SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Complicaciones oftalmológicas de las estrías angioides

SUÁREZ BARAZA J1, LÓPEZ TIZÓN E1, GUTIÉRREZ DÍAZ A2

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
(1) Licenciado en Medicina.
(2) Doctor en Medicina.


RESUMEN

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de pacientes con estrías angioides. Dos de ellos tenían la complicación más devastadora de esta entidad, la neovascularización coroidea y un tercero una hemorragia macular como consecuencia de un traumatismo leve. Del cuarto caso destacamos la presencia del típico patrón en «piel de naranja».

Discusión: Se debe informar a los pacientes con estrías angioides del riesgo que supone cualquier traumatismo ocular y de las ventajas del diagnóstico precoz de la neovascularización coroidea secundaria, ya que pequeñas series sugieren que el tratamiento con terapia fotodinámica puede limitar la pérdida visual en el primer año de tratamiento.

Palabras clave: Estrías angioides, neovascularización coroidea, terapia fotodinámica.


INTRODUCCIÓN

Las estrías angioides son dehiscencias lineales de la capa elástica de la membrana de Bruch. Pueden ser fenómenos aislados o asociarse a patologías cuyo sustrato final reside en alteraciones del tejido mesenquimatoso.

La enfermedad sistémica que con mas frecuencia se asocia es el pseudoxantoma elástico (80%) seguida de la enfermedad de Paget (15%). En ambas entidades se han encontrado también calcificaciones parciales de la membrana de Bruch (1).

  

CASO CLÍNICO 1

Paciente de 45 años diagnosticado de estrías angioides que refería déficit de agudeza visual en OI.

No estaba diagnosticado de enfermedad sistémica alguna.

La agudeza visual (AV) en ojo derecho (OD) era 0,6 y en ojo izquierdo (OI) 0.1. El Segmento anterior y la presión intraocular (PIO) eran normales.

En la oftalmoscopía presentaba estrías angioides peripapilares en ambos ojos (AO) y un desprendimiento del epitelio pigmentario retiniano (EPR) macular en OI, adyacente a una estría que atravesaba la región macular (fig. 1). En la angiografía fluoresceínica (AFG) se apreciaban las estrías como líneas hiperfluorescentes desde tiempos precoces y en OI una membrana neovascular subretiniana yuxtafoveal (fig. 2). Se aplicó terapia fotodinámica pero no consiguió detener la perdida de AV en el primer año de seguimiento.


Fig. 1: Caso 1. Retinografía del OI.


Fig. 2: Caso 1. AFG del OI. Membrana neovascular en tiempos precoces y tardíos del angiograma.

  

CASO CLÍNICO 2

Paciente de 60 años con déficit de AV en OI y diagnosticado de pseudoxantoma elástico hace 20 años.

Presentaba una AV 0,6 en OD y cuenta dedos a 1 metro en OI. En la oftalmoscopía se apreciaban con dificultad unas probables estrías angioides y una membrana neovascular en OI. La AFG confirmó la presencia de las estrías angioides como líneas irregulares hiperfluorescentes desde tiempos precoces y una membrana neovascular subfoveal (fig. 3).


Fig. 3: Caso 2. Retinografías y angiografías de ambos ojos. Las estrías difícilmente identificables en las retinografías son claramente visibles en el angiograma.

No recibió tratamiento con terapia fotodinámica.

  

CASO CLÍNICO 3

Paciente de 18 años que refería disminución de agudeza visual en OD tras un traumatismo contuso leve.

Entre sus antecedentes destacaba la amaurosis del OI por desprendimiento de retina en la infancia y la fotocoagulación de unas estrías angioides en OD en su país de origen.

La AV era de 0,1 sin metamorfopsias. En el segmento anterior presentaba una reacción inflamatoria leve que cedió con corticoides tópicos.

En la oftalmoscopía se apreciaba una hemorragia macular subretiniana yuxtafoveal y estrías angioides. La hemorragia se originaba en el borde de una estría que atravesaba el polo posterior. A nivel de las arcadas vasculares se apreciaban placas blanco-grisáceas producto de la fotocoagulación previa (fig. 4).


Fig. 4: Caso 3. Retinografía del OD. Hemorragia macular subretiniana postraumática.

El paciente prefirió regresar a su país de origen para seguimiento.

  

CASO CLÍNICO 4

Mujer de 35 años diagnosticada de pseudoxantoma elástico y remitida para revisión oftalmológica.

La AV era 1 sin corrección. En la exploración presentaba unas estrías angioides peripapilares sin afectación macular. Se observaba el típico moteado del EPR tipo «piel de naranja» en la zona temporal a la mácula (fig. 5).


Fig. 5: Caso 4. Retinografía del OD. Destaca el patrón en «piel de naranja» temporal a la mácula.

Actualmente acude a revisiones periódicas sin haber desarrollado complicaciones oftalmológicas.

  

DISCUSIÓN

Las estrías angioides son un factor de riesgo para el desarrollo de la neovascularización coroidea, ya que las roturas de la membrana de Bruch facilitan el acceso a los neovasos. Es la complicación más importante y principal causa de ceguera de estos pacientes. Hasta ese momento suelen cursar de forma asintomática.

Su incidencia es baja y aunque es un cuadro oftalmoscópico fácilmente identificable, a veces no son claramente visibles por estar acompañadas de otras degeneraciones de la membrana de Bruch o encontrarse en un estadio inicial como podemos apreciar en el segundo caso (1).

La angiografía fluoresceínica (AFG) o con verde de indocianina (AVI) pueden ser de utilidad diagnóstica en estos casos y en la detección de membranas neovasculares (2,3).

En la AFG el patrón más frecuente es el de nuestros dos primeros casos. Una hiperfluorescencia de las estrías desde tiempos precoces, debido a la atrofia del EPR y a una coriocapilar subyacente intacta. Puede haber también una hipofluorescencia central inicial con una hiperfluorescencia tardía desde los bordes de la estría. Se debe a la ausencia de la coriocapilar que acompaña al desgarro de la membrana de Bruch (2).

Las neovascularizaciones ocultas y a veces algunas estrías no son visibles mediante AFG, por lo que la AVI pretendió suplir estas deficiencias. Aunque no puede evitar que pasen desapercibidas estrías recientes, sí que representa un avance en cuanto a la capacidad para detectar y situar precozmente la neovascularización coroidea (3).

La aparición de una neovascularización coroidea ocurre en el 86% de los pacientes con estrías angioides y es bilateral en la mitad de ellos a los 18 meses. Conduce a la mitad de los afectados a la ceguera legal antes de los 50 años.

La fotocoagulación láser era la única alternativa terapéutica cuando la neovascularización no afectaba a la fóvea pero no sólo no eliminaba el riesgo de recurrencia sino que lo aumentaba, por lo cual era un tratamiento controvertido (4).

La terapia fotodinámica puede limitar la pérdida visual en membranas neovasculares debidas a DMAE y miopía. Estudios preliminares indicaron la posibilidad de tratar mediante esta técnica la neovascularización coroidea asociada a estrías angioides.

Aunque en nuestro primer caso no fue efectivo, se han publicado series de pacientes tratados mediante terapia fotodinámica con verteporfina donde se limita la pérdida visual de la mayoría de los pacientes en los primeros 12 meses de seguimiento, particularmente en lesiones subfoveales, siendo todas las neovascularizaciones clásicas (5,6).

En un estudio multicéntrico italiano el 68% los pacientes con lesiones subfoveales perdieron menos de tres líneas en un año de seguimiento (4).

Los resultados de estas pequeñas series sugieren que la terapia fotodinámica puede retrasar o limitar el daño visual en las membranas subfoveales y es recomendable en las yuxtafoveales.

Otras complicaciones frecuentes son las roturas coroideas y las hemorragias maculares espontáneas o después de traumatismos de baja intensidad. Pueden no tener importancia por si solas si no afectan a la fóvea, pero suponen una puerta abierta a la neovascularización coroidea (1).

En el cuarto caso podemos observar una asociación oftalmoscópica relativamente frecuente, se trata del patrón en «piel de naranja». Es más frecuente en el sector temporal de la mácula y se considera precursor del desarrollo de las estrías.

Existen otras anomalías oftalmológicas asociadas a las estrías angioides como son drusas papilares, alteraciones vasculares del polo posterior como el shunt arteriovenoso retino-coroideo y las manchas color salmón en media periferia (1).

Se debe informar al paciente del riesgo que supone toda actividad física que conlleve la posibilidad de un traumatismo ocular y realizar un seguimiento oftalmológico encaminado al diagnóstico precoz de la neovascularización coroidea, ya que se puede beneficiar del tratamiento con terapia fotodinámica.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Vander Jay JF, Duker Edward S, Jaeger A. In: Duane´s ophthalmology:miscellaneous diseases of the fundus on CD ROM. Hagerstown: Lippincott Company;1995.Vol. 3,Chap 36.

  2. Gómez-Ulla F, Grullón R, Corcóstegui B. Estrías angioides. En: Gómez-Ulla F, Corcóstegui B. Angiografía fluoresceínica y Láser..Universidad de Santiago de Compostela y Sociedad Española de Oftalmología :Santiago de Compostela 1988; 206-211.

  3. Quaranta M, Cohen SY,Krott R, Sterkers M, Sourbane G, Coscas GJ. Indocianine Green Videoangiography of Angioid Streaks. Am J Ophthalmol 1995; 119: 136-142.

  4. Ugo Menchini, Gianni virgili, Ugo introini, Francesco Bandello, Massimo Ambesi-Impiombato, Alfredo Pece et al. Outcome of choroidal neovascularization in angioid streaks after photodynamic therapy. Retina 2004; 24: 763-771.

  5. Arias L, Monés J. Terapia Fotodinámica. En: Monés J, Gómez-Ulla F. Degeneración macular asociada a la edad. Prous Science: Barcelona 2005; 263.

  6. Browning AC, Chung AK,Ghanchi F,Harding SP, Musadiq M,Talks SJ et al. Verteporfin Photodynamic therapy of choroidal neovascularization in angioid streaks: one year results of a prospective case series. Ophthalmol 2005; 112: 1227-31.