CASOS CLÍNICOS

Linfoma orbitario tipo MALT

Dres. Asensio Sánchez VM1, Perna Monroy C2

Hospital General del INSALUD. Medina del Campo. Valladolid. España.
(1) Servicio de Oftalmología.
(2) Servicio de Anatomía Patológica.


Introducción

El estudio de los linfomas oftalmológicos es difícil de realizar por varias razones (1): 1) la dificultad del diagnóstico clínico al ser una patología poco frecuente; 2) la existencia de múltiples clasificaciones de neoplasias linfoides, y 3) la dificultad en la diferenciación clínica e incluso histológica entre linfomas de bajo grado de malignidad y proliferaciones linfoides benignas. Hace algunos años se introdujo en estas clasificaciones el Linfoma tipo MALT (mucosa-associated lymphoid tissue), que histológica y clínicamente corresponde a un linfoma no Hodgkiniano extranodal tipo B de bajo grado de malignidad, pero que en los pacientes más jóvenes puede recidivar e infiltrar. Recientemente la clasificación R.E.A.L. (Revised European-American classification of Lymphoid neoplasms) los encuadra dentro de los Linfomas B de zona marginal, subtipo extranodal (MALT), con o sin células B monocitoides (2).

En oftalmología, los linfomas afectan característicamente a la órbita y a la conjuntiva, si bien todavía existe poca información sobre los linfomas tipo MALT orbitarios (3,4). El objetivo de este trabajo es establecer las características de los linfomas tipo MALT que afectan a la órbita.


Caso clínico

Mujer de 89 años de edad, enviada al Servicio de Oftalmología de nuestro Hospital por ptosis palpebral del ojo izquierdo de 4 meses de evolución. En la exploración oftalmológica se observa una masa dura, rodadera que afecta el reborde orbitario supero-interno (fig. 1) y que profundiza en la órbita. El estudio con RNM determinó la existencia de una masa que afectaba a los tejidos blandos y al complejo elevador-recto superior llegando al ápex orbitario. No había dolor ni epífora. El estudio sistémico fue compatible con la normalidad. Se realizó orbitotomía supraciliar con exéresis de la masa y el complejo elevador-recto superior. La radiografía de tórax, la electroforesis, la TAC abdomino-torácica, la ecografía abdominal y la biopsia de médula fueron normales. El paciente no recibió otro tratamiento nada más que la excisión y el seguimiento.

f12-01.jpg (14901 bytes) Fig. 1

 

Anatomía patológica

Se remitieron al Servicio de Anatomía Patológica dos fragmentos de tejido de 2,5 x 1,5 x 2 y 1,6 x 1,7 x 2 cm. El tejido tenía al corte un aspecto homogéneo blanquecino, de consistencia media, sin áreas de necrosis o hemorragia.

El estudio histológico mostró tejido fibroadiposo infiltrado por una proliferación difusa de aspecto linfoide monomorfo (fig. 2). Las células presentaban pequeño tamaño, con núcleos redondos u ovalados, con ocasionales indentaciones de la membrana o nucleolo y cromatina fina. El aspecto de los linfocitos era en su inmensa mayoría B-monocitoide, con citoplasmas claros escasos o moderados rodeando al núcleo de forma regular. Las mitosis eran muy escasas. Entre las células tumorales se observaban folículos linfoides de pequeño tamaño y aspecto atrapado, sin mantos bien definidos.

f12-02.jpg (19282 bytes) Fig. 2

Las técnicas inmunohistoquímicas mostraron positividad intensa de las células tumorales frente al CD-20 (linfocitos B) y predominio de cadenas lambda. Se observó negatividad frente al UCHL-1 (linfocitos T).

El diagnóstico fue Linfoma No Hodkin B de zona marginal, subtipo extranodal MALT con células B-monocitoides (R.E.A.L.).

 

Discusión

Los linfomas oculares malignos, primarios y secundarios, representan el 4,5% de los linfomas malignos no Hodgkinianos extra-nodales (1,3). La órbita es la localización más frecuente de este tipo de tumores, concretamente en la parte anterior dando una clínica muy diversa, pero presentándose en el 93% de los casos como una masa, edema palpebral, ptosis o una mezcla de las tres como en el caso que describimos (5). Los linfomas tipo MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) son linfomas primarios extranodales de tipo B, de bajo grado de malignidad, que permanecen localizados durante mucho tiempo y que raramente producen mortalidad. Son ligeramente más frecuentes en las mujeres que en los varones (1,3/1) y de avanzada edad (1-5). Los linfomas MALT son los linfomas primarios más frecuentes de los anexos oculares (5-7). Los linfomas oculares (conjuntivales, orbitarios) son casi siempre del tipo de linfocitos B; en muchas ocasiones es muy difícil distinguir con técnicas histológicas convencionales la naturaleza benigna o maligna de estos infiltrados linfoides. Las técnicas de inmunohistoquímica suelen ayudar poco, ya que tanto los infiltrados linfoides benignos, como los linfomas (salvo rarísimas excepciones), son CD-20 positivos y bcl-2 negativos (2,7,8). Los linfomas pueden mostrar restricción de cadenas kappa o lambda (como en nuestro caso). El diagnóstico más definitivo recaería en la biología molecular (PCR), demostrando la monoclonalidad de la lesión (7).

El caso que describimos es superponible al resto de casos de la literatura en la forma de presentación, mujer anciana que se presenta con una masa orbitaria localizada fundamentalmente en la parte anterior, pero se diferencia en que en las pruebas radiológicas se presenta como una masa francamente bien definida.

Existen estudios en los que se comprueba que el 19% de los pacientes con linfomas primarios de los anejos oculares, tienen extensión extraorbitaria en el momento del diagnóstico, por lo que recomendamos realizar una exploración sistémica en todos los casos de linfomas orbitarios, independientemente del tipo: TAC órbito-tóraco-abdominal, punción de médula ósea, estudio de la funcionalidad hepática, electroforesis con recuento hematológico y palpación de las cadenas linfáticas (5).

Como se ha comentado estos tumores permanecen localizados durante largo período de tiempo, por lo que generalmente responden bien a la exéresis quirúrgica y radioterapia con un pronóstico mejor que los tumores nodales del mismo grado de malignidad. En las recidivas o en las extensiones extraoculares se recomienda quimioterapia. En el caso presentado el único tratamiento realizado fue la exéresis quirúrgica completa, sin otro tratamiento local debido a la edad de la paciente y que el estudio sistémico y el seguimiento han sido normales.

 

Resumen

Se describe el caso clínico de una mujer de 89 años de edad con ptosis palpebral izquierda de 4 meses de evolución. Con el estudio morfológico y los hallazgos inmunohistológicos típicos, de cadenas ligeras monoclonales tipo lambda sintetizadas por células tipo B, se realizó el diagnóstico de linfoma tipo MALT.

 

Palabras clave

Linfoma, tipo MALT.

 

Summary

A 89-year-old woman was referred for ptosis of 4 months' duration in her left eye. A morphologically and immunohistochemically typical, monotypical lambda light chain secreting B-cell MALT-lymphoma was diagnosed.

 

Key words

Lymphoma, MALT-type.


Bibliografía

  1. Li G, Hansmann ML, Zwingers T, Lennert K: Primary lymphomas of the lung: molphological, immunohistochemical and clinical features. Histopathology 1990; 16: 519-533.
  2. R.E.A.L. classiflcation of Lymphoid neoplasms: Blood 1994; 1.361-1.392.
  3. Medeiros DM, Harris NL: Lymphoid infiltrates of the orbit and conjunctiva. A morphologic and immunophenotypic study of 99 cases. Am J Surg Pathol 1989; 13: 459-471.
  4. Gili Manzanaro P, Jiménez Mateo-Sidrón V, Gómez Fernández MT, Matilla Rodríguez A, Durán Poveda S, Zato Gómez de Liano MA. St. Ophthal 1997; XVI: 369-371.
  5. While WL, Ferry JA, Harris NL, Grove AS: Ocular adnexal lymphoma. Ophthalmology 1995; 102: 1.994-2.006.
  6. O'Day J, Rotstein H, Wiener JM: Conjunctival involvement with mycosis fungoides in a patient receiving PUVA-therapy. Ophthalmology 92: 109-113.
  7. Isaacson PG, Spencer J: Malignant lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue. Histopathology 1987; 11: 445-462.
  8. Hoang-Xuan T, Bodaghi B, Toublanc M, Delmer A, Schwartz L, D'Hermis: Scleritis and mucosal-associated lymphoid tissue lymphoma. Ophthalmology 1996; 103: 631-635.