SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Síndrome iridocorneoendotelial. Atrofia progresiva de iris. A propósito de un caso

ANDRÉS ALBA Y1, CARRASCO FONT C2, PAREDES GARCÍA B2, ARIAS PUENTE A3

Servicio de Oftalmología. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid.
(1) Licenciado en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto de Oftalmología.
(2) Doctor en Medicina. Médico Adjunto en Oftalmología.
(3) Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.


RESUMEN

Introducción: El síndrome iridocorneoendotelial (S. ICE), es un conjunto de trastornos cuyo denominador común es una alteración del endotelio corneal, formación de una membrana celular que se extiende sobre la superficie anterior del iris y la malla trabecular. Adquirido, unilateral y predomina en mujeres en edad media adulta. Se han descrito 3 variaciones clínicas: 1. Atrofia progresiva de iris, predominan alteraciones iridianas. 2. Sdme de Chadler, predomina alteraciones corneales y 3. Sdme de Cogan-Reese nódulos iridianos característicos.

Aunque se trata de una enfermedad poco frecuente, hasta el 50% (46-82%) desarrollan glaucoma de difícil control por sinequias anteriores periféricas o por recubrimiento de la malla trabecular.

Caso clínico: Mujer de 40 años que acude a la consulta por visión borrosa, visión cercana y deformación pupilar OI de 2 meses de evolución. A la exploración existía una corectopía evidente OI con tracción iridiana hacia el ángulo, con sinequias anteriores angulares en el lado de la corectopía. La realización de un recuento endotelial demostró alteraciones cuali y cuantitativas endotelio OI, OD fue normal. La presion intraocular y aspecto oftalmoscópico de papila fue normal. Tras 24 meses de seguimiento ha ido desarrollando una atrofia iridiana llamativa, la presión intraocular se mantiene dentro de límites normales.

Conclusiones: El estudio endotelio corneal es fundamental en casos de corectopía u otras alteraciones del iris, así como en casos de glaucoma unilateral con escasa o ausentes alteraciones iris que nos puedan hacer pensar en este síndrome.


INTRODUCCIÓN

Finales s. XIX se describía una alteración unilateral, anomalías en el iris, glaucoma y edema corneal. Harms 1903 denominó el cuadro «Atrofia esencial de iris». Chandler, 1956 describió pacientes con similar forma de glaucoma unilateral, con pocos o ausentes cambios en el iris y con edema corneal frecuente. Cogan y Reese en 1969, encontraron en 2 pacientes hallazgos unilaterales semejantes a los ya descritos más nódulos pigmentados en iris. 1978 Campbell acuñó el término síndrome iridocorneal endotelial constituido por: anomalía endotelio corneal, atrofia de Iris, ectropión uveal, pseudonódulos en iris, sinequias anteriores periféricas (1).

3 variaciones clínicas se han descrito (2): 1. Atrofia progresiva de iris, en la que predominan los hallazgos iridianos (corectopía, atrofia y formación de agujeros).

2. Síndrome de Chandler, donde el edema corneal es característico. Cambios en el iris son más leves. 3. Síndrome de Cogan-Reese con nódulos pigmentados en iris característicos.

Más frecuente en mujeres en edad media adulta, unilateral, casos familiares raros.

La anomalía del endotelio corneal es el defecto primario en el síndrome de ICE (4-6). Teoría de la membrana de Campbell (1) originando alteraciones corneales (edema) iridianas y a nivel del ángulo (glaucoma) (7).

  

CASO CLÍNICO

Mujer de 40 años que acude a la consulta por disminución agudeza visual cercana OI y deformación pupilar de ese mismo ojo de 2 meses de evolución. No antecedentes personales ni familiares de interés.

En la exploración oftalmológica la agudeza visual era de OD: 1 OI: 0,8 (-2,5c 160º AV: 1). Corectopía OI hacia nasal y cierta tracción del iris hacia ese lado (fig. 1).


Fig. 1.
Corectopia OI.

PIO: OD 11 mmHg OI 12 mmHg. La gonioscopía OD trabeculum hiperpigmentado, ángulo grado 4, OI cierre angular nasal inferior de V a VIII. Adelgazamiento estroma iridiano en sector (fig. 2). Fondo de ojo era normal AO. Ante la sospecha de un síndrome ICE se realiza un recuento endotelial donde se observa una anormalidad difusa del endotelio OI con disminución de células endoteliales y pérdida de márgenes hexagonales (fig. 3). En OD se puede observar cierta pérdida de márgenes de las células, mucho menos marcada.


Fig. 2. Gonioscopia OI.


Fig. 3. Alteraciones cuali cuantitativas endotelio corneal.

A los 9 meses tras la primera consulta llama la atención la corectopía mucho más marcada y mayor atrofia estroma iridiano (fig. 4). La PIO y fondo de ojo se mantienen dentro de límites normales. La paciente sigue revisiones periódicas de control de PIO en nuestro hospital.


Fig. 4. Corectopía tras 9 meses de diagnóstico.

  

DISCUSIÓN

El síndrome ICE aunque se trate de una enfermedad poco frecuente es importante, dado que el 50% de los casos desarrollan glaucoma de difícil control (por sinequias anteriores periféricas o por recubrimiento de la malla trabecular de la membrana celular).

En todas las variaciones clínicas de síndrome de ICE está presente la anomalía del endotelio corneal (4-6), que puede ser asintomático u originar un edema corneal, más frecuente en síndrome de Chandler, en ocasiones agravado por la PIO elevada. La microscopía especular revela una anormalidad difusa, varios grados de pleomorfismo, pérdida de márgenes hexagonales y en ojo contralateral una leve disminución del recuento endotelial, pleomorfismo celular medio, casi siempre asintomático.

En la patogenia del síndrome, la teoría de la membrana celular es la más aceptada (fig. 5).


Fig. 5. Teoría de la membrana.

La membrana celular origina cambios en el ángulo, originando glaucomas secundarios (7) de ángulo cerrado por sinequias anteriores periféricas extensas o ángulo abierto por la membrana cubriendo la malla trabecular, la asociación de glaucoma secundario es más severa en la atrofia progresiva de iris y en síndrome de Cogan-Reese (7,8).

Las anomalías en el iris son la base fundamental para distinguir las variaciones clínicas de síndrome de ICE, así en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia del iris con formación de agujeros por estiramiento (Strecht Hole) o por deshecho (Meeting Hole). En el síndrome de Chandler el iris puede parecer normal asociada a diferentes grados de edema corneal y en el síndrome de Cogan-Reese existen diferentes grados de corectopía y atrofia de iris más nódulos pigmentados.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con otras alteraciones del endotelio corneal como son la distrofia polimorfa posterior o la distrofia de Fuchs (más edad avanzada), alteraciones del iris como la anomalía de Axenfeld-Rieger (hereditaria, bilateral), el ectropión uveal congénito y lesiones nodulares del iris como el síndrome de iris névico, melanoma de iris, neurofibromatosis,y la enfermedad nodular inflamatoria.

El tratamiento va dirigido al edema corneal cuando existe con soluciones salinas hipertónicas, lentes de contacto y al control de glaucoma (46-82%). Laganowski et al 50% (7). De 66 pacientes con S. ICE 33 pacientes desarrollaron glaucoma. De 25 pacientes con glaucoma 22 requirieron tratamiento quirúrgico. La supervivencia de la trabeculectomía era del 60% al año y el 40% a los 2 años. Del 17 al 20% al año en la segunda y tercera reintervención. 10 pacientes (45%) necesitaron más de un procedimiento Lanzl et al (13). La trabeculectomía con antimetabolitos mayor porcentaje de éxito. Kim et al (12) obtuvieron una supervivencia con implante valvular del 70% el primer año y 40% a los 3 años. Se han utilizado procedimientos ciclodestructivos.

Se requiere un amplio estudio prospectivo, randomizado, un periodo importante de tiempo para conocer el tratamiento más favorable. Difícil propósito por la infrecuente del síndrome.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Campbell DG, Shields MB, Smith TR. The corneal endothelium and the spectrum of essential iris atrophy. Am J Ophthalmol 1978; 86: 317-324.

  2. Shields MB. Progressive essential iris atrophy, Chandler`s syndrome, and the iris nevus (Cogan-Reese) syndrome: a spectrum of disease. Surv Ophthalmol 1979; 24: 3-20.

  3. Eagle RC Jr, Font RL, Yanoff M, Fine BS. Proliferative endotheliopaty with iris abnormalities. The iridocorneal endothelial syndrome. Arch Ophthalmol 1979; 97: 2104-2111.

  4. Hirst LW, Quigley HA, Stark WJ, Shields MB. Specular microscopy of iridocorneal endothelial syndrome. Am J Ophthalmol 1980; 89: 11-21.

  5. Portis JM, Stamper RL, Spencer WH, Webster RG Jr. The corneal endothelium and Descemet`s membrane in the iridocorneal endothelial syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc 1985; 83: 316-327; disscusion 327-31.

  6. Richardson TM. Corneal descompensation in Chandler`s syndrome: a scanning and transmission electron microscopic study. Arch Ophthalmol 1979; 97: 2112-2119.

  7. Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaucoma and the iridocorneal endothelial syndrome. Arch Ophthalmol 1992; 110: 346-350.

  8. Scheie HG, Yanoff M. Iris nevus (Cogan-Reese) syndrome. A cause of unilateral glaucoma. Arch Ophthalmol 1975; 93: 963-970.

  9. Wilson MC , Shields MB. A comparison of the clinical variations of the iridocorneal endothelial syndrome. Arch Ophthalmol 1989; 107: 1465-1468.

  10. Kidd M, Hetherington J, Magee S. Surgical result in iridocorneal endothelial syndrome. Arch Ophthalmol 1988; 106: 199-201.

  11. Kim DK, Aslanides IM, Schmidt CM Jr, et al. Long term outcome of aqueous shunt surgery in ten patients with iridocorneal endothelial syndrome. Ophthalmology 1999; 106: 1030-1034.

  12. Mietz H, Krieglstein GK. Mitomycin-C for trabeculectomy in complicated glaucoma: preliminary results after six months. Ger J Ophthalmol 1994; 3: 164-167.

  13. Lanzl IM, Wilson RP, Dudley D, et al. Outcome of trabeculectomy with mitomycin-C in the iridocorneal endothelial syndrome. Ophthalmology 2000; 107: 295-297.