Hemangioma orbitarios intramusculares. A proposito de dos casos

PINAR-SUEIRO S¹, GONZALO-OLALLA M², SAIZ-RUIZ DE LOIZAGA M³, MOSTEIRO-GONZÁLEZ L³, FERNÁNDEZ-HERMIDA RB⁴

Servicio de Oftalmología. Hospital de Cruces. Barakaldo. Vizcaya. España.
¹ Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología del Hospital de Cruces. Barakaldo. Vizcaya. Departamento de Biología Celular e Histología. Universidad del País Vasco. Lejona. Vizcaya.
² Licenciada en Medicina. Servicio de Oftalmología del Hospital de San Eloy. Barakaldo. Vizcaya.
³ Licenciada en Medicina. Servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Cruces. Barakaldo. Vizcaya.
⁴ Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología del Hospital de Cruces. Barakaldo. Vizcaya.

Objetivo/Método: Presentamos dos casos de hemangiomas intramusculares orbitarios con sus manifestaciones clínicas principales, en los que se opta por estudio anatomopatológico para confirmación diagnóstica.

Casos clínicos/Discusión: Mujer de 43 años y varón de 85 años que debutan con exoftalmos y diplopía. En ambos casos, tras una exploración oftalmológica adecuada y por los datos aportados por la resonancia magnética nuclear, la impresión diagnóstica es de hemangiomas intramusculares orbitarios. Se practica una orbitotomía transconjuntival exploratoria con biopsia, considerando su localización atípica y poco frecuente y la sintomatología persistente. Ambos casos precisan seguimiento por la diplopía.

Palabras clave: Hemangioma intramuscular orbitario, exoftalmos, diplopía, orbitotomía.

Los hemangiomas intramusculares (HI) son tumores extremadamente infrecuentes que aparecen en menos del 1% del total de los hemangiomas corporales (1-3). Entre un 15% y un 20% afectan a la musculatura de la cabeza y el cuello siendo el músculo masetero su localización más habitual, oscilando entre un 5% y un 36% de los casos según las series (1,2). Los hemangiomas intramusculares pueden afectar la musculatura periorbitaria hasta en un 12% (1).

Mujer de 43 años de edad que refiere diplopía vertical en posición primaria de la mirada de 1 año de evolución, sin otros antecedentes medico-quirúrgicos de interés.

Aporta un estudio de resonancia magnética nuclear (RMN) de órbitas con administración de Gadolinio en cortes axial, coronal y sagital en el que se aprecia una tumoración que expande el tercio central del músculo recto inferior, con diámetros craneocaudal, anteroposterior y lateromedial de 1,5x2x1 cm, que se realza con contraste de forma irregular (figs. 1 y 2).

Fig. 1: RMN sagital SE T1 en el que se objetiva una tumoración que expande el tercio central del músculo recto inferior.

Fig. 2: RMN coronal SE T1 supresión grasa con gadolinio (Gd-DPTA), objetivándose tumoración en el músculo recto inferior, con diámetros craneocaudal, anteroposterior y lateromedial de 1,5x2x1cm, que se realza con contraste de forma irregular.

En el estudio de Hess-Lancaster se aprecia una marcada restricción del músculo recto inferior izquierdo (fig. 3).

Fig. 3: Test de Hess Lancaster: restricción del músculo recto inferior del ojo izquierdo.

La clínica y las características radiológicas sugieren el diagnóstico de hemangioma o hemangiopericitoma intramuscular.

Tras intentar el control de los síntomas con una corrección prismática de 2 D verticales, se decide una orbitotomía exploratoria por vía transconjuntival inferior, con desinserción de músculo recto inferior para la exploración del espacio intracónico. Se diseca un angioma intramuscular en el músculo recto inferior, vaciando su contenido hemático durante dicho procedimiento no llegando a resecarse por completo, debido a la previsible limitación funcional secundaria que podríamos inducir.

La paciente mejora moderadamente su sintomatología, prescribiéndose ejercicios de motilidad ocular para prevenir la aparición de síndrome adherencial.

Varón de 85 años de edad que consulta por exoftalmos izquierdo con diplopía de dos meses de evolución, con antecedentes de hipertensión arterial e hiperuricemia.

En la exploración se objetiva un exoftalmos izquierdo de 4 mm.

Aporta un estudio de RMN de órbitas en cortes axial, coronal y sagital con inyección de Gadolinio, objetivándose una masa intracónica en el cuadrante nasal y superior de la órbita izquierda en íntimo contacto con el nervio óptico y los músculos oblicuo mayor, recto superior y recto interno en sus 2/3 anteriores, con diámetros transverso, antero-posterior y vertical de 1,7x1,3x1,2 cm, considerándose el hemangioma intracónico la principal posibilidad diagnóstica (fig. 4).

Fig. 4: A: RMN sagital SE T1 con gadolinio (Gd-DPTA). B: RNM coronal SE T1. Masa intracónica en el cuadrante nasal y superior de la órbita izquierda relacionada con nervio óptico y músculos oblicuo mayor, recto superior y recto interno, de 1,7x1,3x1,2 cm.

Se practica una orbitotomía exploratoria transconjuntival con desinserción del músculo recto interno, biopsiándose una masa intracónica, informada como agregados de vasos de paredes delgadas y gruesas en el seno de un tejido conectivo muscular, sugestivo de hemangioma arteriovenoso intramuscular originado en el músculo oblicuo superior (fig. 5).

Fig. 5: A: CD34 (10x). Inmunohistoquímica células endoteliales. B: Hematoxilina-eosina (H-E 40x) Pigmento hemosiderínico. C: Actina (20x) Músculo liso vascular. D: H-E (40x) Vasos con paredes delgadas y gruesas, algunos ectásicos por hematíes (*), en matriz conectiva muscular. E y F: H-E 20x.

A pesar de una mejoría clínica, mantiene controles en la sección de motilidad ocular por diplopía persistente.

Los HI son hamartomas congénitos benignos no metastatizantes, más frecuentes en varones (1), que habitualmente experimentan un rápido crecimiento entre la segunda y la cuarta décadas de la vida (1-3), donde se diagnostican el 90% (2) y característicamente no regresan espontáneamente (1-3).

Clínicamente pueden manifestarse por tumefacción palpebral no dolorosa, proptosis y alteración de la motilidad ocular (1-3).

Los HI se clasifican según el tamaño de los vasos predominantes (clasificación sugerida por Allen y Enzinger) en: capilares (50-68%), cavernosos (26-29%) y mixtos (5-21%) (1-3).

El diagnóstico diferencial del engrosamiento de un músculo ocular extrínseco incluye la oftalmopatía de Graves (causa más frecuente de engrosamiento muscular ocular extrínseco en adultos), miositis, metástasis orbitarias que en un 5% afectan sólo a la musculatura extrínseca ocular (siendo sus orígenes más frecuentes el cáncer de mama y el melanoma cutáneo) (1), linfomas (más frecuentes en el músculo recto superior y elevador del párpado), tumores primarios (rabdomiosarcoma, tumor de células granulares, sarcoma alveolar, liposarcoma,…) y malformaciones arteriovenosas (1-3). En niños se deben considerar fundamentalmente el pseudotumor orbitario, sinusitis y abscesos subperiósticos (1).

La RNM evidencia engrosamientos musculares difusos o globulares, isointensos con la musculatura sana en secuencia T1 pero hiperintensos en T2, que captan uniformemente gadolinio (1-3), pudiendo aparecer trombosis y calcificaciones intralesionales. La Tomografía Computarizada (TC) es poco específica (1-3).

La biopsia está justificada debido a la rareza de la misma, siendo el sangrado una complicación frecuente. La orbitotomía transconjuntival permite excisiones orbitarias satisfactorias de lesiones intra y extracónicas, evitando la resección ósea, la disección del periostio, y reduciendo el daño sobre estructuras orbitarias, con menores tiempos operatorios que en otros abordajes (4,5).

Tras la biopsia y diagnóstico, las posibilidades terapéuticas comprenden crioterapia, radioterapia, inyección de agentes esclerosantes y corticoides (1) y resección completa de la tumoración (1-3), aunque debido al tejido que engloba, las posibilidades de restricción en la motilidad ocular son importantes. Existe un 18% de recidiva ante una resección parcial (1-3), siendo más frecuente en las variantes capilares (2). Los corticoesteroides sistémicos pueden reducir el volumen del tumor (1-3) aunque no todos los hemangiomas son sensibles, presentando las formas cavernosas una menor respuesta (1). En estos casos también se puede emplear interferon α-2a y 2b (1).

Los hemangiomas intramusculares orbitarios son hamartomas congénitos de tejido vascular poco frecuentes, requiriendo en muchos casos la práctica de una biopsia de la lesión para obtener una confirmación diagnóstica mediante el estudio histológico.

El tratamiento de estos cuadros es controvertido, si bien, las resecciones completas de la lesión pueden estar contraindicadas en la mayoría de los casos por las secuelas severas de la motilidad ocular que se pueden inducir. A pesar de su difícil manejo, son lesiones benignas, con escasa clínica acompañante, a parte de la alteración de la motilidad ocular que llevan asociada en la práctica totalidad de los casos.

1. Kiratli H, Bilgiç S, Çaglar M, Söylemezoglu F. Intramuscular hemangiomas of extraocular muscles. Ophthalmology 2003; 110: 564-568.

2. Christensen S R, BØrgesen S S, Heegard S, Prause J U. Orbital intramuscular haemangioma. Acta Opthalmol Scand 2002; 80: 336-339.

3. Seung-Hyun K, Hyung-Ho S, Bo-Kun R, Eung-Suk L, Se-Hyun B. A case of intramuscular hemangioma presenting with large-angle hypertropia. Korean Journal of Opthalmology 2006; 20(3): 195-198.

4. Jin-Wei C, Rui-Lei W, Ji-Ping C, You L. Transconjunctival orbitotomy for orbital cavernous hemangiomas. Can J Ophthalmol 2008; 43: 234-238.

5. Kiralti H, Bulur B, Bilgiç S. Transconjunctival approach for retrobulbar intraconal orbital cavernous hemangiomas. Orbital surgeon’s perspective. Surgical Neurology 2005; 64: 71-74.