Fig. 1Dres. Peris Martínez C1, España Gregori E2, Aviñó Martínez JA1, Risueño Reguillo P1
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Residente.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto.
Introducción
El primer caso de PD fue publicado por Meyes en 1898 (1). Benjamin fue el primer autor que propuso el término de PD para denominar a esta patología (2). Se trata de una anomalía en el desarrollo de los senos paranasales, consistente en una dilatación progresiva de sus paredes, pudiendo adquirir dimensiones considerables. La cavidad formada está vacía, revestida por una mucosa normal y contiene aire, a menos que se infecte secundariamente. Se trata de un proceso unilateral, que suele aparecer en el varón joven entre 20 y 40 años. La localización más frecuente es la frontal. Clínicamente puede manifestarse de forma muy diversa, siendo lo más frecuente como una tumoración frontal indolora, dura y que va aumentando de tamaño inexorablemente, aunque puede pasar por largos períodos de estabilización. Las manifestaciones oculares son muy poco frecuentes, y cuando aparecen se trata de PD etmoidales.
La etiología de esta rara malformación esquelética, ha sido revisada por diversos autores como Lombardi (3), Dhillon (4), Pospisil (5)... siendo todavía desconocida. Se han propuesto diversas hipótesis para explicar la patogenia del PD (6), de ellas la endocrina es la más aceptada. Debido a un desajuste endocrino desconocido, el seno frontal comienza a hipertrofiarse de forma anormal y progresiva. Las hormonas que se han visto más implicadas son: la hormona de crecimiento (GH) (la más importante), las hormonas sexuales y las hormonas tiroideas. La hiperproducción de GH en el PD fue ampliamente estudiada por Gardel y Maduro (7). La GH en el PD favorece la actividad osteoclástica. Esta actividad suprime el obstáculo óseo encontrado por la neumatización durante la formación de los senos paranasales, permitiendo así el agrandamiento progresivo del seno.
El diagnóstico de PS es sencillo si a la clínica le añadimos radiografías seriadas que constaten el aumento progresivo del seno y otras técnicas de imagen más sofisticadas, como el TAC o la RMN.
Caso clínico
Un varón de 34 años consulta por pérdida progresiva de agudeza visual y cefalea de 6 meses de evolución. Como antecedente presentaba una ostoplastia frontal hacía 8 años (fig. 1) debido al crecimiento excesivo de un PD frontal (figs. 2-5.) . La agudeza visual era de cuenta dedos a 50 cm en ambos ojos (AO). La exploración del polo anterior con la lámpara de hendidura resultó anodina en AO. El examen fundoscópico puso de manifiesto la presencia de papilas oblicuas, sin más alteraciones. Se realizaron de forma seriada 3 campos visuales (HUMPHREY-completo 81) que pusieron de manifiesto una hemianopsia bitemporal progresiva (fig. 6). Tras descartar causas oftalmológicas de la pérdida de visión se solocitó una resonancia magnética nuclear (RMN) que puso de manifiesto la compresión de ambos nervios ópticos a su entrada en los orificios orbitarios. Debido a la inexorable pérdida de visión, los neurocirujanos decidieron intevenir, practicando una liberación del nervio óptico derecho a su entrada en la órbita mediante resección parcial del techo orbitario y fresado de clinoides anterior derecha.
Fig. 1
Fig. 2
Fig. 3
Fig. 4
Fig. 5
Fig. 6
Discusión
El PD es una malformación benigna rara. Más extraordinario aún, es que se exprese con ceguera progresiva bilateral (8), siendo de localización frontal.
Debemos establecer el diagnóstico diferencial con 3 entidades, todas ellas más frecuentes que el PD: el seno gigante, el mucocele y el neumatocele (6).
Por definición, el PD es un concepto dinámico, a diferencia de los grandes senos paranasales, donde la hiperneumatización es estable y bilateral.
El mucocele consiste en una tumoración líquida, encapsulada y unilateral, que aparece en enfermos de edad más avanzada que el PD. Su formación es debida a la acumulación de moco secretado por las células glandulares de la mucosa sinusal. Una vez más el estudio radiológico nos orientará el diagnóstico, al poner de manifiesto la presencia de niveles hidroaéreos y las imágenes de destrucción ósea de las paredes sinusales.
De igual manera, el neumatocele se traduce por la constatación de una gran cantidad de aire en la radiografía extra o intracraneal. Debido a que las circunstancias etiológicas son muy diferentes en ambos casos el diagnóstico diferencial con la ayuda de técnicas de imágen no ofrece gran dificultad.
Resumen
El pneumosinus dilatans (PD) es una curiosa patología que consiste en la dilatación progresiva de un seno paranasal bajo la influencia de circunstancias aún no bien conocidas. El resultado es la formación de una enorme cavidad sinusoidal, vacía y recubierta de una mucosa de características normales. El PD más frecuente es de localización frontal. La forma más corriente de manifestarse clínicamente es como una tumoración frontal indolora que va aumentado de tamaño progresivamente, siendo raras en la variedad frontal las manifestaciones oftalmológicas. Estas últimas, cuando aparecen, suelen ser debidas a PD etmoidales.
Presentamos el caso clínico de un paciente con PD frontal, que a diferencia de la mayoría de los casos descritos, desarrolló una hemianopsia bitemporal progresiva detectada mediante campimetría seriada y en el que se evidenció mediante resonacia magnética nuclear (RMN) la compresión de la vía óptica por el crecimiento excesivo de PD.
Palabras clave
Pneumosinus dilatans frontal, vía óptica.
Summary
PD is a curious pathology that consists in the progessive dilatation of a paranasal sinus under the influence of not well known causes. The result is the formation of a huge sinus cavity, empty and covered by a normal mucous membrane. The most frequent PD is the frontalis localitation. The most common way of manifestation of the PD is like a no pain frontal lump which is progressivily increasing of size, being rare the frontal variation with ophthalmologic manifestations. The last one, when they appear, they usually are caused by ethmoidal PD, in most of cases.
We present a case-report of a patient with a frontalis PD, which in diference of most described cases, he develop a progressive bitemporal hemianopsia.
Key words
Pneumosinus dilatans frontalis, optic pathway.
Bibliografía