SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Hemangioma cavernoso múltiple: a propósito de dos casos

ALONSO FORMENTO N1, RUIZ DE ZÁRATE SANZ B2, MATEOS SÁNCHEZ E3, ALBANDEA JIMÉNEZ A1

Servicio de Oftalmología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
1 Médico Adjunto. Sección de Órbita, Párpados y Vías Lagrimales.
2 Médico Residente.
3 Médico Adjunto. Jefe de Sección de Órbita, Párpados y Vías Lagrimales.


RESUMEN

El hemangioma cavernoso es el tumor vascular benigno no infiltrante más frecuente en la órbita. Generalmente se presenta de forma unilateral y único en el espacio intracónico.

Presentamos dos casos de hemangioma cavernoso orbitario múltiple confirmado mediante estudio anatomopatológico postquirúrgico. La atipicidad de estos casos que presentamos radica en la multiplicidad del cuadro. Ante casos múltiples o bilaterales se debe realizar un estudio sistémico para descartar el síndrome de Maffuci o de Bean (Blue Rubber bleb nevus syndrome). El primero se trata de un trastorno en la osificación con crecimiento continuado del hueso, alteraciones encondromatosas responsables de múltiples fracturas durante el periodo de crecimiento óseo y degeneraciones sarcomatosas. El denominado Blue Rubber Bleb Nevus syndrome consiste en un trastorno vascular raro caracterizado por hemangiomas cutáneos y viscerales.


CASO CLÍNICO 1

Varón de 37 años que acude por sensación de vértigo y visión borrosa por ojo izquierdo de meses de evolución. Refiere tener hecha una RNM orbitaria reciente informada como normal. Presenta una agudeza visual corregida de la unidad en ambos ojos. En su gafa lleva una graduación de 6 dioptrías de miopía en ambos ojos. A la exploración se objetiva proptosis leve ojo izquierdo así como un cambio de refracción en dicho ojo comprobado mediante el refractómetro y bajo graduación subjetiva (fig. 1A).


Fig. 1A.

En el fondo de ojo izquierdo se aprecian pliegues coriorretinianos sin otros hallazgos destacables (fig. 1B). El ojo derecho no presentaba anomalías.


Fig. 1B.

La hipermetropización del ojo izquierdo nos hace pensar en una reducción del eje anteroposterior del globo secundario a una masa compresiva intracónica. La ecografía en modo B muestra una tumoración retroocular de estructura interna bien delimitada. En el campo visual se observa un defecto arqueado inferior en ojo izquierdo. Se decide realizar una TAC y una nueva RNM que revela una masa oval intracónica de límites bien definidos. La lesión es isointensa en T1 e hiperintensa en las secuencias T2 constatándose un desplazamiento del nervio óptico hacia nasal (fig. 2). Al observar la RNM previa hecha meses atrás e informada como normal, vemos que ya existía una masa intracónica en la órbita izquierda.


Fig. 2.

Dada la sintomatología clínica y el considerable tamaño, se decidió realizar tratamiento quirúrgico para la exéresis de la tumoración mediante un abordaje transconjuntival sin cantotomía y previa desinserción del músculo recto lateral. Esta técnica permite extraer exitosamente el hemangioma cavernoso a pesar de su tamaño; además produce mínimo daño en tejidos adyacentes.

El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de seis tumoraciones independientes, cinco de pequeño tamaño y una de 2x2 cm, encapsuladas y multilobuladas, compuestas por espacios vasculares dilatados y septos fibrosos, compatibles con hemangiomas cavernosos (fig. 3).


Fig. 3.

El postoperatorio transcurrió sin complicaciones salvo una imposibilidad completa de la abducción del ojo izquierdo que se resolvió espontáneamente en varias semanas (fig. 4A: postoperatorio inmediato; 4.B: semanas tras la cirugía).


Fig. 4a: Postoperatorio inmediato.


Fig. 4b: Semanas tras la cirugía.

La agudeza visual se mantuvo estable y el exoftalmos mejoró ostensiblemente tras la cirugía. Los pliegues coriorretinianos persisten a los dos meses tras la cirugía. La cicatriz residual es inexistente y el resultado anatómico y funcional es muy satisfactorio.

  

CASO CLÍNICO 2

Mujer de 63 años que acude remitida por su oftalmólogo de zona por exoftalmos derecho de un año de evolución sin otra sintomatología acompañante (fig. 5).


Fig. 5.

Presenta una agudeza visual de la unidad en ambos ojos. En la exploración se aprecia leve limitación de la supradextroversión del ojo derecho, diplopía en esta posición y leve exoftalmos derecho de 5 mm. Se decide realizar una TAC orbitaria que revela múltiples lóbulos tumorales intraconales en órbita derecha. Tras la administración de contraste se aprecia un leve realce en la intensidad de la señal en la lesión. La RNM orbitaria confirma el diagnóstico de hemangioma cavernoso múltiple (fig. 6).


Fig. 6.

Se decide realizar la extirpación quirúrgica mediante una orbitotomía lateral de Stalllard-Wright sin complicaciones postoperatorias. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de dos tumoraciones nodulares encapsuladas de 1,8 y 1,4 cm de diámetro mayor, sugerentes de hemangioma cavernoso (fig. 7).


Fig. 7.

  

DISCUSIÓN

El hemangioma cavernoso es el tumor primario benigno más frecuente en la órbita del adulto. Afecta más frecuentemente a mujeres entre la segunda y sexta década de vida (1). Se manifiesta de forma unilateral salvo excepciones como estos dos casos que presentamos (2). Si revisamos la literatura hasta ahora publicada, encontramos pocas publicaciones de hemangiomas cavernosos múltiples (3-8). Destacar la rara pero posible asociación con dos síndromes sistémicos: el síndrome de Maffuci y el síndrome de Bean (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome), que se caracterizan por lesiones dermatológicas, viscerales o esqueléticas asociadas (9-11).

El signo más llamativo del hemangioma cavernoso es la exoftalmía axial por su localización retroocular en el 90% de los casos (1,12). Esto hace que puedan comprimir el globo ocular produciendo pliegues coriorretinianos y reduciendo el eje anteroposterior del globo como mostramos en el caso 1 (1).

El diagnóstico se realiza básicamente mediante técnicas de imagen y ante una tumoración múltiple o bilateral orbitaria, no debemos excluir el hemangioma cavernoso en el diagnóstico diferencial. El diagnóstico definitivo se establece tras la extirpación del tumor y posterior estudio histopatológico del mismo: lagos vasculares tapizados por células endoteliales con tejido fibrosos en el intersticio (1).

El hemangioma cavernoso es un tumor que crece lentamente y en función de la clínica, se decidirá la actitud terapéutica más conveniente, la observación o la extirpación quirúrgica (13,14). Se han descrito varios tipos de abordaje para la extirpación del hemangioma cavernoso; la decisión de una u otra depende de la localización del tumor y sobre todo de la decisión del cirujano. Nosotros somos partidarios de la vía transconjuntival siempre que se pueda por ser una técnica poco traumática y con muy buenos resultados estéticos, anatómicos y funcionales (15).

Tras la exéresis puede presentarse una paresia temporal sobre todo del músculo recto lateral que se recupera espontáneamente en varias semanas como mostramos en el caso 1.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Pérez Moreiras, J V; Prada M.ª C; Salcedo, G; Becerra, E P; Cavernous hemangioma. En: Moreiras J V; Prada Mª C. Orbit. El Dorado (Panamá); Highlights of Ophthalmology International, 2004, cap. 12, p. 243-27.

  2. Bajaj MS, Nainiwal SK, Pushker N, Balasubramanya R. Multifocal cavernous hemangioma: a rare presentation. Orbit 2003 Sep; 22(3): 155-9.

  3. Harris GJ, Jakobiec FA. Cavernous hemangioma of the orbit. J Neurosurg 1979; 51: 219-28.

  4. Kopelow SM, Foos RY. Cavernous hemangioma of the orbit. Int Ophthalmol Clin 1971; 11: 113-124.

  5. Ruchman MC, Flanagan J. Cavernous hemangiomas of the orbit. Ophthalmology 1983; 90: 1328-36.

  6. Pertuiset B, Aron-Rosa D. Extra and intra-craneal radical surgery in orbital angiomas: Experience with 60 cases. Mod Probl Ophthalmol 1975; 14: 558-561.

  7. Kashkouli MB, Imani M. Multiple cavernous hemangionas presenting as orbital apex syndrome. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005; 21: 461-463.

  8. Sullivan TJ, Aylward GW. Bilateral cavernous hemangiomas of the orbit. Br J Ophthalmol 1992; 76: 627-29.

  9. Chang EL, Rubin PA. Bilateral multifocal hemangiomas of the orbit in the blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmology, 2002 Mar; 109 (3): 537-41.

  10. Orbital lesions in the blue rubber bleb nevus syndrome. Ophtahlmology. 1996 Jun; 103(6): 933-6.

  11. Blue rubber-bleb nevus syndrome: case report and literature review. Rom J Gastroenterol. 2004 Sep; 13(3): 237-40. Review.

  12. Yan J, Wu Z. Cavernous hemangioma of the orbit: análisis of 214 cases. Orbit. 2004 Mar; 23(1): 33-40.

  13. Scheuerie AF, Steiner HH, Kolling G, Kunze S, Aschoff A. Treatment and long-term outcome of patients with orbital cavernomas. Am J Ophthalmol 2004 Aug; 138 (2): 237-244.

  14. Maus M, Goldman HW. Removal of orbital apex hemangioma using new transobital craniotomy through suprabrow approach. Ophtahlmol Plast Reconstr Surg 1999; 15: 166-70.

  15. Kiratli H, Bulur B, Bilgic S. Transconjunctival approach for retrobulbar intraconal orbital cavernous hemangiomas. Orbital surgeon`s perspective. Surg Neurol. 2006 Mar; 65 (3): 316; autor reply 316.