La ambliopía: consideraciones prácticas

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J¹

(1) Licenciado en Medicina. Oftalmólogo. Unidad Oftalmología Pediátrica Fundación I.N.C.I.V.I.

La Organización Mundial de la Salud resume en cinco criterios los requisitos que debe cumplir una enfermedad para que esté justificado someterla a un programa de cribado. Sin duda la ambliopía constituye uno de los problemas oftalmológicos que en el mundo desarrollado cumple de una forma más clara estos criterios. En primer lugar, su detección clínica es difícil, pues la ambliopía cuando es unilateral como suele ser habitual, no produce en el niño clínica de ningún tipo. En segundo lugar, la prevalencia es alta [se considera que afecta al 5% de la población (1) y que es la causa más frecuente de pérdida de agudeza visual (AV) monocular en niños y adultos jóvenes] (2). Desde el punto de vista diagnóstico, existen tests de detección sensibles y específicos, y disponemos de un tratamiento que en caso de instaurarse a tiempo, modifica de forma clara el curso clínico de la enfermedad. Finalmente, en caso de no ser detectada a tiempo, la ambliopía condiciona de forma importante el futuro del individuo (incluso en algunos estudios se asocia con una menor cualificación laboral) (2). Sin duda, nos encontramos ante un problema epidemiológico de primer orden. De hecho algunos autores proponen la utilización de una tarjeta adjunta al calendario vacunal para llevar a cabo la detección de esta patología (3).

Se trata de un término de origen griego y etimológicamente significa «el que tiene la vista débil» (amblys, débil, apagado; opo, ojo). En la práctica definimos la ambliopía como la pérdida de agudeza visual en uno o ambos ojos sin lesión orgánica identificable, producida por una experiencia visual anormal durante el período de máxima plasticidad neuronal. La cuantía de pérdida de agudeza visual necesaria para definirla, varía en función de la literatura que consultemos. La mayoría de los autores, consideran que debe producirse una pérdida de AV de al menos dos décimos con respecto al ojo sano (1,4,5). Sin embargo, esta definición como todas, no deja de constituir una simplificación. Desde que Wiesel y Hubel realizaron sus experimentos en los años sesenta (trabajos por los que recibieron el Premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1981), sabemos que existen cambios, si no anatómicos sí al menos histológicos demostrables a nivel de la corteza occipital (capa IV de la corteza visual) y de las láminas del ganglio geniculado lateral correspondientes al ojo que sufre la deprivación sensorial. Además, reducir la ambliopía a tan sólo una pérdida de agudeza visual constituye al menos una simplificación excesiva, pues hoy sabemos que todas las modalidades de la función visual se ven afectadas, y que el ojo amblíope sufre además una merma en lo que a estereoagudeza visual, sensibilidad al contraste, procesamiento del movimiento y localización espacial se refiere.

El mecanismo por el cual se produce una experiencia visual anormal puede ser muy variado. En este sentido debe entenderse la ambliopía como un síndrome y no como una enfermedad. Aunque la ptosis palpebral, la catarata congénita el nistagmus congénito y otras muchas entidades diversas pueden producirla, en la práctica clínica habitual la anisometropía y el estrabismo, actuando de forma independiente o combinada son las dos situaciones más frecuentes (1,4,5).

Lo ideal es detectar y corregir los factores ambliopigénicos lo antes posible (según algunos autores lo deseable es hacerlo antes de los 2 años de edad) y eliminarlos para conseguir en la manera de lo posible exponer al sistema visual a una experiencia lo más próxima a la normalidad (5).

Produce una de las formas más frecuentes de ambliopía. Clásicamente se ha considerado que produce una forma más profunda y con peor pronóstico que la anisometropía, aunque algunos trabajos recientes ponen en duda esta consideración.

Anisohipermetropía: Forma habitual y difícil de tratar. La ambliopía es más profunda que la producida por la anisomiopía y con cierta frecuencia aparece un microestrabismo asociado. La razón por la cual la ambliopía es más profunda, tiene que ver probablemente con el hecho de que el ojo que sufre una hipermetropía alta, queda excluido tanto en visión cercana como en visión lejana. Por esta razón la hipermetropía bilateral, aún en ausencia de anisometropía, puede producir ambliopía.

Anisiomiopía: Produce una ambliopía menos profunda que la anisohipermetropía porque el niño utiliza el ojo menos miope para mirar de lejos, en tanto que es capaz de utilizar el ojo más miope para fijar de cerca. Sin embargo esta idea de mejor pronóstico, probablemente sólo sea válida a corto o medio plazo, pues a largo plazo es habitual que el ojo amblíope desarrolle problemas maculares en relación con la alta miopía.

Anisoastigmatismo: El astigmatismo puede aparecer aislado o con más frecuencia combinado con miopía o hipermetropía. Como en los casos anteriores, el ojo con un defecto de refracción más alto va a quedar excluido.

La ptosis palpebral o la opacidad de medios (opacidad corneal o catarata congénita) de forma uni o bilateral, impiden la generación de una imagen nítida y de este modo producen ambliopía.

En este caso la percepción por parte del niño de un mundo en continuo movimiento impide la generación de una imagen nítida y estable en la retina. Además es probable que en esta situación se activen mecanismos de supresión para combatir la osciloscopia.

Como se ha comentado previamente, sin duda lo ideal es detectar la ambliopía lo antes posible para de este modo intentar reducir la exposición del sistema visual a esa experiencia visual anormal. En este sentido algunos autores afirman que debe someterse a los niños sanos a programas de cribado a partir de los 2 años de edad. Sin embargo esta práctica se ve obstaculizada por la dificultad que supone trabajar con niños preverbales. Consideramos que los 3 años pueden constituir una edad más eficiente para iniciar estos programas, pues a esta edad la mayor parte de los niños son capaces de identificar sin problemas los dibujos de los optotipos para niños (test de Pigassou).

Sin duda la AV es el parámetro que mejor resume la función del aparato visual y por eso éste es el se utiliza en la práctica para detectar la ambliopía y monitorizar la evolución de la función visual en el niño amblíope.

El test ideal para medir la AV es el que utiliza la E de Snellen. Si por su edad el niño no es capaz de colaborar en este test, recurriremos a los optotipos que utilizan dibujos (Pigassou). Los optotipos alfabéticos son considerados por muchos autores como inferiores, pues la dificultad para identificar las letras del alfabeto es variable y su estandarización más difícil (4).

Cuando por su edad el niño no es capaz de colaborar en ninguno de estos tests, valoraremos la capacidad del ojo para fijar. Si la ambliopía es profunda, es incapaz de fijar. Cuando la ambliopía es leve el ojo amblíope es capaz de fijar cuando se ocluye el sano, sin embargo al cesar la oclusión, el ojo dominante recupera la fijación. La existencia de alternancia (el niño fija indistintamente con uno u otro de los ojos), indica la ausencia de ambliopía (3).

Sin embargo la ambliopía es un síndrome y la pérdida de AV no es ni mucho menos su única manifestación. El déficit de AV en este caso va acompañado de otras manifestaciones que le dan un carácter singular (1,5,6):

1. Fenómeno de amontonamiento: La AV es superior cuando las letras se presentan de forma independiente que cuando lo hacen formando parte de una línea. Esta discrepancia constituye la exageración de un fenómeno fisiológico y se debe a la interacción de contornos como consecuencia de la reducción de los umbrales diferenciales entre áreas retinianas vecinas. En la práctica, la existencia de una discrepancia llamativa entre estas dos AV resulta altamente sospechosa.

2. Influencia de la luminancia: El ojo amblíope se ve menos influido por los niveles de luminancia. Por ello la colocación de un filtro de densidad neutra reduce mucho menos la AV del ojo amblíope que la del ojo dominante.

3. Estereopsis: Resulta de gran valor en el cribado de la ambliopía. La presencia de un nivel alto de estereopsis (medida con los tests de Titmus o TNO) excluye prácticamente la presencia de ambliopía. Sin embargo estas pruebas tienen importantes falsos negativos pues determinadas formas de ambliopía son compatibles con niveles groseros de estereopsis y falsos positivos, sobre todo en niños pequeños que por su edad pueden no ser capaces de entenderla (4).

La primera medida, indiscutible, es corregir la ametropía sea uni o bilateral, para de este modo colocar al ojo enfermo en una situación que le permita competir con el sano (1,3).

La oclusión ha sido el método tradicionalmente considerado como más eficiente. Descrito por De Bufón en el año 1743, ningún tratamiento ha conseguido desbancar a la oclusión como eje central del tratamiento (3,5). Se suele aplicar de forma alterna para evitar la inversión de la ambliopía. Clásicamente se ha pensado que la agresividad de la pauta debe ser directamente proporcional a la edad del niño, por estar dotados los niños mayores de una menor plasticidad neuronal y por lo tanto de menor capacidad para recuperar AV. En este sentido Prieto recomienda una pauta 1/1 si el niño tiene 1 año, 2/1 si tiene dos años y así sucesivamente. En los niños mayores de 7 años recomienda un ensayo durante 3 meses. Si durante este período se produce cierta recuperación es recomendable seguir con las oclusiones; sin embargo si durante este tiempo no se evidenciara mejoría, es posible que lo más aconsejable sea abandonar el tratamiento (2).

El único cambio sustancial en los últimos años se refiere a la intensidad con la que ésta debe aplicarse. Recientemente se han publicado algunos estudios que no encuentran diferencias significativas entre los regímenes de oclusión clásicos y otras pautas más suaves En este sentido las conclusiones del Grupo para la Investigación de las Enfermedades Oculares Pediátricas, invitan sin duda a un cambio en la mentalidad acerca de la intensidad con la que el tratamiento oclusivo debe pautarse.

Como efectos colaterales destacar que la oclusión en pacientes jóvenes puede inducir ambliopía e invertir de este modo el patrón, y en edades avanzadas puede inducir diplopía al debilitar la supresión. Sin embargo estos efectos secundarios son autolimitados y suelen desaparecer de forma rápida al cesar la oclusión.

La penalización es menos potente que la oclusión y consiste en generar en el ojo dominante una imagen borrosa para de este modo forzar el uso del ojo amblíope. Se puede realizar hipercorrigiendo o hipocorrigiendo el ojo dominante, aplicando laca al cristal de la gafa del ojo director o mediante métodos farmacológicos (uso de fármacos ciclopléjicos).

La utilidad de la atropina para inducir visión borrosa en la visión cercana en el ojo dominante y de este modo obligar al ojo amblíope a convertirse en fijador en las tareas de cerca, es también conocida desde hace tiempo. Sin embargo este método clásicamente se ha considerado de segunda línea por suponerse menos potente que la oclusión. El uso de atropina tiene una ventaja frente a la oclusión: el cumplimiento terapéutico es casi siempre superior, pues goza de una mejor aceptación por parte del niño y los padres. Lógicamente debe recomendarse a los padres que el niño realice tareas que impliquen el ejercicio de la visión cercana durante el período de penalización. Las pautas recomendadas por los diferentes autores son variables, pero es posible que una pauta semanal sea suficiente, dada la larga vida media de la atropina (10).

Puede conseguirse cierta sinergia, combinando métodos de penalización ópticos y farmacológicos. Esta estrategia es especialmente útil en ojos hipermétropes. Se induce cicloplejía en el ojo dominante, que además no se corrige óptimamente. De este modo este ojo quedará por completo excluido de la visión cercana.

Aunque a priori parece improbable, queda por determinar si la mayor exposición a la luz solar en estos ojos es capaz de producir algún efecto deletéreo a largo plazo. Es posible que dentro de unos años sea posible contestar a esta pregunta pues el Grupo para el Estudio de las Enfermedades Oculares Pediátricas tiene previsto seguir su cohorte de niños amblíopes durante al menos 15 años más.

Hace unos años aparecieron una serie de artículos que proponían la utilización de levodopa para mejorar la ambliopía. La idea de utilizar métodos farmacológicos no es nueva. Hace más de un siglo (1871), Nagel utilizó la estricnina en el tratamiento de la ambliopía (7), y en los años posteriores se utilizó la supresión con alcohol y el oxígeno. En cualquier caso la levodopa en seres humanos sólo consigue una mejoría transitoria de la función visual del ojo amblíope que dura del orden de una a tres semanas (5).

La mayor parte de los niños con ambliopías de origen estrábico o ansimetrópico experimentan con los tratamientos convencionales (corrección óptica, oclusión y penalización) una mejoría considerable de su AV (en los trabajos del grupo para la investigación de las enfermedades oculares pediátricas esta mejoría es del orden de 2-3 líneas al cabo de 6 meses). En la práctica consideramos que el paciente está curado cuando hemos conseguido la isoagudeza visual (isoAV). Sin embargo, esta definición es engañosa y debe ser matizada.

No debemos perder de vista que los optotipos que utilizamos, infravaloran en muchas ocasiones la AV del ojo dominante que sería capaz de discriminar símbolos de menor tamaño que los presentados en la fila más pequeña. Además el ojo amblíope seguirá siendo más lento y resulta difícil en las formas estrábicas llegar a conseguir la alternancia. En definitiva siempre persistirá cierta dominancia por parte del ojo fijador. Por ello las recidivas son frecuentes y debemos seguir al niño y mantenerlo con pautas de oclusión suaves o penalización al menos hasta la adolescencia (5).

Sin duda merece la pena leer estos trabajos publicados en el año 2003. Se trata de un ensayo multicéntrico randomizado, llevado a cabo en 47 centros, que compara el tratamiento clásico, es decir, la oclusión con el uso de atropina. Asimismo dentro del brazo del estudio que fue sometido a oclusión se estudia la influencia del número de horas de oclusión prescritas en la recuperación de agudeza visual. Los resultados son sorprendentes y matizan de forma importante mucho de lo que sabíamos acerca del manejo de la ambliopía:

1. El pronóstico visual no se correlaciona con la edad (al menos dentro del rango de edades en el que se centra el estudio, esto es entre los 3 y los 7 años) (8,9).

2. Tradicionalmente se había considerado la ambliopía anisométrica como una forma más benigna de ambliopía y con una mejor respuesta que la estrábica. Sin embargo este estudio contradice esta idea clásica. En este ensayo, se llega a la conclusión de que la recuperación visual no se correlaciona con la etiología estrábica o anisometrométrica. Ni siquiera se demuestra un peor pronóstico en aquellas situaciones en las que ambas etiologías aparecen combinada (8,9).

3. En las formas leves de ambliopía (AV 20/40-20/60) no se demuestra la existencia de diferencias en función de la intensidad con la que se aplique la oclusión. En las formas profundas (AV 20/80-20/100) sí se demuestra cierta correlación inicial, pero sin que existan diferencias pronósticas a largo plazo (la agudeza visual un mes después de iniciada la oclusión era superior en el grupo sometido a un mayor número de horas de oclusión; sin embargo al cabo de 6 meses no se demuestran diferencias significativas). Estos resultados recuerdan en cierta medida a los publicados en el estudio ONTT acerca del tratamiento de la neuritis (recuperación de AV más rápida en aquellos pacientes que recibieron corticoides intravenosos sin que se lleguen a demostrar diferencias en el pronóstico visual a medio plazo) (8).

4. Algo similar sucede cuando se comparan aquellos pacientes sometidos a tratamiento con atropina con los que fueron sometidos a oclusión. Aunque la recuperación fue más rápida en el grupo sometido a tratamiento oclusivo, el pronóstico visual a medio plazo, es casi idéntico. Tan sólo se demuestra una diferencia mínima que probablemente no tenga trascendencia clínica en el grupo sometido a tratamiento oclusivo (en este grupo la AV era 1/3 de línea superior al cabo de 6 meses) (9).

5. Gran parte de la mejoría se produce al principio, nada más iniciar el tratamiento (el 42% de la mejoría a los 6 meses se obtuvo en la quinta semana y el 77% en la semana dieciséis). Por ello la respuesta en la revisión inicial tiene un gran valor pronóstico (8,9).

6. En cuanto al uso de atropina, se han comparado de forma randomizada pautas de administración diaria con otras de administración semanal. La eficacia y la tolerancia resultaron similares. Sin embargo paradójicamente el cumplimiento terapéutico resulto superior en la pauta diaria, y la fotofobia fue menos frecuente en este grupo.De algún modo los pacientes sometidos a la pauta de administración diaria se aclimatan a los efectos secundarios de la droga. En cierto modo la sensibilidad retiniana se reajusta a un nuevo nivel (10).

7. Clásicamente se ha considerado que a partir de los 7-8 años de edad la recuperación de la ambliopía resulta muy difícil. Sin embargo los nuevos trabajos ponen en duda este presupuesto. En un estudio piloto llevado a cabo recientemente se pone de manifiesto que un porcentaje significativo de los niños mayores y adolescentes jóvenes conservan todavía capacidad para recuperar AV en el ojo amblíope. En este trabajo el 27% de un total de 66 niños con edades comprendidas entre los 10 y los 18 años mostraron una recuperación de AV de al menos 2 líneas. Se trata de un estudio piloto no randomizado, por lo que está previsto desarrollar más adelante un estudio randomizado (11).

1. Prieto J. Estrabismo. La Plata 1996; 57-81.

2. Chua B, Mitchell P. Consequences of amblyopia on education, occupation, and long term vision loss. Br J Ophthalmol 2004 Sep; 88(9): 1119-1121.

3. Filipovic T, Earlier detection of amblyopia and strabismus by ophthalmologic screening card attached to the vaccination card. Can J Ophthalmol 2003 Dec; 38(7): 587-592.

4. Romero Apis, Estrabismo. Ed. Auroch. Mexico 1998; 77-83.

5. Campos E. Ambliopía. Survey of Ophthalmology 1995; 40: 23-35.

6. Wright KW. Los requisitos en Oftalmología. Oftalmología pediátrica y estrabismo. Ed. Harocurt. Barcelona 2000; 195-229.

7. Bufón de, F, Dissertation sur la cause du estrabismo ou des/ yeux louches. Hist. Acad. R. Sci., 1743; 321.

8. Pediatric Eye Disease Investigator Group. The course of moderate amblyopia treated with atropine in children: experience of the amblyopia treatment study. Am J Ophthalmol 2003 Oct; 136(4): 620-629.

9. Pediatric Eye Disease Investigator Group. The course of moderate amblyopia treated with atropine in children: experience of the amblyopia treatment study. Am J Ophthalmol 2003 Oct; 136(4): 630-639.

10. Pediatric Eye Disease Investigator Group. A randomized trial of atropine regimens for treatment of moderate amblyopia in children. Ophthalmology 2004 Nov; 111(11): 2076-2085.

11. Pediatric Eye Disease Investigator Group. A prospective, pilot study of treatment of amblyopia in children 10 to <18 years old. Am J Ophthalmol 2004 Mar; 137(3): 581-583.