SEMINARIO DE CASOS CLÍNICOS


Perineuritis óptica de etiología sifilítica. A propósito de un caso

RECHE-SAINZ JA1, PERAL ORTIZ DE LA TORRE MJ2, GARCÍA-CASTAÑÓN I3

1 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid.
2 Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid.
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid.


RESUMEN

Introducción: La sífilis es una infección sistémica de carácter crónico, que habitualmente se transmite por contagio sexual. Puede producir manifestaciones oculares muy variadas, siendo las uveítis anteriores y posteriores, las más frecuentes.

Caso clínico: Un varón de 48 años de edad acudió por visión borrosa bilateral de varios días de evolución. En la exploración oftalmológica, no se objetivó pérdida de agudeza visual ni alteraciones campimétricas significativas, pero sí un edema de papila muy asimétrico con mayor afectación de la papila derecha. La serología luética fue fuertemente positiva pero negativa para el VIH. Mediante neuroimagen se descartaron lesiones ocupantes y en la punción lumbar, el líquido cefalorraquídeo presentó una presión de apertura normal pero con una marcada pleocitosis. Con el diagnóstico de perineuritis óptica en el contexto de una neurosífilis, se instauró un tratamiento con penicilina comprobándose la resolución del edema a las pocas semanas.

Palabras clave: Perineuritis óptica, sífilis, neurosífilis.


INTRODUCCIÓN

La sífilis o lúes es una infección crónica y generalizada causada por la espiroqueta Treponema Pallidum. Puede transmitirse transplacentariamente en su forma congénita, pero se adquiere mucho más frecuentemente por contagio sexual (1,2). El Treponema Pallidum penetra en el organismo a través de las mucosas e invade el torrente sanguíneo y el sistema linfático, y de forma muy lenta e insidiosa llega a diversos órganos (2). Es una infección que se caracteriza por la alternancia de fases clínicas de actividad y de latencia. Por todo ello, las manifestaciones sifilíticas pueden ser muy variadas y multiformes (se le conoce como «la gran simuladora») (2,3).

La sífilis puede también afectar al ojo de muy diversas formas y en cualquier fase de su evolución clínica. Habitualmente se manifiesta por cuadros uveíticos, de curso agudo o crónico, ya sean de localización anterior o posterior (1,2). Más rara es la perineuritis óptica presente en el caso que se expone a continuación.

  

CASO CLÍNICO

Un varón de 48 años de edad, acudió a Urgencias por una vaga sensación de visión borrosa de ambos ojos de varios días de evolución. Tenía antecedentes de hipercolesterolemia, y era fumador de más 20 cigarrillos al día. El paciente refería haber tenido relaciones heterosexuales de riesgo en los últimos meses. En la exploración ocular, la agudeza visual (AV) mejor corregida del ojo derecho (OD) era de 1,0 y la del ojo izquierdo (OI) 0,9. La exploración del segmento anterior y la tensión ocular fueron normales. No había defecto pupilar aferente relativo ni alteraciones de la percepción cromática en ninguno de los ojos. Funduscópicamente, se observó un edema de papila muy asimétrico con un franco borramiento de todo el contorno papilar del OD, pero únicamente del borde temporal papilar del OI. No se apreciaba vitritis, ni exudados o vasculitis en la retina de ambos ojos. En la campimetría realizada mediante analizador Humphrey 24-2, se observó una disminución de la sensibilidad general en ambos ojos, más acusada en OI (fig. 2). La tomografía coherencia óptica (OCT) mostró un espesor medio de la capa de fibras peripapilar de 210,91 micras en OD (engrosamiento de los 4 cuadrantes), y de 118,59 micras en OI (engrosamiento del cuadrante temporal) (fig. 2).


Fig. 1: Aspecto funduscópico del ojo izquierdo y derecho respectivamente en el momento del diagnóstico.


Fig. 2: Espesores peripapilares de la capa de fibras y campimetrías del ojo izquierdo y derecho en el momento del diagnóstico.

La exploración general no evidenció fiebre, adenopatías ni lesiones cutáneas. La tensión arterial era normal. Las pruebas de neuroimagen descartaron la existencia de lesiones ocupantes de espacio y de oclusiones venosas cerebrales. Se le realizó una punción lumbar y se observó una presión de apertura del líquido cefalorraquídeo (LCR) de 18 cm H2O. La proteinorraquia y glucorraquia fueron asimismo normales, pero se detectó pleocitosis de predominio linfocitario. En el LCR, el test reagínico (RPR) y el treponémico FTA-Abs fueron positivos pero el VDRL negativo. En la analítica sanguínea la serología reagínica (RPR) fue fuertemente positiva (título 1/128) siendo el test treponémico EIA también positivo. Los anticuerpos y la carga viral del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. Reinterrogado el paciente, refirió haber tenido un rash cutáneo en tronco 3 semanas antes, pero no lesiones genitales. Con el diagnóstico de neurosífilis, se le pautó penicilina sódica intravenosa a una dosis de 4 millones de unidades cada 4 horas durante 14 días. A partir de los 12 días del inicio de tratamiento, la AV era de la unidad decimal en ambos ojos y se observó la paulatina resolución del edema papilar (fig. 3), con normalización de los campos visuales y de los espesores peripapilares de la capa de fibras (fig. 4).


Fig. 3: Resolución del edema papilar del ojo izquierdo y derecho respectivamente, a las 4 semanas tras inicio del tratamiento antibioterápico.


Fig. 4: Normalización de los espesores peripapilares de la capa de fibra y de las campimetrías del ojo izquierdo y derecho a las 4 semanas tras inicio del tratamiento antibioterápico.

  

DISCUSIÓN

La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual que había sido prevalente durante siglos pero cuya incidencia se ha reducido notablemente desde la aparición de la antibioterapia (4,5). Sin embargo en las últimas décadas, han aumentado los casos nuevos en varones que tienen relaciones sexuales con varones (1), y en los pacientes coinfectados por el VIH (1).

La infección por Treponema Pallidum sigue un curso natural de varias etapas. La sífilis primaria se produce a los 10-90 días (21 días de promedio) de la inoculación (1,2). Consiste en la aparición de una úlcera (o chancro) en la mucosa anogenital o bucal que es típicamente única e indolora, y que se cura espontáneamente en 2-6 semanas (1,2). La sífilis secundaria ocurre generalmente a los 1-2 meses y se caracteriza por diversos síntomas como son fiebre, linfoadenopatías generalizadas, rash mucocutáneo de predominio palmoplantar, y afectación visceral (hepatitis, periostitis y glomerulonefritis) (1,4). Estas manifestaciones se suelen resolver espontáneamente en 1-6 meses. Dos tercios de los pacientes permanecen asintomáticos (sífilis latente), pero un tercio desarrollan la sífilis terciaria que se manifiesta con aparición de lesiones granulomatosas diseminadas («gomas») en piel o vísceras (2,5), además de posibles graves complicaciones cardiovasculares y nerviosas tras varios meses o años de la infección inicial (2,5).

La afectación del sistema nervioso central (SNC), neurosífilis, puede suceder en cualquiera de las fases clínicas, y es el resultado de la invasión bacteriana, y específicamente del LCR y de las meninges (2,5). En las fases precoces la neurosífilis puede ser asintomática o manifestarse en forma de meningitis, y en las tardías como meningovasculitis y sífilis parenquimatosa con afectación cortical (parálisis general) o medular (tabes dorsalis) (1,2,5). Las pupilas de Argyll-Robertson y la atrofia óptica pueden estar presentes también en esta fase (2).

La sífilis puede afectar a todas las estructuras oculares en cualquiera de las fases clínicas. La infección ocular es indicativa de la afectación del sistema nervioso central (5,6). Las manifestaciones clínicas oculares pueden muy diversas según la estructura ocular que se afecte (2,6): iridociclitis, queratitis intersticial, vitritis, coriorretinitis, vasculitis retiniana, desprendimientos neurosensoriales de retina, dacrioadenitis y escleritis. La afectación del nervio óptico puede ser uni- o bilateral, y se manifiesta como perineuritis, neuritis óptica anterior o retrobulbar y papiledema (2,6). La perineuritis es una entidad rara que consiste en la inflamación de las vainas del nervio óptico, Puede ser asintomática o cursar con dolor ocular o leves pérdidas campimétricas (2,6), mientras que la neuritis óptica se caracteriza por una pérdida visual brusca. En el caso de la perineuritis, en la resonancia magnética se observa un realce de las vainas y de la grasa orbitaria que difiere del realce del propio nervio óptico que ocurre en las neuritis (2,3).

El diagnostico de sífilis se basa fundamentalmente en la sospecha clínica y en pruebas serológicas (1). Existen pruebas de tipo treponémico y no-treponémicas. Las no treponémicas o reagínicas (VDRL y RPR) se basan en la detección de anticuerpos anticardiolipina y son útiles en el screening de enfermedad activa y la cuantificación de estos anticuerpos sirve para monitorizar la respuesta al tratamiento (1). Los tests treponémicos (FTA-ABS, TPPA, TPHA, EIA) son cualitativos y se utilizan para la confirmación de infección actual o anterior, pero no se negativizan con el tratamiento (1). Es importante conocer si existe coinfección con el VIH, pues en estos casos, la neurosífilis suele ser más frecuente y agresiva, y con complicaciones oculares más severas como es la retinitis necrotizante (1-6). Además la falta respuesta inmunológica puede enmascarar el diagnóstico serológico de la infección (6).

La punción lumbar se debe realizar en los pacientes con serología luética positiva y con manifestaciones neurológicas, auditivas u oculares (sobre todo uveítis posteriores o neuritis ópticas), con falta de respuesta al tratamiento o con infección concomitante con el VIH (6). Las alteraciones del LCR en la neurosífilis incluyen pleocitosis con aumento de células mononucleares, proteinorraquia y positividad de la VDRL (2,3). Se considera que el test VDRL es un marcador altamente específico y se utiliza como un criterio diagnóstico de «neurolúes confirmada» (6) aunque en la práctica clínica no sea muy sensible (1,3,6).

El tratamiento de elección para la neurosífilis es la penicilina a altas dosis. Se puede administrar penicilina G intravenosa o penicilina procaína intramuscular con probenecid oral durante 2 semanas (1,2,4). Estos regímenes se completan con tres inyecciones intramusculares semanales de penicilina benzatina. Cuando esté afectado el segmento posterior ocular, se recomienda un tratamiento esteroideo oral adyuvante para disminuir el componente inflamatorio (1,6). El pronóstico visual suele ser muy bueno en los casos con buen cumplimiento del tratamiento antibiótico (2).

Este caso ilustra la presentación, el diagnóstico y el tratamiento de la perineuritis óptica en el contexto de sífilis secundaria. La inflamación de las vainas del nervio óptico por lúes provoca un edema papilar sin compromiso visual y sin elevación de presión intracraneal, y responde positivamente a la terapia con penicilina.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Aldave AJ, King JA, Cunningham ET. Ocular syphilis. Curr Opin Opthalmol 2001; 12: 433-41.

  2. Meehan K, Rodman J. Ocular perineuritis secondary to neurosyphilis. Optom Vis Sci 2010; 87: 90-6.

  3. Gaudio PA. Update on ocular syphilis. Curr Opin Ophthalmol 2006; 17: 562-6.

  4. Smith GT, Goldmeier D, Migdal C. Neurosyphilis with optic neuritis: an update. Postgrad Med J 2006; 82: 36-9.

  5. Parker SE, Pula JH. Neurosyphilis Presenting as Asymptomatic Optic Perineuritis. Case Reports in Ophthalmological Medicine 2012, Article ID 621872, 4 pages, 2012. doi:10.1155/2012/621872.

  6. Rodrigues RP, Correia N, Vieira A. International Medical Case Reports Journal 2012; 5 5-11.