CASOS CLÍNICOS

Síndrome endotelial iridocorneal

Dres. Lázaro García C1, García Feijoó J2, Macías Benítez JM2, Castillo Gómez A2, Cuiña Sardiña R1, García Sánchez J2

Hospital Clínico San Carlos. Universidad Complutense de Madrid.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina y Cirugía.


Introducción

En 1903 Harms y Aulhorn (1) describieron una forma de glaucoma que asociaba atrofia iridiana. Este trastorno fue denominado atrofia esencial de iris o atrofia esencial de iris progresiva. Fue Chandler (2) en 1956 quien describió una serie de casos similares al inicialmente descrito por Harms asociando corectopía y atrofia leve del estroma iridiano. En todos los casos Chandler observó alteraciones endoteliales describiéndolas como un «fino punteado de plata». Esta alteración la denominó Síndrome de Chandler. En 1969 Cogan y Reese (3) describieron dos pacientes con características similares a los anteriormente descritos pero con nódulos iridianos pigmentados. En ambos casos se enuclearon los ojos afectados por sospecha de melanoma pero el resultado histológico mostró la benignidad de estas formaciones. Estudios ulteriores llevaron a la unificación de estos tres trastornos en el llamado síndrome endotelial iridocorneal (S. EIC) ya que no son sino variaciones clínicas de una misma entidad (4). El denominador común de todas ellas es una característica anormalidad endotelial con diferentes grados de edema corneal, alteraciones iridianas y cierre angular progresivo con el consiguiente desarrollo de glaucoma. A continuación presentamos un caso clínico de atrofia esencial de iris demostrativo de esta entidad en el que realizamos un estudio endotelial y bioultrasónico.

  

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una mujer de 27 años de edad que en una exploración oftalmológica rutinaria en otro centro se le observa una serie de anomalías iridianas en su ojo derecho (OD) asociadas a hipertensión ocular incontrolada a pesar de medicación antiglaucomatosa máxima. El ojo izquierdo se encontraba dentro de la normalidad. El diagnóstico clínico fue de atrofia esencial de iris. La paciente es derivada a nuestro centro para cirugía antiglaucomatosa. En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual preoperatoria de 0,8 con su OD y 1 con su OI. La presión intraocular era de 29 mm de Hg en su OD y de 16 en su OI. En este momento la paciente se encontraba con 3 fármacos antiglaucomatosos tópicos. En la biomicroscopia destacaba la existencia de diferentes áreas de atrofia iridiana que dejaban ver en algunos puntos el epitelio pigmentario del iris (figs. 1 a 3). Existía así mismo corectopía. La gonioscopia mostraba un desplazamiento anterior de un adelgazado estroma iridiano, dejando ver los procesos ciliares (fig. 4). Todos estos hallazgos se encontraban en el OD, siendo el OI normal.

f10-01.jpg (9361 bytes) Fig. 1

f10-02.jpg (7927 bytes) Fig. 2

f10-03.jpg (9454 bytes) Fig. 3

f10-04.jpg (8237 bytes) Fig. 4

El examen oftalmoscópico mostró unas papilas alargadas en sentido vertical, con una relación excavación/papila (E/P) de 0,4 en OD y 0,2 en OI. El examen campimétrico se realizó con el campímetro Octopus programa tG1. Se realizaron 3 campos visuales fiables mostrando un pequeño defecto en el área de Bjerrum superior en el OD, encontrándose dentro de la normalidad el OI.

Se realizó así mismo un análisis del endotelio corneal mediante un microscopio especular (modelo SP. 2000P, Topcon corporation) adaptado a un sistema de digitalización de imágenes (Imagenet for Windows, Topcon corporation). Se tomaron imágenes endoteliales centrales y de las zonas superior, inferior, nasal y temporal, de ambos ojos. El examen del OD mostró una serie de alteraciones similares a las observadas en la distrofia endotelial de Fuchs. Existía una importante pérdida de células endoteliales en las 5 zonas analizadas que hizo imposible llevar a cabo un adecuado recuento celular. Mostró así mismo una gran desorganización del mosaico endotelial asociada a numerosas estructuras brillantes que presumiblemente se correspondían con acúmulos de colágeno en la membrana de Descemet. (fig. 5). El OI se encontraba dentro de la normalidad con un recuento endotelial de 2.967 células/mm2, 0,25 de coeficiente de variación (polimegetismo) y un 70% de hexagonalidad.

f10-05.jpg (12989 bytes) Fig. 5

Se realizó un estudio mediante biomicroscopia ultrasónica con el UBM 840 (Zeiss-Humphrey, 50 MHz). Se observó un gran adelgazamiento estromal iridiano, desplazamiento anterior de la raíz iridiana, zonas de epitelio pigmentario sin estroma, quistes de cuerpo ciliar en los 360° y procesos ciliares paralelos a la superficie iridiana (figs. 6 y 7). El OI se encontraba dentro de la normalidad.

f10-06.jpg (14614 bytes) Fig. 6

f10-07.jpg (13552 bytes) Fig. 7

Se procedió a la realización de una Macrotrabeculectomía (5-8) en el OD bajo anestesia general, no existiendo complicaciones intra o postoperatorias. Se pautó un tratamiento con corticoides en pauta descendente y atropina durante 1 mes. Tras 6 meses de la cirugía la PIO es de 16 mm de Hg sin tratamiento, la AV de OD es de 0,8 y se mantiene estable tanto el campo visual como la excavación papilar. El análisis bioultrasónico nos muestra las características anteriormente comentadas asociadas a la existencia de un reservorio de humor acuoso amplio bajo el tapete escleral que se extiende posteriormente.

  

Discusión

El síndrome endotelial iridocorneal incluye 3 entidades: atrofia esencial de iris, síndrome de Chandler y síndrome de Cogan-Reese (4). Estos tres trastornos están caracterizados por anormalidades corneales, iridianas y de cámara anterior (9). Generalmente son unilaterales aunque no es infrecuente observar anomalías subclínicas en el endotelio del ojo contralateral. El diagnóstico se suele realizar en la adolescencia, existiendo una predilección por las mujeres (1). Los casos familiares son raros y no existe ninguna asociación clara con ninguna enfermedad sistémica. La forma de presentación más frecuente suele ser una disminución de la agudeza visual con dolor y anormalidades iridianas. Estas pueden ser descritas por los pacientes como anormalidades en la posición de la pupila o manchas oscuras difusas en la superficie del iris. La disminución de la agudeza visual y el dolor se deben generalmente a la existencia de edema corneal. Suelen referir una leve borrosidad de su agudeza visual generalmente por la mañana, como consecuencia del mayor edema existente secundario al cierre palpebral nocturno (menor oxigenación corneal). Con la exposición al aire la córnea puede deshidratarse a lo largo del día con una mejoría de su agudeza visual. Según progresa la enfermedad el edema corneal puede persistir a lo largo del día asociado o no a hipertensión ocular. Según se desarrolla el glaucoma la PIO elevada puede agravar el edema corneal.

El síndrome EIC presenta por tanto una anormalidad del endotelio corneal que puede verse por biomicroscopia de forma similar a la distrofia endotelial de Fuchs. Es el examen mediante microscopía especular el que muestra una serie de características como un grado variable de pleomorfismo, importantes áreas sin células y pérdida del carácter hexagonal de gran parte de sus células (10-13). Estos cambios morfológicos se han observado en las tres entidades que componen el síndrome EIC.

Se han realizado estudios de permeabilidad endotelial mediante fluorofotometría en el síndrome EIC (14,15). Dicha permeabilidad está claramente disminuida en los ojos con afectación endotelial clínica siendo normal en los ojos contralaterales. Los estudios mediante microscopia electrónica han demostrado células anormalmente engrosadas y membranas de Descemet con un tejido colágeno en multicapas (16,17). Algunas células muestran evidencias de actividad metabólica mientras otras aparecen distorsionadas y necróticas (17). Algunos autores describen la existencia de linfocitos formando parte de una capa celular anormal (17,18). El análisis histológico del ojo contralateral de una paciente de 75 años de edad con síndrome EIC reveló una distrofia endotelial con una importante córnea guttata (19). Varios estudios describen una capa colágena subyacente muy consistente. Observaciones posteriores sugieren que el colágeno anormal es depositado por las células endoteliales alteradas, probablemente varios años antes de la identificación de la enfermedad (20). Las células EIC pueden venir de un tejido ectópico embriológico de la superficie epitelial ocular (21). En los casos en los que se requiere la realización de una queratoplastia como consecuencia de una descompensación endotelial se ha observado un mal pronóstico como consecuencia fundamentalmente de uveítis anteriores crónicas y rechazos inmunológicos (22).

En casi la mitad de los pacientes afectos de síndrome EIC se desarrolla glaucoma (23). Este es más severo en los pacientes afectos de atrofia esencial de iris y síndrome de Chandler. También se ha observado que es más frecuente entre aquellos pacientes que presentan en el estudio mediante microscopía endotelial un patrón de afectación total o difuso (23). En cualquier caso el glaucoma no parece guardar relación con el mayor grado de oclusión angular por las sinequias anteriores (24) sino que este tiene lugar cuando el ángulo se halla cubierto por una membrana celular (25). Parece que es esta membrana la responsable de la dificultad que encuentra el humor acuoso para salir a través de malla trabecular aunque en algunos casos también la existencia de sinequias anteriores pueden llevar al desarrollo de glaucoma (1). El tratamiento del glaucoma en los casos de síndrome EIC es fundamentalmente quirúrgico ya que el tratamiento médico suele ser ineficaz (23). La asociación de 5 fluorouracilo se ha mostrado ineficaz en esta patología (26).

La paciente que presentamos reúne todas las características típicas del síndrome EIC, concretamente de la atrofia esencial de iris. Pretendemos hacer hincapié fundamentalmente en el análisis que realizamos mediante biomicroscopia ultrasónica y que nos permite analizar estructuras retroiridianas. Dentro de las características que hemos observado debemos resaltar las siguientes: gran adelgazamiento estromal iridiano, desplazamiento anterior de la raíz del iris, zonas de epitelio pigmentario sin estroma, quistes de cuerpo ciliar en los 360° y procesos ciliares paralelos a la superficie iridiana. Tras la cirugía observamos un reservóreo de humor acuoso amplio bajo el tapete escleral.

Por tanto nos encontramos ante una entidad caracterizada por una marcada atrofia iridiana que lleva a diferentes grados de corectopía y ectropión uveal. Las alteraciones endoteliales y el desarrollo de sinequias anteriores junto al desarrollo de una membrana celular sobra la malla trabecular llevan al desarrollo de glaucoma, que en nuestra paciente se controló mediante la realización de una macrotrabeculectomía. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico al ser ineficaz la terapia médica. Pensaremos por tanto en esta entidad ante todo paciente joven afecto de glaucoma unilateral y con una importante afectación endotelial mediante el estudio mediante microscopía especular.

  

Resumen

Objetivo/Método: Presentamos el caso clínico de una mujer de 27 años de edad afecta de atrofia esencial de iris cuyo glaucoma no pudo ser controlado médicamente a pesar de tratamiento antiglaucomatoso máximo. Se realizó un análisis del endotelio corneal mediante un microscopio especular observándose una importante pérdida de células endoteliales en el ojo afecto. Realizamos un estudio bioultrasónico observando un gran adelgazamiento iridiano, desplazamiento anterior de la raíz iridiana, zonas de epitelio pigmentario sin estroma, quistes de cuerpo ciliar en los 360° y procesos ciliares paralelos a la superficie iridiana. Procedimos a la realización de una macrotrabeculectomía mostrando a los 6 meses un adecuado control de la enfermedad.

Resultados/Conclusiones: Por tanto, el tratamiento de esta entidad es fundamentalmente quirúrgico al ser ineficaz la terapia médica. Pensaremos en este trastorno ante todo paciente joven afecto de glaucoma unilateral y con una importante afectación endotelial mediante el estudio mediante microscopía especular.

  

Palabras clave

Endotelio corneal, síndrome endotelial iridocorneal, atrofia esencial de iris, macrotrabeculectomía.

  

Summary

Purpose/Method: We report a case of a 27 years old woman who suffered an essential iris atrophy whose glaucoma was not controlled with maximum antiglaucomatous medication. We analyzed the corneal endothelium with a specular microscopy and an important cellular lost was observed. A bioultrasonic exam was performed and we found a great slimming of the iris, anterior displacement of the iris root, areas of pigmentary epithelium without stroma, cysts of the ciliar body in the 360° and ciliar process parallel to iris surface. A macrotrabeculectomy was performed and after 6 months we observed an adequate control of the disease.

Results/Conclusions: So the surgical treatment is the adequate treatment for this disease. We will suspect this entity when we find any young patient with unilateral glaucoma and with an important alteration of the corneal endothelium.

  

Key words

Corneal endothelium, iridocorneal endothelial syndrome, essential iris atrophy, macrotrabeculectomy.


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