Telangiectasias retinianas: enfermedad de Leber versus enfermedad de Coats del adulto

BUGALLO RIVAS A¹, BARBÓN GARCÍA JJ¹, SAMPEDRO LÓPEZ A¹

1 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital San Agustín de Avilés. Asturias.

Introducción: Las telangiectasias retinianas son anomalías vasculares primarias caracterizadas por la existencia de dilataciones aneurismáticas, isquemia retiniana, dilatación del lecho capilar y un grado variable de exudación. La enfermedad de Coats, que suele ser diagnosticada en la infancia, a veces aparece en adultos con un importante componente exudativo lipídico que puede afectar mácula. Los aneurismas miliares de Leber son una variante en la que predominan las alteraciones vasculares localizadas en un cuadrante retiniano.

Casos clínicos: Se presentan dos casos clínicos de telangiectasias retinianas periféricas en dos pacientes adultos, uno con enfermedad de Coats y otro con aneurismas miliares de Leber. En el primer caso predomina la exudación lipídica con una gran placa circinada en sector nasal superior acompañada de un edema macular cistoide, mientras que en el segundo predominan las alteraciones vasculares con una pequeña hemorragia vítrea adyacente.

Palabras clave: Faltan.

Las telangiectasias retinianas primarias son un grupo de alteraciones vasculares de origen desconocido, no hereditarias, que abarcan tres entidades clínicas: la enfermedad de Coats, los aneurismas miliares de Leber y las telangiectasias yuxtafoveales de Reese. Se caracterizan por afectar fundamentalmente al lecho capilar con dilatación de los vasos sanguíneos, múltiples aneurismas y extravasación crónica con formación de exudación dura (1).

La enfermedad de Coats es la forma más grave y extensa, que afecta habitualmente a varones en 1.ª-2.ª década de la vida, aunque algunas veces también aparece en adultos. Las telangiectasias yuxtafoveales de Reese se encuentra en el otro extremo del espectro como una forma reducida del proceso, que afecta área macular y suele debutar con pérdida de visión. Los aneurismas miliares de Leber constituyen una variante de severidad intermedia en que las alteraciones vasculares, entre las que destacan múltiples dilataciones aneurismáticas, ocupan menos de un cuadrante retiniano (1,2).

Varón de 70 años que consultó por disminución de agudeza visual, como único antecedente de interés era diabético tipo II de 15 años de evolución a tratamiento con antidiabéticos orales. A la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual con corrección de 0,4 en OD y de 0,5 en OI, una biomicroscopía con opacidades nucleares moderadas y tensión ocular normal. En el fondo del OD aparecía una gran placa amarillenta de exudación lipídica en cuadrante nasal superior con abundantes lesiones puntiformes rojizas (fig. 1). En la angiografía se demostraron múltiples telangiectasias como puntos hiperfluorescentes, tortuosidad vascular y áreas retinianas de no perfusión al lado de otras de dilatación capilar a las que sumaba en tiempos tardíos un edema macular cistoide (fig. 2). El ojo izquierdo era normal, sin retinopatía diabética.

Fig. 1. Exudación lipídica difusa y extensa en todo el cuadrante nasal superior (de XI a III) que invade polo posterior y se acerca a mácula.

Fig. 2. AFG: Isquemia capilar, dilatación de capilares, vénulas y arteriolas con edema macular cistoide en tiempos tardíos.

El paciente, diagnosticado de enfermedad de Coats del adulto, recibió varias sesiones de fotocoagulación con una lenta evolución hacia la reabsorción de los exudados y desaparición del edema macular cistoide alcanzando una visión final de 0,9.

Mujer de 58 años que acudió de urgencia por miodesopsias OI de 12 horas de evolución. A la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual de 1 sin corrección en ambos ojos con un hemovítreo leve en cuadrante temporal inferior del OI, adyacente a un área con dilatación e isquemia del lecho capilar acompañadas de múltiples dilataciones aneurismáticas rojizas de tamaño variable, muchas saculares, una de ellas de gran tamaño con cierta proliferación glial (figs. 3 y 4). En tiempos tardíos de la angiografía se constataba extravasación de contraste. Se realizó fotocoagulación del área de las telangiectasias con ablación de las lesiones aneurismáticas, manteniendo una agudeza visual de la unidad (fig. 5).

Fig. 3. Alteraciones vasculares localizadas en el cuadrante temporal inferior con una pequeña hemorragia vítrea adyacente.

Fig. 4. AFG: Dilatación y tortuosidad de los vasos retinianos con múltiples ectasias vasculares alrededor de un área de isquemia capilar.

Fig. 5. Fotocoagulación con láser de Argón del área de las telangiectasias y de las dilataciones aneurismáticas.

Las telangiectasias retinianas periféricas son una vasculopatía exudativa que en el adulto presenta dos formas clínicas: la enfermedad de Cotas del adulto y los aneurismas miliares de Leber. Ambas entidades probablemente representan formas clínicas diferentes del mismo proceso, siendo los aneurismas de Leber una variante más leve y localizada que el Coats (1). En el origen de las telangiectasias se encontrarían mutaciones somáticas de genes que controlan enzimas fundamentales para el desarrollo y mantenimiento de la fisiología retiniana (3).

El término enfermedad de Coats del adulto suele reservarse para telangiectasias en las que predomina la exudación lipídica, normalmente de más de un cuadrante retiniano (4). Los aneurismas miliares de Leber se caracterizan por la aparición en un área retiniana localizada (menor de un cuadrante) de dilataciones de vénulas, arteriolas y de la red capilar asociadas con dilataciones ectásicas de color rojizo, comunicaciones arteriovenosas y escasa exudación dura (5). Ambas entidades puede asociar una hemorragia vítrea o un desprendimiento de retina seroso localizado y combinarse con telangiectasias maculares (1,2). Ambas suelen ser unilaterales, de foco único y predominio masculino, el Leber suele afectar a varones de edad media (por encima de los 30 años) mientras que el Cotas del adulto aparece tanto en jóvenes como ancianos (6,7). Existe una variante infrecuente en que estas alteraciones vasculares producen un desprendimiento exudativo globuloso que se puede confundir con una proceso tumoral (6).

Existen múltiples clasificaciones y términos para describir las diferentes variaciones de las telangiectasias retinianas en niños y adultos. El espectro clínico de las telangiectasias se puede dividir en 4 subtipos: Grupo 1 (Severa), con telangiectasias que se extienden más de VI horas de retina, a menudo acompañadas de exudación masiva y desprendimiento de retina; Grupo 2 (Focal), cuando afectan menos de VI horas, a veces con un desprendimiento retiniano localizado; Grupo 3 (Yuxtafoveales), para las telangiectasias maculares y Grupo 4, cuando están asociadas con otras patologías oculares o enfermedades sistémicas (3). Otra clasificación muy descriptiva divide a las telangiectasias retinianas en difusas, yuxtafoveales y circunscritas, éstas se corresponderían con los aneurismas miliares (6).

Las telangiectasias periféricas en adultos suelen permanecer asintomáticas hasta que producen disminución de agudeza visual, que es proporcional a la extensión de las telangiectasias (3), o inducen una pérdida brusca de visión por hemorragia vítrea, situaciones que no suelen impedir alcanzar finalmente una buena agudeza visual (2,5,6).

Las telangiectasias primarias se deben diferenciar de las asociadas a enfermedades sistémicas como la diabetes (1) y de otras enfermedades vasculares retinianas como la oclusión venosa, el macroaneurisma arterial, los hemangiomas capilares y cavernosos de retina, a los que se puede añadir la retinopatía por radiación, el desprendimiento exudativo de retina, el melanoma coroideo, la retinitis por citomegalovirus y la toxoplasmosis (6,8).

En la angiografía las telangiectasias se rellenan en tiempos precoces con hiperfluorescencia de la red capilar dilatada y de las dilataciones vasculares, dentro de una hipofluorescencia de fondo causada por la isquemia retiniana y el efecto pantalla de la exudación dura. En tiempos tardíos existe difusión desde las telangiectasias que puede provocar un edema macular cistoide (2,6).

El pronóstico depende de la afectación de la fóvea por los exudados duros, por edema macular quistico o por la aparición de otras alteraciones maculares como un síndrome de tracción vítreorretiniana o una membrana epirretiniana (1,2,9). En adultos, las telangiectasias retinianas suelen tener buen pronóstico ya que muestran una lenta progresión, a diferencia del Coats infantil, donde existe una exudación masiva y difusa que puede causar una severa pérdida visual (5). En la enfermedad de Coats se ha documentado un pequeño riesgo de recurrencia y también la regresión espontánea (10,11).

El tratamiento de las telangiectasias periféricas en los adultos se basa en la fotocoagulación de las anomalías vasculares del área no perfundida, a ser posible precoz, para disminuir la extravasación y reducir la isquemia. En casos seleccionados se podrían asociar terapias más recientes como la triamcinolona o los antiangiogénicos intraoculares y la cirugía vitreorretiniana estaría indicada si asocian un síndrome de tracción macular o membrana epirretiniana. La crioterapia se reserva para aquellos casos que presentan desprendimientos serosos o telangiectasias inaccesibles a la fotocoagulación (1).

1. Jack J. Kansky. Oftalmología Clínica. 5ª Ed. Esp. Madrid: Elsevier; 2007; 491-2.

2. JL Menezo, M. Díaz, F. Marín. Atlas de Angiofluoresceína clínica. Milán: Fogliazza ed; 1991; Vol II: 584-94.

3. Cahill M, O´Keefe M, Acheson R, Mulvihill A, Wallace D, Mooney D. Classification of the spectrum of Coats` disease as subtypes of idiopathic retinal telangiectasis with exudation. Acta Ophthalmol Scan 2001; 79: 596-602.

4. Andonegui J, Aranguren M, Berástegui L. Enfermedad de Coats de comienzo en el adulto. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 117-20.

5. Smithen LM, Brown GC, Brucker AJ, Yannuzzi LA, Klais CM, Spaide RF. Coats´ disease diagnosed in adulthood. Ophthalmology 2005; 112 (6): 1072-8.

6. Angiografía fluoresceínica y láser. Gómez-Ulla FJ y Corcostegui B. Santiago de Compostela: Servicio de Publicaciones e intercambio científico; 1988: Cap. 9: 133-160. LXIV Ponencia de la Sociedad Española de Oftalmología.

7. G Scuderi, G. Morone y R. Brancato. Atlas de oftalmoscopia clínica. Milan: Masson SA; 1986; 151-2.

8. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: The 2000 Sandford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 561-71.

9. Nasser LS, Almeida HP, Zacarias LC, Abujama S, Gomes AMV. Aneurisma miliar de Leber asociado à síndrome de traçao vitreomacular: relato do caso. Arq Bras Oftalmol 2007; 70 (5): 871-4.

10. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and Management of Coats disease: The 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 572-83.

11. Vazquez Pulido N, Laliena Santamaría JL, del Buey Salas MA, Burdeus Gómez R, Osan Tello M. Enfermedad de Coats recidivante diagnosticada en el adulto. Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 555-8.