AUTOEVALUACIÓN

GONZÁLEZ MARTÍN-MORO J¹

^{1 Doctor en
Medicina y Cirugía. Hospital del Henares.

PREGUNTAS
1. Con respecto a la escleritis sifilítica, una
de las siguientes afirmaciones es verdadera:}

A. Se trata de una manifestación muy habitual de esta enfermedad.
B. Es casi tan frecuente como la uveítis.
C. Habitualmente aparece en la fase primaria.
D. Dado que existe afectación ocular, está indicado de entrada iniciar tratamiento con penicilina como si se tratara de una neurosífilis.
E. Está indicado realizar una punción lumbar.

2. Con respecto al linfoma conjuntival, señale la opción correcta:

A. Suele tratarse de tumores de estirpe T.
B. Suelen ser tumores de alto grado y es típica la presencia de afectación sistémica en el momento del diagnóstico.
C. La forma de presentación más frecuente es bilateral asimétrica.
D. Se dijo inicialmente que su desarrollo podía estar relacionado con la presencia de H. pylori, pero estudios recientes descartan esta asociación.
E. Puede estar indicada la observación, la escisión o la aplicación de interferón local. La quimioterapia sistémica se reserva para los casos de alto grado o con extensión sistémica.

3. Con respecto a los pliegues coroideos, señale la verdadera:

A. Casi siempre producen sintomatología.
B. Es preciso poner en marcha un completo protocolo, pues el 40% de los casos se asocian a la existencia de un tumor ocular.
C. Otro 40% se relacionan con hipermetropía, drusas del nervió óptico papiledema, escleritis posterior y neuritis.
D. Es obligado hacer una AFG, en la que se apreciará alternancia de bandas hiper e hipofluorescentes.
E. La autofluorescencia por el contrario resulta inútil.

4. Usted plantea realizar un estudio sobre la utilidad de la cirugía no perforante en el manejo del glaucoma crónico de ángulo abierto refractario al tratamiento médico. Puesto que se trata de un objetivo importante y usted es amigo personal del ministro de sanidad la financiación no es un problema en este caso. En esta situación el diseño más adecuado es:

A. Ensayo clínico aleatorizado. Cirugía no perforante vs placebo. Objetivo de equivalencia.
B. Ensayo clínico aleatorizado. Cirugía no perforante vs placebo. Objetivo de superioridad.
C. Ensayo clínico aleatorizado. Cirugía no perforante vs trabeculectomía. Objetivo de no inferioridad.
D. Estudio cuasiexperimental. Cirugía no perforante vs trabeculectomía. Objetivo de no inferioridad.
E. Ensayo clínico aleatorizado. Cirugía no perforante vs trabeculectomía. Objetivo equivalencia.

5. ¿Cuál de las siguientes modalidades incluye en su diseño una doble hipótesis nula?

A. Ensayo clínico con objetivo de superioridad.
B. Ensayo clínico con objetivo de no inferioridad.
C. Ensayo clínico con objetivo de equivalencia.
D. Cualquiera de los tres anteriores puede incluir una doble hipótesis nula. Dependerá del número de grupos que se comparen.
E. Nunca un ensayo clínico incluye una doble hipótesis nula.

6. Gran número de estudios están intentando identificar marcadores genéticos para diversas enfermedades oftalmológicas. Señale cuál de las siguientes es considerada la asociación más intensa:

A. Uveítis anterior aguda-HLA B 27.
B. Coroidopatía en perdigonada-HLA A29.
C. Penfigoide cicatricial-HLA A2.
D. Queratocono de inicio juvenil-HLA A26.
E. Enfermedad de Behçet-HLA B51.

7. Ante un paciente que ha sufrido desinserción del recto medio como complicación de una cirugía endoscópica de senos paranasales, probablemente la mejor opción terapéutica es:

A. Inyección de toxina botulínica en el recto lateral.
B. En un primer tiempo resección del recto medio y retroinserción del recto lateral.
C. Inyección de toxina botulínica en el recto lateral y unos meses después si no se produce recuperación, suplencia al recto medio, desviando fibras procedentes del recto superior y el recto inferior.
D. Directamente practicar la suplencia.
E. Cirugía inervacional en el ojo sano.

8. Una de las siguientes situaciones produce un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) contralateral al lado de la lesión:

A. Lesión del nervio óptico.
B. Lesión de la cintilla óptica.
C. Lesión de las radiaciones ópticas.
D. Lesión del cuerpo geniculado lateral.
E. Lesión del córtex occipital

9. El síndrome de Susac, asocia:

A. Retinopatía con encefalopatía y sordera.
B. Neuropatía con mielitis transversa.
C. Retinosis pigmentaria, situs inversus y sordera.
D. Glaucoma congénito con malformaciones auriculares.
E. Es una forma peculiar de neurorretinitis en la que el agente causal es Bartonella.

10. Cuando se explora una ptosis, se considera que la función elevadora es normal si es superior a:

A. 4 mm.
B. 6 mm.
C. 8 mm.
D. 10 mm.
E. 14 mm.

RESPUESTAS:

1) RC: E. La escleritis es una manifestación rara de la sífilis. Recuerda que la manifestación más frecuente es la uveítis. Suele ser consecuencia de la vasculitis de los vasos que irrigan la esclera y aparece en la fase secundaria de la enfermedad.

En los pacientes con uveítis sifilítica es habitual que esta manifestación forme parte de una neurosífilis. Sin embargo, en el caso de la escleritis esta asociación es infrecuente (de hecho se ha dicho que se comporta como un factor protector para el desarrollo de la misma). En cualquier caso estará indicada una punción lumbar para descartar esta posibilidad.

2. RC: E. Los linfomas extranodales de la zona marginal constituyen el tipo más frecuente de linfoma de los anejos oculares. Suelen ser tumores de estirpe B, localizados, de bajo grado, y la afectación es unilateral en el 90% de los casos.

Cuando la afectación es unilateral se suele recurrir a la observación, la escisión simple o la inyección de interferon alfa2b. La quimioterapia se reserva para los casos de afectación sistémica o las histologías de alto grado.

En la actualidad se sigue otorgando importancia a la posible infección por H. pylori. Se cree que el germen induce una estimulación del sistema inmune que acaba siendo monoclonal y que en fases iniciales la eliminación de la noxa detendría la evolución del proceso.

3. RC: D. Se trata de una entidad que podemos apreciar con relativa frecuencia en nuestra práctica clínica diaria. Habitualmente no producen clínica alguna, pero en ocasiones puede aparecer visión borrosa o metamorfopsias. Es preciso poner en marcha un completo protocolo que incluya pruebas de imagen para descartar un posible tumor orbitario o hipertensión intracraneal, aunque cualquier proceso que induzca un efecto masa puede producir este hallazgo. Aún así la rentabilidad de estos protocolos es muy baja y en la mayor parte de las ocasiones no es posible llegar a determinar la etiología. Tanto la AFG como la autofluorescencia resultan útiles. En el caso de la autofluorescencia se considera patognomónico encontrar bandas hiper e hipofluorescentes alternantes (el valle del pliegue aparece hiperfluorescente por la compactación de las células y el aumento de densidad de la lipofuscina).

4. RC: C. Desde el punto de vista económico, puesto que en esta situación no hay limitaciones presupuestarias, lo ideal es optar por un estudio experimental puro que es lo que va a aportar un mayor grado de evidencia científica. Desde el punto de vista ético, dado que existe una alternativa que ha demostrado a lo largo de décadas ser eficaz, no sería adecuado utilizar placebo, y el grupo control debería estar constituido por pacientes sometidos a trabeculectomía. En cuanto al diseño, puesto que la literatura abala la utilidad de la cirugía no perforante como una técnica eficaz y mucho más segura que la trabeculectomía, probablemente el mejor diseño sería el de no inferioridad. Sabemos que la cirugía no perforante es más segura que la trabeculectomía, y que en el postoperatorio por medio de una goniopunción puede ser trasformada en una técnica perforante. Por ello no le vamos a exigir que sea más eficaz que ésta, nos conformaremos con que la eficacia hipotensora sea similar. Incluso aunque la eficacia de la cirugía no perforante fuera algo inferior, globalmente sería superior al tratarse de una cirugía más segura.

5. RC: C. Los ensayos clínicos de equivalencia incluyen por definición una doble hipótesis nula. La hipótesis alternativa (que se quiere probar), afirma que la diferencia entre ambos fármacos se sitúa dentro de unos límites definidos previamente por el investigador. En tanto que la hipótesis nula está compuesta por dos posibilidades (la diferencia se sitúa por encima o bien por debajo de estos límites). Estos estudios se utilizan sobre todo cuando se comparan formulaciones, en el campo de la biodisponibilidad. Para que el nuevo fármaco se considere similar al previo debe alcanzar en sangre una concentración similar a la de la formulación previa. Si la concentración es inferior, el fármaco podría ser ineficaz y si es superior podría resultar tóxico. Por ello éstos son los estudios que preceden la comercialización de un medicamento genérico.

6. RC: B. Diversos estudios están tratando de identificar marcadores moleculares para diversas enfermedades. El HLA (human leukocyte antigens), se localiza en el brazo corto del cromosoma 6, y por mecanismos no conocidos es capaz de condicionar susceptibilidad o resistencia a diversas enfermedades. De todas las asociaciones descritas hasta la actualidad, probablemente la más fuerte es la existente entre el HLA A29 y la coroidopatía en perdigonada. Este antígeno está presente en el 80-98% de los pacientes que sufren esta enfermedad, y por ello esta asociación es considerada la más intensa jamás descrita entre una enfermedad y un antígeno de histocompatibilidad. El hecho de que se pueda inducir la enfermedad en ratones transgénicos para el gen HLA A 29, hace pensar que no se trata de una mera asociación, sino que la proteína codificada por este gen juega un papel importante en la patogenia de la enfermedad.

7. RC: C. La lesión del recto medio es una complicación infrecuente de la cirugía endoscópica de senos paranasales. De forma inadvertida el cirujano puede romper la lámina papirácea y entrar en la órbita. Lógicamente el músculo que resulta dañado con más frecuencia es el recto medio. Si la lesión no es muy importante y el músculo conserva cierta función puede ser suficiente una cirugía «clásica» de «tipo retro-resec». Sin embargo, si el daño es importante y el músculo no conserva función se hará necesario recurrir a las suplencias, creando un vector adductor, a partir de fibras procedentes de los rectos verticales. Por ello la opción más adecuada es inyectar toxina botulínica para evitar la contractura del recto lateral y esperar un tiempo la posible recuperación (aunque sea parcial del recto medio). Si el recto medio recupera cierto tono podría optar por la «retro-resec», pero si esto no sucede (lo cual es lo más probable), habría que optar por una suplencia.

8. RC: B. El DPAR es una de las exploraciones más importantes en el campo de la neuroftalmología. Habitualmente es ipsilateral y casi siempre se debe a una lesión en el nervio óptico o en la retina. Sin embargo, hay dos situaciones que producen un defecto pupilar contralateral al lado de la lesión: lesión de la cintilla óptica y una catarata muy madura y asimétrica.

En el caso de la lesión de la cintilla, parece que este hecho se debe a que existe más retina nasal que temporal y por ello la cintilla lleva más fibras procedentes del lado contralateral que del ipsilateral. En el caso de la catarata se supone que la luz se dispersa, estimulando una mayor cantidad de retina. En cualquier caso se tratará de un DPAR de bajo grado.

9. RC: A. Este síndrome fue descrito en 1976, y desde entonces ha recibido múltiples nombres: RED-M (retinopathy, encephalopathy and deafness associated with microangiopathy), SICRET (small infarction of cochlear, retinal and encephalic tissue) o simplemente vasculopatía retinococlear. Afecta a mujeres jóvenes, y es característica la tríada compuesta por encefalopatía, oclusión de rama de arteria central de la retina y sordera neurosensorial, secundaria a microangiopatía. Se supone que se trata de una vasculitis de la microvasculatura, de patogenia es autoinmune, y el curso se caracteriza por la aparición de exacerbaciones y remisiones. En el diagnóstico diferencial se incluye la esclerosis múltiple, el lupus eritematoso sistémico, y la enfermedad de Behçet. La instauración precoz de tratamiento inmunosupresor puede minimizar las secuelas.

10. RC: E. La función del músculo elevador del párpado superior se mide como el cambio de posición que experimenta el reborde inferior del párpado superior desde la mirada inferior hasta la mirada superior. Su medida forma parte de la exploración básica de la ptosis palpebral, pues ayuda a clasificar la ptosis y resulta importante a la hora de planificar la cirugía. Si la función elevadora es buena, probablemente se trata de una ptosis aponeurótica y estará indicada una reinserción de la aponeurosis. Si la función elevadora es mala, probablemente se trata de una ptosis muscular y habrá que recurrir a algún tipo de procedimiento alternativo (puede ser preciso recurrir a una suspensión de frontal). Se considera la función elevadora normal por encima de los 14 mm.