SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Schwannoma del ápex orbitario

RODRÍGUEZ-UÑA I1 SANTOS-BUESO E2, GARCÍA-FEIJÓO J2

Unidad de Neurooftalmología. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.


RESUMEN

Introducción: Los schwannomas de la órbita son tumores poco frecuentes y suponen entre el 1% y el 6% de los tumores orbitarios. Presentamos el caso de un paciente con un schwannoma del ápex orbitario.

Caso clínico: Varón de 47 años que presentaba leve exoftalmos en ojo izquierdo, agudeza visual de lejos de la unidad en ambos ojos, con resto de la exploración oftalmológica dentro de la normalidad. La campimetría inicial y las de control anual fueron normales. La resonancia magnética mostró lesión en seno cavernoso izquierdo que llegaba a fisura orbitaria superior, compatible con schwannoma. El vértice de la órbita es una localización infrecuente del schwannoma. La presentación clínica de las lesiones cercanas al ápex orbitario puede simular una neuritis retrobulbar.


INTRODUCCIÓN

Los schwannomas de la órbita son tumores raros y representan entre el 1% y el 6% de los tumores orbitarios (1). Se presenta el caso de un paciente con un schwannoma del ápex orbitario estable desde su diagnóstico, que sigue revisiones oftalmológicas periódicas con campo visual en la Unidad de Neurooftalmología.

  

CASO CLÍNICO

Varón de 47 años de edad que presentaba leve exoftalmos del ojo izquierdo. Su agudeza visual (AV) era de la unidad en ambos ojos (AO), con exploración del polo anterior normal y presión intraocular (PIO) de 16 mmHg en AO. El estudio del fondo de ojo fue normal (fig. 1) así como los movimientos oculares intrínsecos (MOIS) y los movimientos oculares extrínsecos (MOES).


Fig. 1: Fondo de ojo derecho e izquierdo normales.

El estudio campimétrico resultó normal en AO. Las campimetrías de control anuales no mostraron cambios significativos respecto a los estudios previos (fig. 2).


Fig. 2: Campimetrías de control anuales de características normales.

Se realizó resonancia magnética (RM) de cerebro con y sin contraste que mostró una lesión de 1,2 x 1,4 x 1,5 cm en seno cavernoso izquierdo que llegaba a la fisura orbitaria superior, compatible con schwannoma en región de fisura orbitaria superior izquierda. Remodelaba y ensanchaba la hendidura orbitaria superior y contactaba con el nervio óptico desplazándolo medialmente sin producir alteración de su intensidad de señal (fig. 3). Se ha mantenido un seguimiento radiológico mediante RM anuales, en las que no se ha observado una variación significativa en cuanto a los hallazgos descritos previamente.


Fig. 3: Resonancia magnética cerebral que muestra una lesión en seno cavernoso izquierdo que llega a la fisura orbitaria superior, compatible con schwannoma.

Se llevó a cabo la exploración del nervio óptico mediante Tomografía de Coherencia Óptica (OCT), que mostró un disco óptico normal en todos sus cuadrantes (fig. 4). Así mismo, el estudio de la capa de fibras nerviosas mediante Polarimetría láser con compensación corneal (GDX) resultó normal (fig. 5).


Fig. 4: Tomografía de Coherencia Óptica que muestra un disco óptico normal en todos sus cuadrantes en ambos ojos.


Fig. 5: Polarimetría láser con compensación corneal (GDX) que muestra capa de fibras nerviosas normal en ambos ojos.

  

DISCUSIÓN

Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento, que se desarrollan a partir de los nervios periféricos, craneales, simpáticos y espinales. Tienen su origen en las células de Schwann, que envuelven a los axones de dichos nervios. Son localizados y bien encapsulados, normalmente unilaterales y raramente malignos. En la órbita, los schwannomas son normalmente unilaterales y pueden desarrollarse desde los nervios supraorbitario, infraorbitario, supratroclear, ciliar, oculomotor, troclear o abducens (2). Las localizaciones topográficas del tumor de acuerdo con diferentes autores son las siguientes: superior, inferior, lateral, central u ocupando la órbita en su totalidad (3).

Los tumores de origen neurogénico son raros en la órbita. El schwannoma orbitario se presenta entre los 20 y los 70 años de edad (la media es de 40 años) (2). Son tumores normalmente asintomáticos cuando son pequeños y pueden producir progresivamente proptosis dolorosa (1). Los signos más frecuentes de presentación son exoftalmos, restricción de la motilidad ocular y diplopia. Además de éstos, pueden encontrarse también los efectos derivados del aumento de presión, tales como papiledema y atrofia óptica (1,2,4).

Su variedad maligna, el schwannoma maligno (sarcoma neurogénico, neurilemoma maligno, fibrosarcoma de la vaina del nervio) es más raro. Puede desarrollarse primariamente en la órbita o después de una resección incompleta de un schwannoma benigno de la órbita. También puede verse en la neurofibromatosis. Así, aproximadamente la mitad de los schwannomas malignos aparecen en pacientes que han tenido la enfermedad de Von Recklinghausen (5).

Generalmente el diagnóstico se confirma con el examen histopatológico (1). Diferenciar los schwannomas de otros tumores orbitarios, especialmente del hemangioma cavernoso, uno de los tumores orbitarios primarios más comunes, puede otorgar una información útil para determinar la técnica quirúrgica apropiada. Sin embargo, la diferenciación basada en métodos convencionales puede resultar dificultosa. Con respecto al manejo quirúrgico, diferenciar estos dos tumores no es crucial, pero puede proporcionar información útil para obtener mejores resultados, especialmente en el manejo vascular. Además, podría ser beneficioso tratar estos tumores sin biopsia o tratamiento quirúrgico, por ejemplo con radioterapia (4).

La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección y el tumor debe ser extirpado intacto lo más pronto posible, para evitar la compresión del nervio óptico. La escisión incompleta puede derivar en recurrencia o incluso en extensión intracraneal. Los tumores con mucha celularidad tienen gran tendencia a la recurrencia y a la transformación maligna. Por tanto, está indicado un tratamiento precoz para evitar las complicaciones relacionadas con el crecimiento progresivo del tumor (1).

  

CONCLUSIONES

El vértice de la órbita es una localización infrecuente del schwannoma del nervio óptico. La presentación clínica de las lesiones cercanas al ápex orbitario puede simular una neuritis retrobulbar (1). Estos tumores son asintomáticos cuando son pequeños (2). Así mismo, la exploración oftalmológica, la campimetría y el fondo de ojo pueden ser normales en muchos casos. El diagnóstico diferencial con otros tumores orbitarios, como el hemangioma, es fundamental y puede aportar una información útil para determinar la técnica quirúrgica apropiada (4).


BIBLIOGRAFÍA


  1. Garg R, Dhawan A, Gupta N, D’souza P. A rare case of benign isolated schwannoma in the inferior orbit. Indian J Ophthalmol 2008; 56(6): 514-515.
  2. Grover AK, Rastogi A, Chaturvedi KU, Gupta AK. Schwannoma of the orbit. Indian J Ophthalmol 1993; 41: 128-9.
  3. Sinha AK, Pandeya AN, Sharan RK. Schwannoma of the orbit (a case report). Indian J Ophthalmol 1977; 25: 42-4.
  4. Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, Togao O, Kuwabara Y, Nator Y, et al. Differentiation of Cavernous Hemangioma from Schwannoma of the Orbit: A Dynamic MRI Study. AJR 2004; 183: 1799-1804.
  5. Kachole V, Maria DL, Khalique A, Solanki BR. Malignant schwannoma of orbit. Indian J Ophthalmol 1979; 27: 43-5.