SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Neuropatía óptica traumática indirecta

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J1, PILO DE LA FUENTE B2, GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J3

1 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital del Henares. Madrid.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Neurología. Hospital del Sudeste. Madrid.
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital la Paz. Madrid.


RESUMEN

Introducción: La neuropatía óptica traumática indirecta (NOTI) es una entidad cuya patogenia no está clara. Se produce habitualmente, como consecuencia de un traumatismo en el reborde orbitario. Resulta muy llamativa la desproporción existente entre la energía del traumatismo y el grado de lesión del nervio óptico.

Caso clínico: Paciente varón de 51 años de edad que presentó pérdida visual tras traumatismo de baja energía en el reborde orbitario superior izquierdo. La AV era 1 en su ojo derecho (OD) y 0,5 en su ojo izquierdo (OI). Presentaba un defecto pupilar aferente 0,9 log en su OI. El fondo de ojo era normal. En la tomografía craneal tan sólo se apreció la presencia de una pequeña fisura en el reborde orbitario superior. El campo visual demostró la existencia de un defecto altitudinal inferior en su OI. Al cabo de dos meses la papila del OI tomó un color pálido y el análisis de la capa de fibras nerviosas, puso de manifiesto una pérdida importante del espesor de la capa de fibras nerviosas (más marcada en las porciones superior y nasal del nervio).

Conclusiones: La NOTI aparece habitualmente en el contexto de un traumatismo en la región frontal. Se han comunicado asimismo un pequeño número de casos iatrogénicos en relación con cirugía ortognática. Se cree que la lesión se debe a la transmisión de la energía del impacto a la porción intracanalicular del nervio y al desgarro de los vasos nutricios. No existe evidencia de que el tratamiento con corticoides resulte beneficioso. Aunque se han descrito mejorías en algunos casos, lo habitual es que la función visual permanezca estable.

Palabras clave: Neuropatía óptica traumática indirecta, traumatismo craneoencefálico, metilprednisolona, cirugía ortognática.


INTRODUCCIÓN

Se han descrito múltiples mecanismos por los cuales un traumatismo craneoencefálico puede lesionar el nervio óptico. En ocasiones la lesión del nervio óptico se produce en relación con traumatismos de muy baja energía, sin que puedan identificarse alteraciones en el fondo de ojo o compresión del nervio óptico. Esta entidad recibe el nombre de neuropatía óptica traumática indirecta y se ha descrito sobre todo en relación con traumatismos en el reborde orbitario superior o la frente.

  

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 51 años de edad que acudió a nuestra consulta para revisión remitido desde otro centro por pérdida visual de una semana de evolución en relación con un traumatismo en la frente en el contexto de un accidente laboral. Presentó una herida inciso-contusa en la ceja del ojo izquierdo. En la exploración la agudeza visual (AV) era 1 en su ojo derecho (OD) y 0,5 en su ojo izquierdo (OI), presentaba un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) 0,9 log en su OI. El fondo de ojo era normal. La tomografía computerizada (TC), puso de manifiesto la presencia de una pequeña fisura orbitaria en el reborde orbitario superoexterno del OI. Se solicitó un campo visual (CV) que demostró la presencia de una hemianopsia inferior incompleta en el OI (fig. 1). Al cabo de dos meses la función visual había permanecido estable, la papila tomó un aspecto pálido y el análisis de la capa de fibras nerviosas (CFN), realizado con la TOC (tomografía de coherencia óptica) (fig. 3) hizo evidente la existencia de un adelgazamiento moderado de la capa de fibras nerviosas en los cuadrantes temporal e inferior y severo en los cuadrantes superior y nasal, concordante con el defecto campimétrico. En la última exploración, realizada cinco meses después no se había producido cambios significativos en la AV, CV y CFN.


Fig. 1: Campo visual que muestra el defecto altitudinal inferior típico de esta entidad.


Fig. 2: Exploración del fondo de ojo, que pone de manifiesto la presencia de una papila pálida en el OI dos meses después del traumatismo.


Fig. 3: Tomografía de coherencia óptica de la capa de fibras nerviosas, que demuestra una importante pérdida de fibras en los sectores superior y nasal.

  

DISCUSIÓN

La relación entre el traumatismo facial y la pérdida visual fue descrita ya por Hipócrates. Se han descrito múltiples mecanismos por los que puede producirse la lesión del nervio óptico en el contexto de un traumatismo craneo-encefálico (1,2). Hablamos de neuropatía óptica traumática indirecta cuando la lesión se produce simplemente por la transmisión de la energía del impacto a través de la estructura ósea de la cara, sin que se puedan identificar alteraciones en el fondo de ojo o compresión del nervio óptico por hematoma o fragmentos óseos (1,2). Esta entidad se ha descrito en relación con un traumatismo craneoencefálico habitualmente en la frente (blow to the brow), y de forma mucho más excepcional en otras zonas de la cara (3). Lo más sorprendente es que, en ocasiones traumatismos banales, pueden conducir a un daño muy severo de la función visual. Esta desproporción entre la energía del traumatismo y la lesión del nervio óptico no es todavía bien comprendida. Se cree que el daño se produce en la porción intracanalicular del nervio. Se ha estudiado por inferometría la deformación que sufre el hueso en diversas situaciones, y cuando se aplica presión sobre el reborde orbitario superior la deformación es máxima precisamente a nivel del canal óptico (1). Se cree que de algún modo, la energía trasmitida desgarra los vasos nutricios del nervio, dando lugar a una especie de neuropatía óptica isquémica secundaria a la lesión de estos pequeños vasos. Como el nervio óptico atraviesa este canal óseo adherido al techo del mismo, un traumatismo, incluso banal, puede dar lugar a la lesión de estos vasos. Por ello la pérdida de fibras afecta sobre todo a la parte superior del nervio y el defecto campimétrico es habitualmente inferior, tomando un patrón muy similar al de la neuropatía óptica isquémica anterior clásica.

En definitiva, ante un traumatismo de estas características, la porción intracanalicular constituye el tendón de Aquiles del nervio óptico. Este hecho tampoco resulta sorprendente; podemos encontrar en el cráneo otros ejemplos de nervios cuya vulnerabilidad deriva también de una situación anatómica similar. Precisamente el hecho de que el VI par craneal sea tan vulnerable a la hipertensión intracraneal (HIC) se cree debido a que atraviesa una estructura fibro-osea que recibe el nombre de canal de Dorello (4-6). A éste nivel el nervio sufre varios cambios de dirección y está firmemente anclado a la duramadre y al ligamento de Gruber (5). Por ello pequeños desplazamientos del tronco del encéfalo, tanto en sentido inferior (hipertensión intracraneal) como en sentido superior (hipotensión intracraneal secundaria a punción lumbar) pueden estirarlo y lesionarlo (4-6).

Por está razón el estudio anatómico del canal óptico resulta de gran interés (7). Thale et al tras estudiar macroscópica y microscópicamente 41 piezas anatómicas, llegaron a la conclusión de que, aunque es posible que el daño axonal directo contribuya a la pérdida de visión, es casi seguro que la isquemia juega un papel central en la patogenia de esta entidad. El colágeno tipo 1 y 3 que constituye de forma mayoritaria la duramadre que envuelve el nervio, está organizado en pequeños haces que se entrecruzan formando una trama. Esta trama es atravesada por los vasos piales, de tal modo que la torsión inducida por un traumatismo, incluso de pequeña energía puede seccionarlos. El hematoma posterior en un compartimento rígido y estrecho es posible que también contribuya a perpetuar el daño.

La incidencia de esta patología se desconoce, pero la mayor parte de las series coinciden en que esta entidad se produce habitualmente tras un traumatismo de bicicleta o motocicleta. Por ello afecta fundamentalmente a varones jóvenes (8,9). Bhattacharje et all estudiaron 129 casos consecutivos de traumatismo craneoencefálico en conductores de vehículos de dos ruedas que habían sufrido un accidente de tráfico (10). En 35 de ellos el traumatismo afectó al reborde orbitario superior y en dos de estos 35 se produjo una neuropatía óptica traumática indirecta. En ambos casos el traumatismo se produjo sobre la zona externa de la ceja.

También están descritos algunos casos de causa iatrogénica en niños, en relación con las osteotomías de Le Fort que se practican para tratar malformaciones como las craneosinóstosis, el paladar hendido o la hipoplasia maxilar. La complejidad de las suturas que mantienen unidos entre sí los huesos faciales, explica que sea necesario aplicar una cantidad importante de energía para separarlos (11). Se cree que las fuerzas generadas se trasmiten al canal óptico a través del hueso esfenoides, y ello justifica la lesión del nervio óptico, muchas veces en ausencia de fractura (11,12).

A pesar de que la incidencia de esta complicación se estima del orden del 0,25% (13), su trascendencia clínica y legal es muy significativa, sobre todo si tenemos en cuenta que los pacientes habitualmente sometidos a estos procedimientos son niños (14). Por ello Wilson et al decidieron llevar a cabo un análisis de las fuerzas aplicadas durante la realización de este procedimiento en cráneo de cadáver, llegando a la conclusión que en pacientes con una importante diferencia de función visual entre ambos ojos, es recomendable «escoplar» primero la pterigoides del «ojo malo», porque la fuerza trasmitida al canal es mucho mayor durante la separación de la primera pterigoides. Una vez roto el «anillo», la separación de la segunda pterigoides requiere una energía mucho menor (15).

La patogenia no está del todo clara y es posible que la anestesia hipotensiva bajo la que se practica este tipo de cirugía pueda contribuir a la lesión del nervio óptico. De hecho se han descrito casos de pérdida visual, debida supuestamente a isquemia de nervio óptico en relación con procedimientos quirúrgicos complejos como by-pass cardiopulmonar o cirugía espinal, que se practican bajo hipotensión arterial (14,16).

Aunque en ocasiones se prescriben megadosis de corticoides para tratar a los pacientes con neuropatía óptica traumática, lo cierto es que no existe evidencia científica de que su uso resulte beneficioso. Una reciente revisión de la Cochrane Collaboration, encontraba tan sólo un ensayo clínico que cumpliera los criterios de aleatorización y doble ciego (17,18). En este estudio los grupos tratado y no tratado tuvieron un pronóstico visual similar. La utilización de corticoides para tratar esta patología es producto de la extrapolación de los resultados obtenidos en los estudios NASCIS (Acute Spinal Cord Injury Study) (17). En estos estudios se demostró que la administración de una megadosis de metilprednisolona mejoraba el pronóstico funcional de los pacientes que habían sufrido un traumatismo medular. Sin embargo el beneficio observado fue pequeño y se produjo sólo en las funciones motoras, no en las sensitivas. Además esta extrapolación resulta forzada porque existen diferencias histológicas importantes entre ambos tejidos. El nervio óptico es un fascículo constituido exclusivamente por axones, en tanto que la médula espinal contiene tanto sustancia gris como sustancia blanca. Es más, los resultados del estudio CRASH (Corticosteroid Randomization After Significant Head Injury), aconsejan utilizar los corticoides con prudencia en presencia de un traumatismo craneal severo. En este estudio los pacientes que recibieron tratamiento con corticoides tuvieron una mayor mortalidad que los no tratados (17,19).

Aunque el pronóstico es habitualmente malo, en la literatura se refiere mejoría en un porcentaje de los pacientes que oscila entre el 25% y el 55%. Resulta difícil saber si esta mejoría es real, pues en muchos casos la primera AV se toma al pie de la cama del paciente, sin sus gafas y la AV final se toma meses después en consulta utilizando su mejor refracción (17,19). En lo que coincide la mayor parte de la literatura es en que, una vez establecido el daño, no suele producirse progresión. Carta et al estudiaron la evolución de AV y CV tres meses después y al cabo de 5 años de haberse producido la lesión y no demostraron diferencias significativas (20,21).

  

CONCLUSIONES

Este caso resume muy bien las características de una forma infrecuente de neuropatía que recibe el nombre de neuropatía óptica traumática indirecta. La lesión suele estar producida por un traumatismo craneoencefálico, en ocasiones de baja energía. El traumatismo habitualmente se localiza en la frente o en el reborde orbitario superior. Se cree que la lesión afecta a la porción canalicular del nervio óptico. Lo habitual es que la pérdida de visión se produzca de forma instantánea y la función visual permanezca estable. En este momento no existe evidencia científica de que el tratamiento con corticoides resulte beneficioso.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Steinsapir KD GR. Surv Ophthalmol 1994; 38: 487-518.

  2. Sarkies N. Traumatic optic neuropathy. Eye (Lond) 2004; 18: 1122-5.

  3. Nishi T, Ueda T, Yukawa E, et al. Traumatic optic neuropathy caused by blunt injury to the inferior orbital rim. J Neuroophthalmol 2006; 26: 44-6.

  4. Umansky F, Elidan J, Valarezo A. Dorello’s canal: a microanatomical study. J Neurosurg 1991; 75: 294-8.

  5. Tsitsopoulos PD, Tsonidis CA, Petsas GP, et al. Microsurgical Study of the Dorello’s Canal. Skull Base Surg 1996; 6: 181-5.

  6. Ono K, Arai H, Endo T, et al. Detailed MR imaging anatomy of the abducent nerve: evagination of CSF into Dorello canal. AJNR Am J Neuroradiol 2004; 25: 623-6.

  7. Thale A, Jungmann K, Paulsen F. Morphological studies of the optic canal. Orbit 2002; 21: 131-7.

  8. Yu-Wai-Man P, Griffiths PG. Steroids for traumatic optic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2007; (4): CD006032.

  9. Lessell S. Indirect optic nerve trauma. Arch Ophthalmol 1989; 107: 382-6.

  10. Bhattacharjee H, Bhattacharjee K, Jain L, et al. Indirect optic nerve injury in two-wheeler riders in northeast India. Indian J Ophthalmol 2008; 56: 475-80.

  11. Cruz AA, dos Santos AC. Blindness after Le Fort I osteotomy: a possible complication associated with pterygomaxillary separation. J Craniomaxillofac Surg 2006; 34: 210-6.

  12. Girotto JA, Davidson J, Wheatly M, et al. Blindness as a complication of Le Fort osteotomies: role of atypical fracture patterns and distortion of the optic canal. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 1409-21.

  13. Lanigan DT, Romanchuk K, Olson CK. Ophthalmic complications associated with orthognathic surgery. J Oral Maxillofac Surg 1993; 51: 480-94.

  14. Lo LJ, Hung KF, Chen YR. Blindness as a complication of Le Fort I osteotomy for maxillary distraction. Plast Reconstr Surg 2002; 109: 688-98.

  15. Wilson MW, Maheshwari P, Stokes K, et al. Secondary fractures of Le Fort I osteotomy. Ophthal Plast Reconstr Surg 2000; 16: 258-70.

  16. Buono LM, Foroozan R. Perioperative posterior ischemic optic neuropathy: review of the literature. Surv Ophthalmol 2005; 50: 15-26.

  17. Yu-Wai-Man P, Griffiths PG. Steroids for traumatic optic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2011; %19; 1: CD006032: CD006032.

  18. Entezari M, Rajavi Z, Sedighi N, et al. High-dose intravenous methylprednisolone in recent traumatic optic neuropathy; a randomized double-masked placebo-controlled clinical trial. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2007; 245: 1267-71.

  19. Warner N, Eggenberger E. Traumatic optic neuropathy: a review of the current literature. Curr Opin Ophthalmol 2010; 21: 459-62.

  20. Carta A, Ferrigno L, Salvo M, et al. Visual prognosis after indirect traumatic optic neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 246-8.

  21. Carta A, Ferrigno L, Leaci R, et al. Long-term outcome after conservative treatment of indirect traumatic optic neuropathy. Eur J Ophthalmol 2006; 16: 847-50.