CASO CLÍNICO


Caso 3: Síndrome de presunta histoplasmosis ocular

ARGAYA AMIGO J1, FERNÁNDEZ GARCÍA A2, MORALES PACIENCIA A1, ESCUDERO VILLANUEVA A1, ENCINAS MARTÍN JL2

Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Puerta de Hierro.
(1) Licenciado en Medicina.
(2) Doctor en Medicina.


El síndrome de presunta histoplasmosis ocular es una entidad clínica reconocida desde 1960, cuando Woods y Wahlen que establecieron la relación entre este síndrome y el Histoplasma capsulatum (1), si bien su etiopatogenia no está aún aclarada, sobre todo en los casos descritos en áreas no endémicas (2). Se caracteriza por una maculopatía que incluye lesiones disciformes causadas por neovascularización, atrofia peripapilar, y múltiples lesiones coroideas conocidas como «histo spots», en ausencia de inflamación vítrea y en la cámara anterior del ojo, hasta en un 5% de los casos aparecen estrías lineales periféricas, que posiblemente constituyen la agregación lineal de los «histo-spots» (1,3).

La enfermedad aparece en adultos jóvenes blancos, sanos entre la tercera y cuarta década de la vida. En un 62% es una enfermedad bilateral (3).

  

CASO CLÍNICO

Un varón de 25 acude a nuestro Servicio remitido desde otro centro por pérdida de visión y metamorfopsias en el ojo izquierdo de varias semanas de evolución, en los últimos 7 a 10 días había notado una mejoría espontánea en ausencia de tratamiento alguno.

No presentaba antecedentes personales de interés excepto una miopía simple de –7 dp en ambos ojos.

El paciente habitualmente residía en un área urbana y no refería haber realizado viajes al extranjero.

En la exploración oftalmológica se objetivaba una agudeza visual con corrección de 1 en el ojo derecho y de 0,3 en el ojo izquierdo, la presión intraocular estaba dentro de la normalidad en ambos ojos, la superficie ocular y la cámara anterior no presentaban hallazgos patológicos, en la oftalmoscopía aparecían, principalmente en la mácula del ojo izquierdo, múltiples lesiones coriorretinianas, blanco amarillentas de aspecto atrófico, de bordes circunscritos, en región subfoveal aparecía una lesión verde-grisácea, fusiforme sin líquido subretiniano asociado, el vítreo no presentaba celularidad ni otros indicios de inflamación. En el ojo izquierdo aparecen alteraciones sutiles del epitelio pigmentario adyacente a papila (figs. 1-3).


Fig. 1.
Retinografía del ojo derecho del paciente en la que llaman la atención las cicatrices coriorretinianas (histo-spots) y se intuye la fibrosis subretiniana fusiforme adyacente al centro de la fóvea.


Fig. 2. Detalle de la zona central de la mácula del ojo derecho del paciente.


Fig. 3. Retinografía del ojo izquierdo del paciente.

La angiografía fluoresceínica reflejaba las áreas de atrofia coriorretiniana que aparecían en la oftalmoscopía, como zonas parcheadas hipofluorescentes en tiempos precoces con mínimo aumento de la fluorescencia a su alrededor sin difusión del colorante en tiempos tardíos, la lesión verde-grisácea aparecía como una lesión circunscrita que aumentaba mínimamente su fluorescencia en el transcurso de la prueba y que no presentaba signos de actividad (figs. 4-6).


Figs. 4, 5 y 6. Imágenes correspondientes a la AGF realizada al paciente en tiempos precoces, medios y tardíos respectivamente.

El paciente fue remitido al Servicio de Medicina Interna donde le fue realizada un examen general y múltiples pruebas de imagen y analíticas (incluyendo además de los parámetros habituales: serología a Histoplasma, VDRL, FTA, Toxoplasma, Ziehl-Nielsen, Löwenstein, Mantoux Espectro electroforético, Ig, ANA y Factor Reumatoide). Todas las pruebas analíticas arrojaron resultados negativos.

La agudeza visual fue mejorando de forma progresiva hasta restablecerse por completo, si bien persistía cierto grado de metamorfopsia.

Durante el período de tiempo que el paciente fue seguido en nuestro servicio no presento nuevos síntomas ni nuevos signos de actividad en su enfermedad.

  

DISCUSIÓN

Académicamente se acepta la relación entre esta entidad clínica y el Histoplasma capsulatum en áreas endémicas (regiones subtropicales: Sudamérica, Centroamérica y región medio-oeste de los Estados Unidos. El H. Capsulatum puede no ser el único agente causal, este síndrome se ha asociado a la presencia de HLA B7 y HLA-DR-W2 (4-6), sugiriendo cierta predisposición genética. En las áreas no endémicas como Europa occidental, no se ha podido demostrar la asociación entre pacientes con las características descritas y el hongo, los intentos de buscar otros mecanismos patogénicos han fracasado; se ha propuesto incluso otra denominación para este síndrome en áreas no endémicas (Coroidopatía multifocal) (2,7).

La principal entidad con la que se plantea el diagnóstico diferencial es la coroiditis multifocal (8), la ausencia de actividad inflamatoria en cavidad vítrea y cámara anterior nos hizo inclinarnos por el diagnóstico de POHS, otras enfermedades oculares que deberían ser descartadas son: la coroidopatia punteada interna, la miopía, la neovascularización idiopática, la coroidopatía en perdigonada y afectaciones retinianas de algunas enfermedades granulomatosas (tuberculosis, sarcoidosis, coccidomicosis y criptococosis).

El diagnóstico de la enfermedad es clínico, la prueba cutánea y los niveles de anticuerpos contra el histoplasma capsulatum no son determinantes en el diagnóstico, sobre todo en áreas no endémicas. Se plantea la posibilidad de que la prueba cutánea podría exacerbar la actividad de la maculopatía (3).

El uso de antifúngicos sistémicos no es de utilidad en esta patología, en casos seleccionados puede plantearse el uso de corticoesteroides sistémicos o subtenonianos (1), en nuestro caso no se planteó esa posibilidad debido a la evolución favorable del paciente.

En cuanto al manejo de las membranas neovasculares subretinianas, está establecida la utilidad de la fotocoagulación con Láser de las membranas extrafoveales (9) y se postula la posibilidad de la extracción quirúrgica (10,11) o del empleo de la terapia fotodinámica (12,13) en las de localización subfoveal.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Weiter JJ, Roh S. Presumed ocular histoplasmosis. In: Albert DM, Jakobiec A, eds. Principles and practice of ophthalmology: clinical practice. Philadelphia: WB Saunders, 1994; 6: 488-495.

  2. Ongkosuwito JV, Kortbeek LM, Van der Lelij A, Molicka E, Kijlstra A, de Smet MD, Suttorp-Schulten MS. Aetiological study of the presumed ocular histoplasmosis syndrome in the Netherlands.Br J Ophthalmol. 1999 May; 83(5): 535-539.

  3. Schlaegel TF. Presumed ocular histoplasmosis. In: Tasman W, Jaeger EA, eds. Duane's clinical ophthalmology. Philadelphia: Lippincott, 1990;3, chapter 48.

  4. Meredith TA, Smith RE, Duquesnoy RJ. Association of HLA-DRw2 antigen with presumed ocular histoplasmosis. Am J Ophthalmol. 1980 Jan; 89(1): 70-76.

  5. Braley RE, Meredith TA, Aaberg TM, Koethe SM, Witkowski JA. The prevalence of HLA-B7 in presumed ocular histoplasmosis. Am J Ophthalmol 1978 Jun; 85(6): 859-861.

  6. Godfrey WA, Sabates R, Cross DE. Association of presumed ocular histoplasmosis with HLA-B7. Am J Ophthalmol. 1978 Jun; 85(6): 854-858.

  7. Roper GJ, Kaplan HJ. Presumed ocular histoplasmosis syndrome in The Netherlands. Br J Ophthalmol. 1997 Jan; 81(1): 1.

  8. Parnell JR, Jampol LM, Yannuzzi LA, Gass JD, Tittl MK. Differentiation between presumed ocular histoplasmosis syndrome and multifocal choroiditis with panuveitis based on morphology of photographed fundus lesions and fluorescein angiography. Arch Ophthalmol. 2001 Feb; 119(2): 208-212.

  9. Macular Photocoagulation Study Group: Argon laser photocoagulation for ocular histoplasmosis. Arch Ophthalmol 1983; 101: 1347.

  10. Lit ES, Kim RY, Damico DJ. Surgical removal of subfoveal choroidal neovascularization without removal of posterior hyaloid: a consecutive series in younger patients. Retina 2001; 21(4): 317-323.

  11. Atebara NH, Thomas MA, Holekamp NM, Mandell BA, Del Priore LV. Surgical removal of extensive peripapillary choroidal neovascularization associated with presumed ocular histoplasmosis syndrome. Ophthalmology. 1998 Sep; 105(9): 1598-1605.

  12. Ciulla TA, Piper HC, Xiao M, Wheat LJ. Presumed ocular histoplasmosis syndrome: update on epidemiology, pathogenesis, and photodynamic, antiangiogenic, and surgical therapies. Curr Opin Ophthalmol. 2001 Dec; 12(6): 442-449.

  13. Shuler MF, Borrillo JL, Ho AC. Photodynamic therapy update.Curr Opin Ophthalmol. 2001 Jun; 12(3): 202-206.