SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Carcinoma basocelular infundibuloquístico de párpado: ¿es realmente un carcinoma?

ZARAGOZA CASARES P, LLANES MENÉNDEZ F, GÓMEZ FERNÁNDEZ T, ZATO GÓMEZ DE LIAÑO MA, ZARAGOZA GARCÍA P


RESUMEN

Los carcinomas basocelulares son tumores epiteliales malignos, en los que se han descrito varios tipos histopatológicos, uno de ellos, el carcinoma basocelular infundibuloquístico es frecuentemente confundido por el carcinoma basocelular de tipo queratotico (1) y ha sido cuestionado por algunos autores como un verdadero carcinoma basocelular.


CASO CLÍNICO

Nuestra paciente es una mujer sana de 73 años con una lesión en su párpado izquierdo inferior (canto interno) diagnosticada inicialmente como chalazión.

La lesión aparecía bien circunscrita, formada por nidos celulares con poco estroma. Se procedió a la extirpación quirúrgica y el diagnóstico anatomopatológico confirmó la presencia de carcinoma basocelular infundibuloquístico, el cual es una variedad muy poco frecuente.

El informe anatomopatológico demostró múltiples estructuras quísticas infundibulares que contenían queratina y algunas melanina con trabéculas entrelazadas sin atipias celulares (fig. 1).


Fig. 1: Sección de piel con presencia de carcinoma basocelular infundibuloquístico en el corion. Obsérvese su crecimiento periférico circunscrito y no infiltrante (H.E. X 144).

Nosotros hemos estudiado este tumor exhaustivamente, realizando un completo perfil inmunohistoquímico con marcadores tumorales como Cromogranina (CRG), Citoqueratina (CK), Antígeno epitelial de membrana (EMA), HMB-45, Ki-67, Sinaptofisina, S-100 y Vimentina.

El HMB-45 reacciona con las células nevicas, melanocitos y tumores de diferenciación melanocítica, siendo positivo para las células melánicas y negativo para el tumor.

La Cromogranina (CRG) es un marcador citoplasmático que expresa diferenciación neuroendocrina; fue negativo, en las células neoplásicas.

La Citoqueratina (CK) es un marcador de diferenciación epitelial; ha sido positivo.

El antígeno epitelial de membrana (EMA) expresa diferenciación epitelial; ha sido negativo.

La Sinaptofisina marca células endocrinas; fue negativo.

La Vimentina es un marcador de fibroblastos y células relacionadas; fue positivo en el estroma y negativo para el tumor.

La S-100 tiñe células de Schwann, melanocitos, células de Langerhans, condrocitos etc. Fue positivo en las células tumorales pero no en las células melánicas (fig. 2).


Fig. 2: Las células neoplásicas de los carcinomas infundibuloquísticos son habitualmente positivas para S-100; lo contrario ocurre en todos los otros tipos de verdaderos carcinomas basocelulares (PAP S-100 x 288).

El Ki-67 es un marcador de proliferación celular, que nos orienta sobre el incremento de células que se están dividiendo y de su topografía. Es positivo, aunque en menor entidad del 1%, reseñando que la capa basal de la epidermis tiene un mayor número de células en mitosis. Durante la mitosis, el Ki-67 esta asociado con la cromatina condensada de la superficie y los cromosomas, y después de la división celular se localiza en el nucleoplasma antes de situarse en el nucleolo (2). La mayoría de los carcinomas basocelulares son fuertemente positivos con este marcador, en contraste con la mínima positividad del carcinoma basocelular infundibuloquístico (fig. 3).


Fig. 3: El carcinoma infundibuloquístico tiene un porcentaje de positividad para Ki-67 próximo a 0. Obsérvese, sin embargo que las células básales epidérmicas son frecuentemente positivas (PAP Ki-67 x 144).

  

DISCUSIÓN

Se trata de una variedad rara de carcinoma basocelular que fue descrita por vez primera por Tozawa y Ackerman (3) en 1987.

El punto principal de discusión relacionado con esta neoplasia es si realmente es una variante especial de carcinoma basocelular o si es un tricoepitelioma.

El diagnóstico histopatológico entre carcinoma basocelular infundibuloquístico, tricoepitelioma y el hamartoma basaloide folicular, ha generado controversia en la literatura médica (4).

El Tricoepitelioma tiene un origen similar al carcinoma basocelular pero aspectos morfológicos diferentes; su historia biológica propia de adenoma sin criterio clínico ni histopatológico de malignidad. El carcinoma basocelular infundibuloquístico no tiene incidencia familiar y histológicamente puede parecerse a un carcinoma basocelular, pero morfológicamente es diferente.

Algunos autores han propuesto un criterio clínico y histopatológico para distinguir el carcinoma basocelular infundibuloquístico, del tricoepitelioma, del hamartoma basaloide folicular y de la proliferación basaloide folículo-céntrica (4); otros concluyen que la nosología y el comportamiento biológico de este tumor con la diferenciación folicular permanece sin ser aclarado (5).

Clínicamente, se presenta como pequeño, solitario, y como una lesión superficial en la cara de las personas ancianas. Se ha descrito un caso por Kagen y cols. (6) de múltiples carcinomas basocelulares infundibuloquísticos asociados al virus de inmunodeficiencia adquirida. Como curiosidad, existe descrito un caso de múltiples carcinomas basocelulares hereditarios (7).

Ejemplos de otras denominaciones equívocas en Patología como la del carcinoma basocelular infundibuloquístico son el melanoma juvenil y el epitelioma calcificado de Malherbe; las tres lesiones tienen una conducta biológica favorable sin pronóstico de benignidad.

Nosotros creemos que el carcinoma basocelular infundibuloquístico, no tiene características histológicas, ni inmunohistoquímicas de carcinoma basocelular, por lo que debería ser incluido en el grupo de adenomas palpebrales.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Kato N, Ueno H. Infundibulocystic basal cell carcinoma. Am J Dermatopathol 1993; 15: 265-267.

  2. Baum HP, Meurer I, Unteregger G. Ki-67 antigen expression and growth pattern of basal cell carcin.mas. Arch Dermatol Res 1993; 285: 291-295.

  3. Tozawa and Ackerman. Basal cell carcinoma with follicular differentiation. Am J Dermatopathol 1987 Dec; 9(6): 474-482.

  4. Requena L, Farina MC, Robledo M et al. Multiple hereditary infundibulocystic basal cell carcinomas: a genodermatosis different from nevoid basal cell carcinoma syndrome. Arch Dermatol 1999 Oct; 135(10): 1227-1235.

  5. De Eusebio E, Sanchez Yus E, Lopez Bran E et al. Infundibulocystic basaloid neoplasm. J Cutan Pathol 1996 Apr; 23(2): 147-150.

  6. Kagen MH, Hirsch RJ, Chu P et al. Multiple infundibulocystic basal cell carcinoma in association with human immunodeficiency virus. J Cutan Pathol 2000 Jul; 27(6): 316-318.

  7. Crawford KM, Kobayashi T. Nevoid basal cell carcinoma syndrome or multiple hereditary infundibulocystic basal cell carcinoma syndrome? J Am Acad Dermatol 2004 Dec; 51 (6): 989-995.