Adenoma pleomórfico de glándula lagrimal de presentación atípica

SEVILLANO C¹, MURUZÁBAL N¹, FERNÁNDEZ-HERMIDA R²

Servicio de Oftalmología del Complejo Hospital de Cruces, Barakaldo.
¹ Licenciado en Medicina.
² Doctor en Medicina.

Introducción: El adenoma pleomórfico de glándula lagrimal es un tumor benigno que característicamente provoca excavación ósea objetivable en la radiología.

Caso Clínico: Presentamos un caso de adenoma pleomórfico de glándula lagrimal cuya radiología atípica, sin remodelación del tejido óseo adyacente, hacía sospechar una neoplasia maligna.. Se revisan las series de la literatura de estos tumores para comprobar la frecuencia en que se produce dicho hallazgo, y enfatizamos la necesidad de un diagnóstico diferencial prequirúrgico adecuado.

Palabras clave: adenoma pleomórfico, glándula lagrimal, excavación ósea, tomografía computerizada, presentación atípica.

El adenoma pleomórfico es la tumoración epitelial benigna más frecuente de la glándula lacrimal (1,3-5). Se presenta típicamente entre la 3.ª y 5.ª década de la vida, sin predilección por el sexo, con una evolución media de entre 1 y 3 años (2-4). Clínicamente suele manifestarse como una masa súperotemporal, indolora y palpable, con proptosis y a veces diplopia secundaria (1,3-5). Su diagnóstico prequirúrgico es clínico y radiológico, al estar la biopsia contraindicada por posible diseminación celular tumoral (1-5), siendo fundamental sospecharlo y realizar una escisión in toto (1-5).

Varón de 38 años, sin antecedentes de interés, remitido a nuestro servicio por presentar una tumoración levemente dolorosa en zona temporal superior de la órbita izquierda de 8 meses de evolución (fig. 1).

Fig. 1. Masa en fosa temporal superior de órbita izquierda.

La exploración oftalmológica preoperatoria mostraba una agudeza visual de unidad en ambos ojos (AO); motilidad extrínseca e intrínseca, tonometría, segmento anterior y posterior dentro de la normalidad. La masa era objetivable y dolorosa a la palpación y estaba adherida a plano óseo. Presentaba una exoftalmometría de 13 mm OD y 15 mm OI, con un desplazamiento del globo ocular izquierdo hacia abajo de 1 mm aproximadamente que no generaba diplopia. El test de Ishihara era normal y no había adenopatías palpables.

Se solicitó una tomografía con realce para hueso que mostraba una masa homogénea en la glándula lagrimal que comprimía el globo ocular, y no mostraba calcificaciones ni erosionaba el hueso. Tampoco producía remodelación ósea del hueso adyacente (fig. 2).

Fig. 2. TC con programa para hueso que demuestra una masa homogénea en región súperotemoral con ausencia de remolado ósea adyacente a la masa.

Ante la posibilidad de una estirpe maligna (dolor, radiología y aparición subaguda), se programó la cirugía en un breve período de tiempo. Se le practicó una orbitotomía lateral izquierda vía pliegue palpebral superior y risorio, con osteotomía lateral y extracción de la masa in toto (fig. 3), tras lo que se reconstruyó la pared ósea con microplacas y microtornillos. La anatomía patológica reveló un adenoma pleomórfico sin atipia ni mitosis con abundantes células mioepiteliales y de aspecto condroide (fig. 4).

Fig. 3. Aspecto macroscópico del tumor.

Fig. 4. Patrón bifásico de células cuboideas formando ductos y estroma de hábito mixoide. H-E, 20x.

Tras la cirugía se redujo la exoftalmometría izquierda a 12 mm y se corrigió el desplazamiento del globo así como la deformidad palpebral. El resultado anatomopatólogico exime de un estudio sistémico posterior. El paciente se encuentra asintomático 3 años después.

El aspecto clínico y el radiológico se convierten en factores determinantes al estudiar una masa lagrimal, ya que no es conveniente realizar una biopsia de la lesión (1-5) y sí es necesaria una sospecha firme de benignidad/malignidad antes de la cirugía (en caso de ser maligno hay que extraer la masa por completo para evitar colonias celulares con potencial para recidivar o malignizarse) (1-5).

De los diferentes patrones de alteración ósea de las lesiones de glándula lagrimal (1), el adenoma pleomórfico puede presentar leve calcificación y más excepcionalmente con esclerosis del hueso adyacente (1,2,5) pero lo más característico es la excavación de la pared ósea, hallazgo del cual carecía nuestro caso.

La presencia de una masa que estimule la osteosíntesis y la osteolisis, a lo largo del tiempo, produce una remodelación del hueso que en este caso se manifiesta como una erosión de la fosa lagrimal. Es, por tanto, indicador de cronicidad (3), aunque Lloyd explica que en algunos casos de carcinoma de glándula lagrimal también se da este hallazgo. Las series de adenomas pleomórficos encuentran este hallazgo radiológico en un 80% (Lloyd) (1), 70% (Rootman) (4) y 85% (Rose) (2), si bien Rose, cuyo artículo supone la serie más larga de la literatura con 53 casos, indica que el uso concomitante de TC y radiología convencional eleva el número a 98%, por lo que (aunque pueda aparecer en lesiones crónicas como quistes dermoides) en algún texto se considera un dato casi patognomónico del adenoma pleomórfico de glándula lagrimal. La media de aparición de remodelación ósea en radiología, en virtud de las series publicadas, se encuentra en un 85% aproximadamente.

Otros patrones como erosión ósea, invasión espicular o franca esclerosis ósea indican un origen de estirpe maligna.

En nuestro caso, el TC mostraba ausencia de remodelación ósea (fig. 2), lo que, sumado a la presencia de un dolor leve (el dolor es un signo de mayor invasión y de malignidad por infiltración perineural (1,2,4), presente en un 10% aproximadamente de los adenomas pleomórficos) (2,4) sugería un origen maligno e implicó mayor rapidez para realizar la exéresis. La confirmación anatomopatológica y la exéresis completa con pseudocápsula cierran casi por completo la posibilidad de recidiva o conversión hacia carcinoma.

En conclusión, consideramos esencial el conocimiento de esta patología y su comportamiento radiológico, que condiciona el manejo quirúrgico posterior.

1. Lloyd GA. Lacrimal gland tumours: the role of CT and conventional radiology. British Journal of Radiology 1981 Dec 54(648): 1034-8.

2. Rose GE, Wright JE. Pleomorphic adenoma of the lacrimal gland. British Journal of Ophthalmology, 1992 Jul 76(7): 395-400.

3. Auran J, Jakobiec FA. Benign mixed tumor of the palpebral lobe of the lacrimal gland. Clinical diagnosis and appropiate surgical management. Ophthalmology 1988 Jan 95(1): 90-9.

4. Rootman J, White VA. Epithelial tumours of the lacrimal gland. In: Rootman J. Diseases of the orbit: a multtidisciplinary approach. 2nd edition. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins, 2003. Pages 345-9.

5. Pérez Moreiras J.V., Prada Sanchez M.C; Patología Orbitaria, Tomo 2. Barcelona: Edika-Med, 2002; 744-54.