Fig. 1Dres. Campello Lluch J1, Abengoechea Hernández S1, Nadal Reus J2
Centro de
Oftalmología Barraquer. Barcelona.
(1) Médico interno residente.
(2) Departamento de retina.
Introducción
La arteria hialoidea proporciona el suplemento de sangre necesario para el normal desarrollo del segmento posterior y cristalino durante el desarrollo embrionario. La persistencia de arteria hialoidea tras el nacimiento representa una incompleta regresión de dicha arteria y se presenta como un cordón vascular que emerge desde el disco óptico y que puede llegar a atravesar toda la cavidad vítrea hasta llegar a la cápsula posterior del cristalino (1).
El síndrome de «morning glory» es una anomalía congénita caracterizada por una excavación del disco óptico, en cuyo centro existen restos de tejido glial, desde donde emergen vasos sanguíneos adelgazados y en gran número siguiendo un patrón radial. Dicha excavación se encuentra rodeada por un anillo de atrofia coriorretiniana. Su etiología es desconocida, aunque se ha descrito su asociación con la persistencia de vítreo primario hiperplásico (PVPH) (2).
Presentamos a continuación un raro caso de asociación de estas dos anomalías congénitas.
Caso clínico
Niño de 5 años de edad que acude por déficit de agudeza visual (AV) en OD, sin antecedentes de patología oftálmica previa. No existían antecedentes familiares de consanguinidad. El embarazo y el parto transcurrieron sin alteraciones.
La exploración de la motilidad ocular fue normal. La AV fue de OD: buena percepción y localización luminosa.
OI: 0,4.
La exploración biomicroscópica reveló la persistencia de restos de membrana pupilar y una opacidad subcapsular posterior. De la cápsula posterior del cristalino emergía un cordón fibroso fino que se extendía hacia la cavidad vítrea. Se apreció un disco óptico excavado rodeado de un área de atrofia peripapilar. En el centro de la papila existía un acúmulo de material fibroso que emergía en forma de cordón hasta contactar con la cápsula posterior del cristalino. Los vasos retinianos emergían radialmente y en gran número siguiendo un curso rectilíneo. La mácula no se contrastaba. La exploración del OI fue normal.
En la ecografía practicada se apreció una gran excavación del disco óptico y el cordón fibroso que unía polo posterior con cristalino.
Se practicó un examen de AV previa instilación de ciclopléjico, siendo su AV con corrección de:
OD: movimiento de mano (0°-6,00-3,00).
OI: 0,6. (5°-1,50+3,00).
Se llegó a la conclusión de que se trataba de una asociación de persistencia de arteria hialoidea con síndrome de morning glory.
Fig. 1
Discusión
El síndrome de «morning glory» fue descrito por primera vez por Handmann (3). Este raro síndrome debe su nombre a Kindler (4), quien compara el aspecto de la papila con el de una flor llamada «morning glory». Brini (5) lo define como un estafiloma escleral peripapilar con ectopia posterior de la papila asociado a un anillo de pigmento que rodea la papila. Consiste en una malformación del nervio óptico en la cual la papila parece agrandada (a pesar de tener un tamaño y color normal) y rodeada por un anillo de alteración del epitelio pigmentario. Existen 2 formas principales de manifestación: una es la forma estafilomatosa (la papila se encuentra en el fondo de una excavación) y la otra es la forma prominente (aspecto elevado de la papila). Los vasos sanguíneos salen de la papila siguiendo un patrón radial, siendo muy numerosos y adelgazados (3). En el centro aparecen restos de tejido glial (residuos hialoides persistentes).
Fig. 2
Fig. 3
Generalmente son unilaterales y presentan una baja agudeza visual. Puede ser causa de estrabismo o nistagmus. Se ha asociado con múltiples anomalías sistémicas como encefalocele basal, hipertelorismo, ausencia de cuerpo calloso, labio leporino, fisura palatina, y con alteraciones oculares como la anomalía de Peters, síndrome de Duane, megalopapila, aniridia, catarata, desprendimiento de retina, coloboma lenticular y vítreo primario hiperplásico persistente, entre otros (6). El desprendimiento de retina se produce por tracción o por exudación de los vasos retinales anómalos y se presenta aproximadamente en un tercio de los casos (7). Suele quedar confinado al polo posterior.
Fig. 4
Fig. 5
Su etiología es desconocida. No existe evidencia de asociación con anomalías intrauterinas ni de transmisión hereditaria (8).
Fig. 6
Fig. 7
El sistema vascular hialoideo posterior proporciona el aporte vascular del nervio óptico hasta prácticamente el 8° mes gestacional. La arteria hialoidea surge del centro del nervio óptico, estando rodeada por fibras de vítreo primario que, al aparecer el vítreo secundario forman el canal de Cloquet. La regresión de la arteria hialoidea fetal comienza durante el tercer mes de gestación. El sistema hialoideo regresa desde la parte anterior hacia la papila, desapareciendo antes del nacimiento. En ocasiones la arteria hialoidea persiste como un conducto vascular desde la papila a la cápsula posterior del cristalino. El punto de Mittendorf es un resto de vítreo primario en la cápsula posterior (9). La arteria hialoidea persistente (AHP) puede contener sangre, en cuyo caso puede causar una hemorragia vítrea (10).
Conclusiones
Se ha demostrado que en la PVPH con arteria hialoidea funcionante una intervención quirúrgica precoz puede evitar la ambliopía (11). El síndrome de morning glory ensombrece el pronóstico visual final. A pesar de que esta asociación es extremadamente infrecuente, ésta debe ser tenida en cuenta a la hora de programar una complicada cirugía de segmento posterior. La realización de una ecografía en caso de opacificación de medios ayuda al diagnóstico de esta rara asociación.
Resumen
El síndrome de Morning-Glory y la persistencia de arteria hialoidea son entidades poco frecuentes, resultado de un anormal desarrollo del globo ocular.
Presentamos un raro caso de asociación de estas anomalías congénitas. Se trata de un niño sano de 5 años de edad sin antecedentes de consanguinidad, que acude por déficit visual unilateral y que a la exploración presentaba una persistencia de arteria hialoidea y un síndrome de Morning-Glory. El embarazo y parto fueron normales. Esta asociación ensombrece el pronóstico visual final del paciente. Se describen sus manifestaciones clínicas principales y asociación con otras alteraciones del desarrollo embrionario. Dada la afectación del nervio óptico, la conducta ante este caso fue expectante, estableciendo controles periódicos del estado del globo ocular.
Palabras clave
Síndrome de Morning Glory, persistencia de arteria hialoidea, canal de Cloquet, punto de Mittendorf.
Summary
Morning glory syndrome and persistent hyaloid artery are unusual entities result of an abnormal development of the eyeball.
We present an strange case of association of these congenital anomalies. It’s about a healthy 5 years old boy without consanguinity history, who consults for unilateral visual loss. This patient showed a persistent hyaloid artery and a morning glory syndrome. Pregnancy and delivery were normal. This association darkens final visual prognosis of the patient. Main clinical manifestations are described and its associations with other embrionary development disturbances. As long as the optic nerve was involved, the management in such case was expectant, stablishing recurrent analysis of the ocular situation.
Key words
Morning glory syndrome, persistent hyaloid artery, Cloquet’s canal, Mittendorf dot.
Bibliografía