 micras de fóvea, pero con respeto del centro foveal (16). Actualmente se está utilizando la cirugía de las membranas subfoveales mostrando unos resultados esperanzadores (17-19). Así Berguer y colaboradores presentan un 35% de mejoría de AV de más de 2 líneas de Snellen, un 21% empeoraron su AV y un 44% mantuvieron dicha AV, observando un 38% de recurrencias (18).
En conclusión podemos decir que los hallazgos clínicos observados en Europa son similares a los de EEUU en términos de pronóstico visual, afectación del segundo ojo y respuesta a la fotocoagulación macular. Como Europa no es un área endémica de Histoplasmosis se puede pensar que el HC puede no jugar un papel en el desarrollo de esta patología en los pacientes europeos y otros factores etiológicos puedan estar relacionados. A pesar de ser un síndrome infrecuente en Europa, pensaremos en él ante todo paciente menor de 50 años con neovascularización subretiniana asociada a múltiples focos de atrofia coriorretiniana y atrofia peripapilar.
Resumen
El Síndrome de Presunta Histoplasmosis Ocular (SPHO) es la única entidad inflamatoria en el que el término «presunto» aparece en su nombre. A continuación presentamos dos casos clínicos demostrativos de esta entidad y realizamos un análisis de las características diferenciadoras de este síndrome en Europa. Presentamos los casos clínicos de dos mujeres de 56 y 43 años de edad que presentan sendos cuadros de SPHO. El examen de fondo de ojo reveló en el primer caso la existencia de una lesión macular disciforme en OI, asociada a múltiples Histo-Spots. En el segundo caso se observó las mismas características que en el primero pero de forma bilateral. Dadas las características clínicas de las pacientes, se llegó al diagnóstico de SPHO. Es un cuadro relativamente frecuente en Estados Unidos pero no así en Europa. A pesar de ser un síndrome infrecuente en Europa, pensaremos en él ante todo paciente menor de 50 años con neovascularización subretiniana asociada a múltiples focos de atrofia coriorretiniana y atrofia peripapilar.
Palabras clave
Histoplasmosis ocular, atrofia peripapilar.
Summary
The pressumed ocular histoplasmosis syndrome (POHS) is the only one in the spectrum of ocular inflammations in which «pressumed» has appeared in the name. Next we report two demonstrative cases of this syndrome and we study the characteristics in Europe.We report two cases of two females of 56 and 43 years old who suffered POHS. The ophthalmoscopic eye examination showed in the first case a macular disciform lesion in her left eye with multiple Histo-Spots. We observed these characteristics in both eyes of our second patient. It's a frequent syndrome in the United States but it's a rare entity in Europe. Although it's an infrequent syndrome in Europe, we will suspect it in every patient younger than 50 years old with Subretinal Neovascularization with multiple points of chorioretinal and peripapillary atrophy.
Key words
Ocular histoplasmosis, peripapillary atrophy.
Bibliografía