SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Papiloflebitis bilateral en varón joven

PIÑÓN MOSQUERA R1, RODRÍGUEZ MÉNDEZ V2, OLEA CASCÓN J3

Complejo Hospitalario de Burgos. Servicio de Oftalmología.
1 Doctor en medicina. Especialista de Oftalmología.
2 Licenciado en medicina. Médico Residente.
3 Licenciado en medicina. Especialista de Oftalmología.


RESUMEN

Introducción: La papiloflebitis del joven es una vasculitis de la papila óptica unilateral y poco frecuente que suele presentarse como una forma de oclusión de la vena central de la retina no isquémica. La evolución habitualmente es benigna sin requerir ningún tratamiento.

Caso clínico: Se presenta un caso de afectación bilateral en un varón de 21 años, con tumefacción y congestión venosa en ambas papilas. El ojo de mayor afectación desarrolla un edema macular secundario con importante afectación visual que se resuelve favorablemente.


INTRODUCCIÓN

La vasculitis papilar o papiloflebitis fue definida en 1961 por Lyle y Wibar (1) como una «vasculitis retiniana» causada por una oclusión venosa inflamatoria. Lonn y Hoyt (2) redefinieron el cuadro posteriormente con el término de «papiloflebitis» apoyando la etiopatogenia inflamatoria.

  

CASO CLÍNICO

Varón de 21 años que acude a urgencias por visión borrosa intermitente de unos 20 seg. de duración en ojo derecho (OD) desde hace 15 días, con sensación de nube constante los últimos 5 días. Es fumador de 20 cigarrillos al día y está en tratamiento con doxiciclina para el acné. En la exploración oftalmológica la agudeza visual (AV) era de 0.150 en OD y de la unidad en el ojo izquierdo (OI) sin DPAR en ninguno de ellos. En la biomicroscopía anterior (BMA) se observaban células de intensidad ++ en OD y de + en OI con precipitados endoteliales finos y escasos en ambos ojos (AO). La tensión ocular era de 10 en AO. En el fondo de ojo (FO) existía un edema de papila bilateral con congestión y tortuosidad vascular más llamativa en el OD con alguna hemorragia y exudados (fig. 1). En la angiofluoresceingrafía (AFG) aparecía una hiperfluorescencia en ambas papilas y en grandes venas del OD y en la angiografía con verde indocianina (ICG) no se observaban focos de coriorretinitis (figs. 2 y 3). El test de colores era normal en AO y el TAC cerebral sin hallazgos. Se instaura tratamiento tópico con corticoides, antibióticos y midriáticos y a los 2 días la AV baja en OD a 0.05 observándose un importante edema macular (fig. 4). El estudio complementario con Rx de Tórax, analítica para descartar patología infecciosa (Borrelia, Bartonella, Treponema P, etc.) e inmunitaria con batería completa de uveitis así como Ac Antifosfolípidos y pruebas de coagulación, glucemia, lípidos etc., fue negativo excepto la elevación del ASLO y el HLA B5 +. El estudio neurológico descartó un «pseudotumor cerebri» que pudiera estar en relación con la toma de tetraciclinas. La RMN craneal descarta asimismo la trombosis de los senos venosos y la existencia de enfermedades desmielinizantes.


Fig. 1. Retinografías de AO al inicio del cuadro, observándose un edema de papila bilateral con mayor afectación vascular en el OD.


Fig. 2. Angiografía fluoresceínica que muestra dilatación y tortuosidad en grandes vasos en el OD y edema papilar en OI.


Fig. 3. Angiografía con verde de indocianina sin focos de coriorretinitis.


Fig. 4. Retinografía del OD que pone de manifiesto el edema macular que se desarrolló a los pocos días de la evolución.

Ante la grave afectación macular del OD se indica el tratamiento con bolos de Metilprednisolona mejorando la AV en el OD a 0.15 y desapareciendo la inflamación en la BMA. El FO también mejora progresivamente y al mes la AV del OD era de 0.8 y normal en AO a los 4 meses, persistiendo alteraciones microvasculares perifoveolares y cambios en el epitelio pigmentario (fig. 5) sin edema quístico en la AFG ni en la OCT (fig. 6) aunque sí defectos en el campo visual central del OD que persisten a los 18 meses de evolución (fig. 7).


Fig. 5. Retinografía y angiografía del OD donde se observan las alteraciones maculares a nivel del epitelio pigmentario y en la red vascular perifoveal.


Fig. 6. Tomografía óptica de coherencia (OCT) del OD a los 18 meses de evolución.


Fig. 7. Campo visual central del OD con lesiones correspondientes a la afectación retiniana.

  

DISCUSIÓN

El caso corresponde a una trombosis venosa en ambas papilas sin áreas de isquemia, con importante edema macular en OD y menor afectación en OI. Sin antecedente traumático ni enfermedad conocida hay que descartar en primer lugar enfermedades sistémicas como la HTA (3) o la Diabetes Mellitus que se asocian con frecuencia en pacientes mayores de 40 años. En sujetos menores investigar la toma de estrógenos, la presencia de embarazo o la existencia de un Síndrome de hiperviscosidad sanguínea (Policitemia, Leucemia, Linfoma...) al igual que patología compresiva (Tumor orbitario, Fístula carótido-cavernosa...) y vascular-inflamatoria (Sarcoidosis, Sífilis, LES, Behçet...). El HLA B5+ es más frecuente en pacientes con Enfermedad de Behçet, pero nuestro paciente no ha sido diagnosticado de ello hasta este momento. El único agente favorecedor de fenómenos vasculares oclusivos que podría haber influido de alguna manera en el presente caso es el consumo de tabaco. En cuanto al tratamiento, no existen unas pautas establecidas dado el curso benigno de la mayoría de lo casos, pero el uso de megadosis de corticoides puede acelerar su resolución (4) y en ocasiones ante una afectación grave de la AV por edema macular también parece lógica su utilización pudiendo administrarse de forma intraocular. Si se encuentra una alteración hematológica se debe plantear la plasmaféresis o la hemodilución como posible tratamiento de la OVCR en jóvenes. A pesar de todo, la mayoría de los casos son de etiología idiopática.

El seguimiento de estos pacientes debe hacerse al menos durante un año para evitar complicaciones secundarias tales como la neovascularización irido retiniana, el glaucoma neovascular, el edema macular cistoide y el agujero macular (5,6).


BIBLIOGRAFÍA


  1. Lyle TK, Wybar K. Retinal vasculitis. Br J Ophthalmol 1961; 45: 778.

  2. Lonn LI, Hoyt WF. Papillophlebitis: a cause of protracted yet benign optic disc edema. Eye Ear Nose Throat Monthly 1966; 45: 62.

  3. Mitra A. Bilateral papillophlebitis in a patient with accelerated essential hypertension. Ann Ophthalmol (Skokie) 2007 Dec; 39 (4): 337-339.

  4. Payas C, Cervera E, Salom D, Díaz M. Megadosis de metilprednisolona en el tratamiento de la papiloflebitis del joven. Annals d’Oftalmología 2002; 10 (4): 222-223.

  5. Walters RF, Spalton DJ. Central retinal vein occlusion in people aged 40 years or less: a review of 17 patients. Br J Ophthalmol 1990; 74: 30.

  6. Fong ACO, Schatz H, McDonald HR et al. Central retinal vein occlusion in young adults. Retina 1991; 11: 3.