Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. España.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía.

Los melanomas de iris representan entre un 3 y 12% de los tumores malignos de la úvea (1). Son tumores melanocíticos malignos que se originan a partir de los melanocitos del estroma. Suelen diagnosticarse en la cuarta década de la vida, localizándose la mayoría de los casos en los cuadrantes inferiores del iris. Tienen escasa capacidad de hacer metástasis (2).

Mujer de 81 años que acude por pérdida de visión progresiva en OI. Desde siempre ha presentado una mancha oscura en ese ojo. En la exploración inicial presentó una agudeza visual de 1/3 con +10 en OD y movimientos de manos en OI, la biomicroscopia anterior mostró afaquia en OD y tumoración pigmentada en iris alcanzando el borde pupilar con catarata madura en OI (fig. 1), la aplanometría fue normal en AO y el fondo de ojo normal en OD. La AFG evidenció una lesión poco vascularizada. Se extirpó la lesión con facoexéresis extracapsular e implante de LIO endocapsular. Anatomía patológica informó como melanoma de iris tipo fusiforme A (fig. 3). No se han hallado signos de recidiva ni metástasis en cuatro años de seguimiento.

Fig. 1

Fig. 2

Mujer de 47 años que presentaba desde la adolescencia una tumoración rosada en iris de OD. Refería aumento de tamaño de la misma en los dos últimos años, así como pérdida de AV. En la exploración inicial presentaba una AV de 1/10 en OD y 1 en OI. La biomicroscopia anterior mostró una lesión rosada vascularizada que ocupaba la mitad del iris, cubriendo la pupila y contactando con la córnea sin llegar a adherirse a ella, con catarata nuclear en OD y el OI normal (fig. 2). La aplanometría dio 10 mmHg y el fondo de ojo fue normal en AO. La AFG evidenció una lesión moderadamente vascularizada. Se extirpó la lesión con facoexéresis extracapsular e implante de LIO endocapsular. Anatomía patológica informó como melanoma de iris tipo fusiforme A (fig. 4). Durante cuatro años de seguimiento no ha habido signos de recidiva ni metástasis.

Figs. 3 y 4

Ante una masa sospechosa se debe realizar una exploración completa con gonioscopia y oftalmoscopia para descartar afectación del cuerpo ciliar. Las exploraciones complementarias tipo ecografía y AFG tienen poco valor. Son el control de la PIO, del tamaño y de las características morfológicas (fotografía) los parámetros más importantes para poder observar cualquier variación en la evolución (3). En nuestros dos casos todo era normal, pero la presencia de catarata nos obligó a extirpar los tumores.

En 1931, Callender (4) diseñó una clasificación histológica de los melanomas, distinguiendo: melanoma fusiforme A y B, fascicular, epitelioide, mixto y necrótico. En esta clasificación correlacionaba la supervivencia con las características histológicas, estableciendo así un valor pronóstico. Al comprobar que tras un seguimiento de cinco años, casi todos los tumores tipo fusiforme A, clasificados como malignos, no habían ocasionado la muerte del paciente, surgieron las críticas (5,6). Según dicha clasificación, la diferencia entre un nevus y un tumor tipo fusiforme A sería, dentro de sus células alargadas con núcleo pequeño y fino, la presencia de un pliegue longitudinal en la membrana nuclear y, no siempre, un nucleolo muy poco definido, en el que no suelen apreciarse mitosis. La diferencia entre fusiforme A y B sería el hallazgo de núcleos de mayor tamaño, con nucleolo bien definido y con figuras de mitosis.

En 1983, McLean, Foster y Zimmerman (7) proponen una nueva clasificación eliminando los subtipos A y B, el tipo fascicular (basado en criterios histológicos y no citológicos) y el necrótico. De acuerdo con estos autores, los tumores melanocíticos de la úvea se dividen en nevus de células fusiformes, melanomas fusiformes, melanomas mixtos, melanomas epitelioides. La diferencia entre nevus y melanoma fusiforme está en la demostración de núcleos atípicos, con actividad mitótica y de mayor tamaño. Aún así, en muchas ocasiones sólo un citólogo experimentado podrá distinguir entre ambos.

Los dos casos que presentamos apoyan la última clasificación al no haberse encontrado signos de recidiva ni metástasis al cabo de 4 y 6 años de seguimiento, por lo que, seguramente, podían haber sido incluidos en el grupo de nevus de células fusiformes.

Por otra parte, cabe remarcar que el segundo de estos dos casos entra en el grupo de melanomas amelanóticos o también llamados melanomas «en tapioca», que aparecen como una masa poco pigmentada, bien delimitada, de aspecto gelatinoso y con múltiples nódulos.

Presentamos dos casos de melanoma de iris de tipo fusiforme A, extirpados en intervención de catarata que tras un seguimiento de cuatro y cinco años respectivamente, no muestran signos de recidiva ni metástasis.

Tumores pigmentados de iris, melanoma de iris, melanoma tipo fusiforme A, nevus de iris.

We report two cases of iris melanoma type fusiform A, excised in cataract intervention, which, after a follow up period of three and five years respectively, don't show any sign of relapse or metastasis.

Pigmented iris tumors, iris melanoma, melanoma type fusiform A, iris nevus.

1. Rones B, Zimmerman LE: The production of heterochromia and glaucoma by diffuse malignant melanomas of the iris. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1957; 61: 447-463.
2. McGalliard JN, Johnston PB: A study of iris melanoma in Northern Ireland. British J of Ophthalmol 1989; 73: 591-595.
3. Char CH: Clinical Ocular Oncology. Editorial Churchill Livingston. New York 1989; 151-164.
4. Callender GR: Malignant melanotic tumors of the eye: a study of histologic types in 111 cases. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1931; 36: 131-142.
5. Gass JDM: Problems in the differential diagnosis of choroidal nevi and malignant melanomas. The XXXIII Edward Jackson Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 1977; 83: 299-323.
6. Jensen OA: Malignant melanomas of the uvea in Denmark, 1943-1952. A clinical, histopathological and prognostic study. Acta Ophthalmol 1963; 75: 141.
7. McLean IW, Foster WD, Zimmerman LE: Modifications of Callender's classification of uveal melanoma at the Armed Forced Institute of Pathology. Am J Ophthalmol 1983; 96: 502-509.