Vasculitis retiniana y hemorragia vítrea en esclerosis múltiple con dos posibilidades etiológicas

GARCÍA OLIVA I^1,2, MARRERO SAAVEDRA D^1,3, HERNÁNDEZ FF^1,4

Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
¹ Licenciado en Medicina y Cirugía.
² Residente de 4.º año del Servicio de Oftalmología.
³ Jefe del Servicio de Oftalmología.
⁴ Adjunto del Servicio de Reumatología.

La vasculitis retiniana ha sido descrita tanto en la Esclerosis Múltiple como en la tuberculosis intraocular, afectando ambas principalmente a las vénulas de la retina, lo que puede producir una vasculitis retiniana oclusiva con neovascularización y hemorragia vítrea.

Se presenta el caso de un paciente varón de 34 años con Esclerosis Múltiple y con una vasculitis retiniana oclusiva bilateral de evolución progresiva en la que había datos muy sugestivos de un posible origen tuberculoso (prueba de la tuberculina hiperérgica y eritema nodoso con granulomas en la biopsia cutánea). Precisó tratamiento con corticoides orales, vitrectomía y tratamiento frente a la tuberculosis, con buena evolución clínica.

La vasculitis retiniana ocurre entre el 10% y el 35% de los pacientes con Esclerosis Múltiple (1,2). Es, por lo tanto, un hallazgo relativamente frecuente. Sin embargo la presencia de un síndrome isquémico retiniano con neovascularización es una complicación excepcional (3-5).

Varón que acudió por primera vez a nuestro Servicio de Oftalmología en Mayo del 2009 por presentar visión borrosa en el ojo izquierdo (OI). Como antecedentes de interés presentaba un diagnóstico de Esclerosis Múltiple tipo recurrente remitente realizado en el 2002, tratado primero con Interferón beta1-b (suspendido por efectos secundarios) y posteriormente con Acetato de Glatiramer.

En la exploración presentaba una agudeza visual (AV) por el ojo derecho (OD) de 1 y de 0,7 por el OI. La biomicroscopía del segmento anterior fue normal en el OD pero no en el OI, donde se encontró una rubeosis 360° y Tyndall anterior ++. En el fondo del OI se apreciaba un Tyndall vítreo +, presencia de Snow balls en el vítreo inferior, áreas de periflebitis en la media periferia con estrechamiento vascular y hemorragias focales intrarretinianas con leve hemovítreo (fig. 1). En la exploración funduscópica del OD se encontró una membrana epirretiniana macular grado 1.

Fig. 1: FO del OI: hemorragias focales intraretinianas y estrechamiento vascular.

Se le realizó una gonioscopia que detectó neovasos en el ángulo iridocorneal tras exploración con lente de Goldmann .

La angiografía fluoresceínica (AFG) reveló signos de vasculitis retiniana periférica, con dilataciones capilares junto a áreas de no perfusión (fig. 2).

Fig. 2: AFG del OI: signos de vasculitis retiniana periférica, dilataciones capilares junto a áreas de no perfusión y neovasos en la arcada inferior.

Por lo tanto, el paciente presentaba una afectación retiniana unilateral en la que destacó una periflebitis severa, isquemia retiniana periférica y neovascularización. Se le realizó el protocolo de estudios complementarios para el diagnóstico del paciente con uveítis siendo todo normal.

Ante la sospecha diagnóstica de vasculitis secundaria a la Esclerosis Múltiple se indicó tratamiento con prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/día. Además, el desarrollo de rubeosis y la neovascularización hizo necesaria una panfotocoagulación urgente pero se produjo una hemorragia vítrea que dejó una visión de movimiento de manos. Ante ello se procedió a la realización de una vitrectomía con endofotocoagulación. La evolución fue favorable con regresión de la neovascularización y recuperación de la visión (fig. 3).

Fig. 3: Retinografía del OI tras la vitrectomía con cicatrices de fotocoagulación y ramas vasculares totalmente hialinizadas en arcada inferior.

En Marzo del 2010, casi un año después y en una exploración de rutina en la que la AV no había variado, se encuentra una nueva vasculitis retiniana, pero ahora en el OD. En la funduscopia destacaba la presencia de hemorragias intrarretinianas y envainamiento vascular venoso periférico 360°, con una biomicroscopía del segmento anterior normal (fig. 4).

Fig. 4: Envainamiento venoso en cuadrante nasal superior.

La AFG del OD evidenció una extensión de la afectación vascular con defectos de relleno capilar muy severos, con stop vascular hasta la periferia (más marcado en zona temporal) y hemorragias intrarretinianas más abundantes en las zonas de no perfusión (figs. 5 y 6).

Fig. 5: AFG del OD con defectos de relleno capilar muy severos, vasos amputados , capilares dilatados y un stop vascular marcado en cuadrante temporal superior.

Se indicó panfotocoagulación retiniana con evolución satisfactoria, manteniendo hasta la actualidad AV en ambos ojos de la unidad.

Un mes y medio después el paciente es ingresado en el Servicio de Neurología para estudio de vasculitis, tras la aparición de unas lesiones en ambas extremidades inferiores, de características eritematosas y papulares, siendo algunas de ellas residuales y otras activas.

Dentro de las pruebas realizadas destacó una prueba de la tuberculosis (intradermorreacción de Mantoux) que evidenció una induración de 25 mm, con vesiculación, necrosis y marcada hiperergia. El CT de tórax detectó pequeñas adenopatías en el hilio pulmonar izquierdo, algunas con calcificaciones. Se realizó biopsia de las lesiones cutáneas destacando una vasculitis de mediano calibre, con trombosis e inflamación granulomatosa y formación de granulomas necrotizantes extravasculares. Todo ello era muy sugestivo de un eritema nodoso secundario a una reacción de hipersensibilidad por TB. Ante estos datos y la sospecha de que todo el cuadro del enfermo pudiese explicarse por una reacción de hipersensibilidad secundaria a una TB, se decidió iniciar tratamiento empírico frente a esta enfermedad por parte del Servicio de Neumología. Como el paciente tenía antecedentes de haber presentado hepatitis tóxica en relación con los fármacos administrados para controlar su Esclerosis Múltiple, se decidió no utilizar pirazinamida y administrar un tratamiento antituberculoso estándar, con isoniazida y rifampicina durante 9 meses, con el refuerzo inicial de etambutol durante los dos primeros meses. En el control efectuado a los 2 meses de tratamiento el enfermo refería una ligera mejoría de sus síntomas cutáneos sin recaídas oculares, mejoría que fue manifiesta a los 4 y 6 meses del mismo.

Es sabido que, aunque excepcionalmente, la Esclerosis Múltiple puede mostrarse como una vasculitis retiniana severa proliferativa, que puede complicarse con hemorragia vítrea recurrente (3,4). Por este motivo, estos pacientes deben ser estrechamente vigilados por el posible desarrollo de neovascularización que puedan tener y que normalmente responde al tratamiento con láser (3).

Si se acepta que la inflamación ocular está asociada a una reacción de hipersensibilidad por TB, el tratamiento debería dirigirse contra la enfermedad de manera específica, debiendo valorarse también el tratamiento frente a la reacción inflamatoria (9,10) que ha originado el proceso, sobre todo en enfermos con localizaciones especiales que pueden dejar secuelas invalidantes si no se aborda este tratamiento antiinflamatorio. La formación de neovasos asociada a la vasculitis retiniana y al cierre capilar responde a la panretinofotocoagulación, considerándose la vitrectomía precoz en casos de hemorragia vítrea no resuelta asociada a proliferación fibrovascular (11).

En el presente caso clínico, tanto la TB como la Esclerosis Múltiple cursan con vasculitis retiniana oclusiva que puede dar lugar a una isquemia retiniana grave y neovascularización retiniana secundaria. Así pues, podría tratarse de cualquiera de estas dos entidades nosológicas. Pero con los antecedentes y la evolución clínica reseñada, la posibilidad de que todo el cuadro haya sido provocado por una vasculitis granulomatosa secundaria a una reacción de hipersensibilidad por TB hay que considerarla fuertemente.Con estos datos nos decidimos a tratar a tratar esta enfermedad, con la evolución favorable referida.

Considerando los datos expuestos, tenemos que seguir pensando que toda vasculitis retiniana puede ser debida a una infección por tuberculosis y quizás continuar en la realización de más pruebas para confirmar la presencia de dicha infección aún cuando las pruebas de rutina sean normales.

Tal vez sea el seguimiento estrecho del enfermo lo que nos pueda dar la clave para el diagnóstico certero de este caso.

JOSÉ A. CAMINERO LUNA: Doctor en Medicina, adjunto adscrito al Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.

FRANCISCO J. MEDINA RIVERO: Doctor en Medicina, adjunto adscrito al Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.

MARÍA ALEMANY RODRÍGUEZ: Licenciado en Medicina y Cirugía, adjunto adscrito al Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.