CASO CLÍNICO


Caso 1: Pérdida de agudeza visual en paciente con alta hipermetropía y drusas del nervio óptico

Visual acuity impairment in a high hypermetropic patient with optic disk drusen

SUÁREZ BARAZA J1, SÁENZ MADRAZO N1, RAMOS CASTRILLO A1, GUTIÉRREZ DÍAZ A2

(1) Licenciado en Medicina y Cirugía.
(2) Doctor en Medicina.


RESUMEN

Una de las teorías sobre la patogénesis de las drusas papilares afirma que éstas tienden a formarse en ojos con canal escleral estrecho, por lo cual sería probable encontrar una alta prevalencia de las mismas en altos hipermétropes, pero la literatura niega tal conexión.

Presentamos el caso de un paciente con alta hipermetropía, diagnosticado de drusas papilares hace 14 años, que refería déficit de agudeza visual en ojo derecho en el último año. La agudeza visual corregida era de 0,2 en OD y de 1 en ojo izquierdo.

Tras confirmarse la presencia de las mismas mediante oftalmoscopia y ecografía B se realizó un campo visual. Presentaba un profundo defecto arciforme superior unido a un defecto nasal inferior que afectaba la visión central en el ojo derecho y un defecto nasal inferior en el ojo izquierdo.

Discutimos la patogénesis y la posible conexión entre esta entidad y la alta hipermetropía, así como el papel que la tomografía óptica de coherencia podría tener en la evaluación del nervio óptico y campo visual de estos pacientes.

Palabras clave: Drusas del nervio óptico, alta hipermetroía, campo visual.

  

SUMMARY

Some studies about pathogenesis of optic disc drusen shown that drusen had a greater tendency to form in eyes with a small scleral canal. It would therefore seem probable to find a higher rate of optic disc drusen in hypermetropic eyes but current literature denies this connection.

We present a case report of a high hypermetropic patient, who was diagnosed of optic disc drusen 14 years ago, with visual acuity impairment in right eye in the last year. The patient's best corrected visual acuity was 0.2 right eye and 1 left eye.

After confirm drusen with funduscopy and echo B a visual field was required. It showed a junction between a profound superior arcuate defect and a lower nasal defect with central vision impairment in the right eye and lower nasal quadrant defect in the left eye.

We discuss drusen pathogenesis and connection with high hiperopia. Also we discuss the Tomography Optical Coherencia (OCT) role for the evaluation of the optic disc and visual field in these patients.

Key words: Optic disc drusen, high hiperopia, visual field.


INTRODUCCIÓN

Las drusas del nervio óptico son concreciones acelulares, parcialmente calcificadas, debidas a la acumulación de derivados axoplásmicos procedentes de la degeneración de las fibras nerviosas, existiendo diversas teorías que justifican la patogénesis (1). Suelen ser bilaterales y asimétricas, y se heredan de forma dominante con penetrancia irregular (1,2). Exceptuando la retinitis pigmentosa, no se ha observado una relación estadísticamente significativa con otras patologías ni con defectos refractivos (3).

  

CASO CLÍNICO

Paciente de 41 años diagnosticado de drusas papilares 14 años atrás que refería déficit de agudeza visual progresiva en OD en el último año, sobre todo para cerca (fig. 1). Aportaba un informe fechado en 1988 en el que la AV era 0,6 en OD y 1 en ojo izquierdo (OI) con un defecto arciforme superior en OD y un escalón nasal inferior en OI. El paciente refería haber visto peor con OD desde pequeño pero sin historia de estrabismo ni oclusiones previas.


Fig. 1.
AFG de la papila derecha en 1988 donde se aprecia la hiperfluorescencia de unas drusas papilares incipientes.

En nuestra exploración la AV era 0,2 con +7 +2 a 30° en OD y +5 +1 a 60° en OI para lejos y L6 y L1 en OD y OI respectivamente con adición de +1 para cerca.

El segmento anterior no presentaba alteraciones patológicas y la presión intraocular (PIO) era de 12 mmHg (AO) con ángulo abierto en gonioscopia (grado III de Shaffer).

Tenía una microtropía de 4 dioptrías prismáticas con y sin corrección con ojo izquierdo dominante igual de lejos que de cerca. Las ducciones y versiones eran normales.

En la oftalmoscopia se apreciaba una elevación papilar bilateral con depósitos brillantes e irregulares. Los bordes papilares estaban mal definidos y no se apreciaba la excavación fisiológica (figs. 2 y 3a y b). En la ecografía presentaba un levantamiento papilar hiperecogénico con alta reflectividad a baja ganancia y sombra acústica con ganancias medias en ambas papilas (figs. 4 y 5).


Fig. 2. Drusas papilares del OD.


Fig. 3. Drusas papilares del OI.


Fig. 4. Ecografía B del ojo derecho en la que se aprecia un levantamiento papilar hiperecogénico


Fig. 5. Ecografía B del ojo derecho en la que se parecia una alta reflectividad a baja ganancia.

En la exploración campimétricas se constató un escalón nasal inferior en OI (fig. 6). En OD tenía un defecto arciforme superior unido a un escotoma paracentral así como un defecto temporal inferior (fig. 7).


Fig. 6. Campimetría (Hummphrey 30/2) del OI en el que se observa un escalón nasal inferior.


Fig. 7. Campimetría (Humphrey 30/2) del OD en el que se observa un escotoma arciforme superior unido a un escotoma paracentral en cuadrante nasal inferior.

Recomendamos control periódico de PIO y gonioscopia ante la posibilidad de desarrollar un glaucoma agudo o crónico de ángulo estrecho debido a su condición de alto hipermétrope.

  

DISCUSIÓN

Es evidente que debido a la microtropía, entidad que provoca ambliopías moderadas y recidivantes con importantes alteraciones sensoriales, nuestro paciente tenía una ambliopía en OD pero ésta no es la única causa del déficit progresivo de agudeza visual.

En la funduscopia se descartó un astrocitoma papilar al ser éste un tumor que se superpone al disco óptico y no se incluye en él como las drusas. Mediante ecografía B se descartó la presencia de una tumoración en el nervio al tener éste márgenes regulares sin aumento del tamaño del disco (4).

Se utilizó la ecografía B para confirmar la presencia de drusas intrapapilares ya que es la prueba más sensible y específica para demostrarlas, superior al TAC y a la AFG, sobre todo cuando están enterradas (5).

Es raro que las drusas produzcan un déficit visual importante, pero ante una pérdida de agudeza visual hay que pensar en complicaciones vasculares (NOIA, oclusión arterial retiniana y membranas neovasculares) o en una pérdida axonal progresiva que afecta al campo visual central, precedida casi siempre por una pérdida profunda del campo periférico debido a las propias drusas.

Debido al daño sufrido en la capa de fibras nerviosas de los pacientes con drusas, se han descrito todo tipo de defectos campimétricos, desde aumentos de la mancha ciega a defectos arciformes (principal causa de pérdida campimétrica) y defectos concéntricos. Todos ellos aumentan progresiva y lentamente con predilección porla zona nasal inferior, siendo más profundos cuando las drusas son superficiales y no teniendo relación con la localización de las mismas en la papila.

La zona con mayor pérdida de fibras nerviosas suele ser la adyacente a las drusas y éstas suelen ser más frecuentes en la zona nasal peripapilar (1).

La OCT (Tomografía de coherencia óptica) nos permite detectar un adelgazamiento de la capa de fibras y cuantificar el grado de pérdida, aunque no siempre se corresponde con los defectos campimétricos (6). Puede ser útil cuando las drusas se asocian a glaucoma, ya que al no poder valorar la excavación papilar podemos valorar la capa de fibras regularmente y asociar un fármaco en caso de un adelgazamiento progresivo de las mismas (7).

Como indicador del daño de la capa de fibras es más sensible y precoz que el campo visual. Mediante OCT se ha demostrado que las drusas enterradas no son tan dañinas para la papila como lo son las superficies y visibles oftalmoscópicamente (7,8).

Según la teoría de la degeneración axonal, un canal escleral estrecho bloquearía el flujo axoplásmico merced a la compresión directa de las fibras nerviosas prelaminares con la consiguiente degeneración de las mismas y el acúmulo de derivados axoplásmicos, hialina y calcio. La situación prelaminar de las drusas se puede deber a que en la lámina cribosa el éstasis del flujo es mayor debido a la trabécula de colágeno.

Sería de esperar un canal escleral estrecho en ojos hipermétropes y por tanto una mayor prevalencia de drusas en estos pacientes, pero no se ha encontrado correlación entre drusas y errores refractivos entre –3 y +3 dioptrías, siendo la prevalencia independiente del error refractivo (1).

Aunque no existen estudios de prevalencia de drusas en altos hipermétropes sería lógico pensar que con una hipermetropía de +7 y +5 el canal escleral es lo suficientemente estrecho como para provocar éstasis del flujo axonal, por lo que sería interesante realizar estudios de prevalencia entre drusas y altos hipermétropes.

Pensamos que la agudeza visual en OD de nuestro paciente, aun partiendo de una ambliopía moderada, se ha deteriorado debido a la pérdida axonal progresiva producida por el acúmulo de drusas, aunque esto ha ocurrido lentamente como confirma el hecho de tener defectos campimétricos similares a los de 1988, exceptuando el escotoma paracentral.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Haedrich CA, Staubach F, Witschel H. Optic disk drusen. Surv Ophthalmol 2002; 47: 515-532.

  2. Antcliff RJ, Spalton DJ. Are optic disc drusen inherited? Ophthalmol 1999; 106(7): 1278-1281.

  3. Grover S, Fishman GA, Brown J. Frecuency of optic disc or parapapillary nerve fiber layer drusen in retinitis pigmentosa. Ophthalmol 1999; 104(2): 295-298.

  4. Arruga Ginebreda J, Sánchez Dalmau B. Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento. Madrid: Sociedad Española de Oftalmología 2002; 78, 79, 243 y 249.

  5. Kurz-Levin MM, Landau K. A comparison of imaging techniques for diagnosing drusen of optic nerve head. Arch Ophthalmol 1999; 117(8): 1045-1049.

  6. Shiyoung R, Noecker RJ, Schuman JS, Hedges TR, Weiter JJ, Mattox C. Effect of optic nerve head drusen on nerve fiber layer thickness. Ophthalmol 1998; 105: 878-885.

  7. Samples J, Van Burskirk M, Shults W. Optic nerve head drusen and glaucoma. Arch Ophthalmol 1985; 103(11): 1678-1680.

  8. Shiyoung R, Noecker RJ, Schuman JS. Evaluation of coexisting optic nerve drusen and glaucoma with optical coherence tomography. Ophthalmol 1997; 104(7): 1138-1144.